4 СИНДРОМ ПЕРСИСТЕНЦИИ МЮЛЛЕРОВЫХ ПРОТОКОВ У МАЛЬЧИКА С СИНДРОМОМ НЕПАЛЬПИРУЕМЫХ ЯИЧЕК С ДВУХ СТОРОН 1 Кафедра детской хирургии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 13 им. <...> Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва; 2 3 ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, 117036, г. Москва; В статье представлены обзор литературы и клиническое наблюдение редкой патологии – синдрома персистенции мюллеровых протоков типа 2, связанного с нарушением чувствительности тканей к антимюллеровому гормону (АМГ) вследствие мутации в рецепторе к АМГ и подтвержденного при проведении молекулярно-генетического исследования. <...> Ключевые слова: синдром персистенции мюллеровых протоков; нарушение формирования пола. <...> Для цитирования: Меновщикова Л.Б., Калинченко Н.Ю., Тюльпаков А.Н., Захаров А.И., Петрухина Ю.В., Склярова Т.А., Соттаева З.З., Текотов А.Н., Ерохина Н.О., Гуревич А.И., Севергина Э.С. <...> Синдром персистенции мюллеровых протоков у мальчика с синдромом непальпируемых яичек с двух сторон. <...> DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-274-276 Для корреспонденции: Меновщикова Людмила Борисовна д-р мед. наук, проф. каф. детской хирургии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва. <...> 1,2 N.I.Pirogov Russian National Medical Research University, 117997, Moscow; 2N.F.Filatov Children’s City Hospital No 13, 103001, Moscow; 3Endocrinological Research Center, Moscow; 4I.M.Sechenov First Moscow Medical University, Moscow The paper is a review of the literature and a report of a case of rare pathology – type 2 persistent Mullerian duct syndrome associated with impairment of tissue sensitivity to anti-Mullerian hormone due to mutation of its receptor confirmed by a molecular genetic study. <...> Keywords: persistent Mullerian duct syndrome; disorders of sex development. <...> For citation: Menovshchikova L.B., Kalinchenko N.Yu., Tyul’pakov A.N., Gurevich <...>