РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ © КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.527-036.1 Особенности манифестации и диагностики болезни Хейли–Хейли в Московской области Махнева Н.В., Черныш Е.С., Белецкая Л.В. <...> Манифестация заболевания в Московской области приходится на возраст 34,5 ± 14,2 года и характеризуется поражением только кожного покрова, преимущественно интертригинозных участков тела, туловища и конечностей. <...> Имитация клинических проявлений других заболеваний кожи не позволяет на ранних сроках его диагностировать. <...> Только спустя годы картина приобретает выраженный полиморфизм с проявлением патогномоничного признака болезни. <...> Необычные проявления заболевания, отсутствие сведений о наследственной предрасположенности у 58,3% больных осложняют диагностику болезни Хейли–Хейли. <...> Чаще подозревают аутоиммунную пузырчатку, реже – герпетиформный дерматит Дюринга, стрептостафилодермию и токсидермию. <...> Длительно протекающий хронический процесс усугубляет картину течения болезни с вовлечением всего кожного покрова, а в ряде случаев и слизистых оболочек с усилением субъективных ощущений и ухудшением общего самочувствия. <...> Все это приводит к госпитализации пациентов, средний возраст которых составляет к этому времени 47,75 ± 12,4 года. <...> На протяжении всего периода жизни пациента требуется продолжение глубокого изучения патологического процесса на молекулярнобиологическом уровне, применение персонифицированной терапии, способствующей достижению стойкой клинической ремиссии болезни на многие годы и обеспечивающей работоспособность и социальную активность больного. <...> Особенности манифестации и диагностики болезни Хейли–Хейли в Московской области. <...> MANIFESTATION AND DIAGNOSIS OF HAILEY–HAILEY’S DISEASE IN THE MOSCOW REGION Makhneva N.V., Chernysh E.S., Beletskaya L.V. <...> M.F.Vladimirsky Moscow Regional Research and Clinical Institute, 129110, Moscow, Russia A retrospective analysis of 36 case histories of patients with Hailey-Hailey disease, residents of the Moscow Region, is presented. <...> Uncommon manifestations, no data on the hereditary liability in 58.3% patients impeded the diagnosis of Hailey-Hailey <...>