ОСОБЕННОСТИ ЛОКАЛЬНОГО НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА г. Москва Пигментные нарушения в виде пятен нередко встречаются в практике педиатра и детского дерматолога. <...> Они могут иметь различное происхождение при сходной клинической картине. <...> В ряде случаев наличие пигментных пятен может свидетельствовать о возможных системных поражениях генетически обусловленного заболевания. <...> Наиболее часто пигментные нарушения представлены пятнами цвета «кофе с молоком». <...> Эти пятна отличает характерный светло-коричневый цвет, иногда с желтоватым оттенком. <...> Они бывают разных размеров, имеют различную форму и очертания. <...> Считается, что единичные пятна цвета «кофе с молоком» могут встречаться у здоровых лиц. <...> Пятна обычно существуют с рождения, значительно реже появляются в раннем детском и подростковом возрасте. <...> Множественные пятна являются патогномоничными для нейрофиброматоза, наблюдаются и при других генодерматозах, таких как туберозный склероз, болезнь Мак-Кьюна–Олбрайта, невобазалиоматоз, синдром эпителиального невуса и др. <...> Сравнительно недавно из группы нейрофиброматоза благодаря молекулярно-генетическим исследованиям был выделен в отдельную нозологическую единицу синдром Легиуса, который представляет собой описанный ранее V.Riccardi VI тип нейрофиброматоза («семейные пятна кофе с молоком»). <...> С точки зрения дифференциальной диагностики представляют также интерес некоторые пороки развития (невиформный меланоз, или невус Беккера) и особые разновидности меланоцитарных невусов (пятнистный невус). <...> Особенно сложен дифференциальный диагноз у детей раннего возраста. <...> Это связано с тем, что большинство генодерматозов с системными проявлениями характеризуются возрастной зависимостью появления симптомов. <...> Для некоторых форм нейрофиброматоза и туберозного склероза в настоящее время доступно дорогостоящее молекулярно-генетическое выявление соответствующих мутаций. <...> К сожалению, собственный <...>