Российский кардиологический журнал № 1 (87) / 2011 ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА Школьникова М.А. <...> Мясникова2 ; ФГУ Российский кардиологический научно-производственный ком(отдел клинической электрофизиологии и рентгено-хирургических методов лечения нарушений ритма сердца), Москва Резюме Генетические факторы играют важную роль в патогенезе большого числа болезней. <...> Наследственные заболевания, обусловленные изменениями этих свойств, относятся к “каналопатиям” или первичным электрическим заболеваниям сердца (синдром удлиненного интервала QT, синдром укороченного интервала QT, синдром Бругада, катехоламин – зависимая желудочковая тахикардия, идиопатическая фибрилляция желудочков, болезнь Ленегре, наследственный синдром ВольфаПаркинсона-Уайта, наследственная форма фибрилляции предсердий). <...> Ведущей причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) после коронарной болезни сердца являются вторичные наследственные электрические заболевания, к которым относятся кардиомиопатии (гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка, изолированная некомпактность миокарда левого желудочка). <...> Генетически детерминированные нарушения ритма сердца (НРС) как при отсутствии, так и при наличии структурной патологии сердца, как правило, манифестируют в молодом возрасте (за исключением синдрома Бругада) и имеют определенные фенотипические и генотипические черты. <...> Высокий суммарный уровень риска ВСС у больных с генетически детерминированными НРС на фоне терапии является показанием к имплантации искусственного кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). <...> Оптимальная стратегия профилактики ВСС у больных с генетически детерминированными НРС – это определение базового риска и последующий мониторинг больных в соответствии с индивидуальным профилем риска. <...> Генетические факторы играют важную роль в патогенезе большого <...>