ISSN 0869-6047 (Print)
ISSN 2414-3545 (Online)
РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК
ВЕСТНИК РОССИЙСКОЙ
АКАДЕМИИ
МЕДИЦИНСКИХ НАУК
Научно-теоретический журнал. Выходит один раз в два месяца. Основан в 1946 г.
Индек Входит в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК.
сируется в базах данных: Elsevier BV Scopus, Pub Med, Embase, EBSCO,
Russian Science Citation Index.
Учредитель — Роcсийская академия медицинских наук
Э.К. АЙЛАМАЗЯН, А.И. АРЧАКОВ, Л.И. АФТАНАС, А.А. БАРАНОВ, В.В. БЕРЕГОВЫХ (зам. гл. редактора),
Л.А. БОКЕРИЯ, Н.Н. ВОЛОДИН, Н.Ф. ГЕРАСИМЕНКО, Е.К. ГИНТЕР, П.В. ГЛЫБОЧКО, Е.З. ГОЛУХОВА,
В.В. ЗВЕРЕВ, Р.С. КАРПОВ, С.И. КОЛЕСНИКОВ, В.В. КУХАРЧУК. Г.А. МЕЛЬНИЧЕНКО, Н.А. МУХИН,
Е.Л. НАСОНОВ, Г.Г. ОНИЩЕНКО, В.И. ПЕТРОВ, В.И. ПОКРОВСКИЙ, В.П. ПУЗЫРЁВ, В.Г. САВЧЕНКО,
В.И. СЕРГИЕНКО, Г.А. СОФРОНОВ, В.И. СТАРОДУБОВ, Г.Т. СУХИХ, В.А. ТУТЕЛЬЯН (зам. гл. редактора),
И.Б. УШАКОВ, Р.М. ХАИТОВ, Е.И. ЧАЗОВ, В.П. ЧЕХОНИН, В.И. ЧИССОВ, Е.В. ШЛЯХТО
Главный редактор И.И. ДЕДОВ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
НАУЧНЫЙ РЕДАКТОР: А.А. КУБАНОВ
2017/том 72/№4
Журнал «Вестник Российской академии медицинских наук» зарегистрирован в Федеральной службе по надзору в сфере связи,
информационных технологий и массовых коммуникаций 16.09.1992 г. Регистрационный номер 01574.
является незаконным и влечет за собой ответственность, установленную действующим законодательством РФ
Тираж 1000 экз. Подписные индексы: в агентстве Роспечать — 71488, в агентстве «Пресса России» — 38814
Воспроизведение или использование другим способом любой части издания без согласия редакции
Редакция не несет ответственности за содержание рекламных материалов.
Издательство «ПедиатрЪ»: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 2/62, тел./факс: +7 (499) 132-30-43, http://vestnikramn.spr-journal.ru
e-mail: vestnikramn@nczd.ru
ООО "Деловая полиграфия", 121352, Москва, ул. Давыдковская, 12-1-11
Стр.1
ISSN 0869-6047 (Print)
ISSN 2414-3545 (Online)
THE RUSSIAN ACADEMY OF MEDICAL SCIENCES
ANNALS OF THE RUSSIAN
ACADEMY
OF MEDICAL SCIENCES
Published bimonthly. Founded in 1946.
The Journal is in the List of the leading scientific journals and publications
of the Supreme Examination Board (VAK).
The journal is indexed in Elsevier BV Scopus, Pub Med, Embase, EBSCO,
Russian Science Citation Index.
Founder — The Russian Academy of Medical Sciences
E.K. AILAMAZYAN, A.I. ARCHAKOV, L.I. AFTANAS, A.A. BARANOV, V.V. BEREGOVYKH (deputy editors-in-chief),
L.A. BOKERIYA, N.N. VOLODIN, N.F. GERASIMENKO, E.K. GINTHER, P.V. GLYBOCHKO, L.Z. GOLUKHOVA,
V.V. ZVEREV, R.S. KARPOV, S.I. KOLESNIKOV, V.V. KUKHARCHUK, G.A. MELNICHENKO, N.A. MUKHIN,
E.L. NASONOV, I.I. ONISHCHENKO, V.I. PETROV, V.I. POKROVSKII, V.P. PUZYREV, V.G. SAVCHENKO,
V.I. SERGIENKO, G.A. SOFRONOV, V.I. STARODUBOV, G.T. SUKHIKH, V.A. TUTELYAN (deputy editors-in-chief),
I.B. USHAKOV, R.M. KHAITOV, E.I. CHAZOV, V.P. CHEKHONIN, V.I. CHISSOV, E.V. SHLYAKHTO
Editor-in-chief I.I. Dedov
EDITORIAL BOARD:
SCIENCE EDITOR: A.A. KUBANOV
2017/ 72 (4)
Mass media registration certificate dated September, 16, 1992. Series № 01574 Federal service for surveillance over non-violation
of the legislation in the sphere of mass communications and protection of cultural heritage.
No part of this issue may be reproduced without permission from the publisher. While reprinting publications one must make reference
to the journal « Annals of The Russian Academy of Medical Sciences »
Editorial office takes no responsibility for the contents of advertising material.
Edition 1000 copies. Subscription indices are in the catalogue «Rospechat» 71488
Publisher «PEDIATR»: 2/62, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, tel./fax: +7 (499) 132-30-43, http://vestnikramn.spr-journal.ru
e-mail: vestnikramn@nczd.ru
Printed by «Business printing» Ltd, 12-1-11, Davydkovskaya street, Moscow, 121352
Стр.2
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕНЕТИКИ И
МОЛЕКУЛЯРНОЙ МЕДИЦИНЫ
Т.А. Васильева, А.А. Воскресенская, О.В. Хлебникова,
Н.А. Поздеева, А.В. Марахонов, Р.А. Зинченко
Дифференциальная диагностика наследственных
форм врожденной аниридии с позиций
современной генетики
К.В. Савостьянов, Л.С. Намазова-Баранова,
Е.Н. Басаргина, Н.Д. Вашакмадзе, Н.В Журкова,
А.А. Пушков, И.С. Жанин, Н.А. Сдвигова,
В.Ю. Луканина, А.Г. Никитин
Новые варианты генома
242
233
GENETICS AND MOLECULAR MEDICINE:
CURRENT ISSUES
T.A. Vasilyeva, A.A. Voskresenskaya, O.V. Khlebnikova,
N.A. Pozdeyeva, A.V. Marakhonov, R.A. Zinchenko
Genetic Approaches to Differential
Diagnosis of Hereditary Forms
of Congenital Aniridia
K.V. Savostyanov, L.S. Namazova-Baranova,
E.N. Basargina, N.D. Vashakmadze,
N.V. Zhurkova, A.A. Pushkov, I.S. Zhanin, N.A. Sdvigova,
V.Yu. Lukanina, A.G. Nikitin
российских детей с генетически обусловленными
кардиомиопатиями, выявленные методом
массового параллельного секвенирования
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
КЛЕТОЧНОЙ ТРАНСПЛАНТОЛОГИИ И
ТКАНЕВОЙ ИНЖЕНЕРИИ
Д.С. Барановский, А.Г. Демченко, Р.В. Оганесян,
Г.В. Лебедев, Д.А. Берсенева,
М.В. Балясин, В.Д. Паршин, А.В. Люндуп
Получение бесклеточного матрикса хряща трахеи
для тканеинженерных конструкций
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
ОНКОЛОГИИ
Е.В. Шахристова, Е.А. Степовая, О.Л. Носарева,
Е.В. Рудиков, В.В. Новицкий
Глутатион и глутаредоксин
261
в росковитинопосредованном ингибировании
пролиферации клеток аденокарциномы молочной
железы
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
ОФТАЛЬМОЛОГИИ
Т.А. Морозова, Д.Ф. Покровский, И.Б. Медведев,
Т.З. Керимов
Современные аспекты мультифокальной
интраокулярной коррекции (обзор)
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
ПАТОФИЗИОЛОГИИ
М.Ю. Лебедев, М.Н. Шолкина, Д.В. Новиков,
С.В. Шумилова, В.В. Новиков, А.В. Караулов
Сывороточное содержание растворимых молекул
CD25 и CD95 у ожоговых больных
276
268
254
The New Genome Variants in Russian
Children with Genetically Determined
Cardiomyopathies Revealed with Massive Parallel
Sequencing
CELL TRANSPLANTOLOGY
AND TISSUE ENGINEERING:
CURRENT ISSUES
D.S. Baranovsky, A.G. Demchenko, R.V. Oganesyan,
G.V. Lebedev, D.A. Berseneva, M.V. Balyasin,
V.D. Parshin, A.V. Lyundup
231
Acellular Tracheal Cartilaginous Scaffold Producing
for Tissue-Engineered Constructs
ONCOLOGY:
CURRENT ISSUES
E.V. Shakhristova, E.A. Stepovaya, O.L. Nosareva,
E.V. Rudikov, V.V. Novitsky
Glutathione and Glutaredoxin
in Roscovitine-Mediated Inhibition
of Breast Cancer Cell Proliferation
OPHTHALMOLOGY:
CURRENT ISSUES
T.A. Morozova, D.F. Pokrovskiy, I.B. Medvedev,
T.Z. Kerimov
Modern Aspects of Multifocal Intraocular Correction:
a review
РATHOPHYSIOLOGY:
CURRENT ISSUES
M.Ju. Lebedev, M.N. Sholkina, D.V. Novikov,
S.V. Shumilova, V.V. Novikov, A.V. Karaulov
Soluble CD25 and CD95 Molecules
Level at Burns
Стр.3
СОДЕРЖАНИЕ
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
ПЕДИАТРИИ
А.И. Чубарова, И.В. Давыдова, И.В. Виноградова,
Е.А. Дегтярёва, Е.С. Кешишян, А.И. Сафина,
Э.В. Нестеренко
Эффективность паливизумаба
в снижении частоты госпитализации детей с
РСВ инфекцией в группах высокого риска:
проспективное наблюдательное многоцентровое
исследование
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
ЭНДОКРИНОЛОГИИ
А.С. Луценко, Ж.Е. Белая, Е.Г. Пржиялковская,
Г.А. Мельниченко
290
МикроРНК и их значение в патогенезе СТГпродуцирующих
аденом гипофиза
232
СОСТОЯНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ
НАУКИ
В.А. Бывальцев, И.А. Степанов, Е.Г. Белых,
А.А. Калинин, Л.А. Бардонова
299
Плагиат и академическая добросовестность в
науке
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
А.А. Баранов, Л.С. Намазова-Баранова, Р.Н. Терлецкая,
Е.В. Антонова
Проблемы детской инвалидности в современной
России
ЮБИЛЕИ
Игорь Валентинович Бухтияров
Владимир Иосифович Коненков
Владимир Викторович Кутырев
Валерий Павлович Пузырёв
313
315
317
319
305
282
PEDIATRICS:
CURRENT ISSUES
A.I. Chubarova, I.V. Davydova, I.V. Vinogradova,
E.A. Degtiareva, E.S. Keshishyan, A.I. Safina,
E.V. Nesterenko
Effectiveness of Palivizumab
in Preventing RSV Hospitalization
in High-Risk Children:
A Prospective Observational
Multicenter Study
ENDOCRINOLOGY:
CURRENT ISSUES
A.S. Lutsenko, Z.E. Belaya, E.G. Przhiyalkovskaya,
G.A. Mel’nichenko
MicroRNA: Role in GH-Secreting Pituitary Adenoma
Pathogenesis
STATE OF MEDICAL
SCIENCES
V.A. Byvaltsev, I.A. Stepanov, E.G. Belykh, A.A. Kalinin,
L.A. Bardonova
Plagiarism and Academic Integrity
in Science
HEALTH CARE MANAGEMENT
A.A. Baranov, L.S. Namazova-Baranova, R.N. Terletskaya,
E.V. Antonova
Problems of Children’s Disability
in Modern Russia
ANNIVERSARIES, CONGRATULATIONS
Igor' Valentinovich Bukhtiyarov
Vladimir Iosifovich Konenkov
Vladimir Viktorovich Kutyrev
Valerii Pavlovich Puzyrev
Стр.4