КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯ © КОЛЛеКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.838-06:617.7]-092-07 КЛИНИКО-НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИОННЫЙ АНАЛИЗ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНОЙ ТОМОГРАФИИ ПОКОя Селиверстов Ю.А., Селиверстова Е.В., Коновалов Р.Н., Клюшников С.А., Кротенкова М.В., Иллариошкин С.Н. <...> ФГБНУ «Научный центр неврологии», 125367, Россия, Москва, Волоколамское шоссе, 80 Болезнь Гентингтона (БГ) является аутосомно-доминантным неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, развивающимся вследствие экспансии тринуклеотидного повтора CAG в гене гентингтина. <...> В настоящее время не существует методов излечения этого заболевания, однако активно ведется разработка подходов к патогенетической терапии, направленных на различные звенья патологического процесса. <...> В настоящей статье приводятся и анализируются результаты клинико-нейровизуализационного изучения БГ на различных её стадиях (начиная от асимптомного носительства мутации и заканчивая стадией развернутых клинических проявлений) с применением функциональной магнитно-резонансной томографии покоя. <...> CLINICAL AND IMAGING ANALYSIS OF HUNTINGTON DISEASE WITH USE OF RESTING-STATE FUNCTIONAL MAGNETIC RESONANCE IMAGING Seliverstov Yu.A., Seliverstova E.V., Konovalov R.N., Klyushnikov S.A., Krotenkova M.V., Illarioshkin S.N. <...> FSBI “Research Center of Neurology” of Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation Huntington’s disease (HD) is an autosomal dominant progressive neurodegenerative disorder, which is caused by a CAG repeat expansion in huntingtin gene. <...> The article presents the results of clinical and imaging analysis with resting-state functional magnetic resonance imaging of pathological gene carriers and patients with full-scaled symptoms of HD. <...> Введение Болезнь Гентингтона (БГ) – это аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание, развивающееся вследствие экспансии тринуклеотидного повтора CAG в экзоне 1 гена HTT [1]. <...> Известно, что заболевание развивается при наличии CAG-экспансии в 36 повторов и более. <...> Перечисленные особенности, а также широко доступные в настоящее время методы ДНКдиагностики создают возможность для выделения, помимо симптомных <...>