КЛИНИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА, № 9, 2015 следующих категорий больных: больные ХОБЛ II и III стадии, больные с П3ПВ, здоровые доноры; 3. <...> Произвести в набранных группах определение фенотипов А1АТ, определить концентрации А1АТ турбидиметрическим методом; 4. <...> Проследить взаимосвязь патологических фенотипов А1АТ с особенностями клинической картины заболеваний; 5. <...> Оценить распространенность фенотипов в данных группах больных и сделать заключение о роли мутантных форм А1АТ в патогенезе названных заболеваний. <...> Были собраны три группы больных: ХОБЛ II и III стадии: 27 человек, больные П3ПВ: 30 человек, здоровые доноры: 30 человек. <...> Для фенотипирования А1АТ использовался метод изоэлектрофокусирования с иммуноблоттингом с помощью оборудования для горизонтального электрофореза (Pharmacia, Швеция). <...> Для создания градиента pH были использованы амфолиты pH 4,2–4,9 (GEhealthcare, Швеция). <...> Количественное измерение содержания А1АТ проводилось на биохимическом анализаторе А15 (Biosystems, Испания) методом иммунотурбидиметрии (SentinelDiagnostics, Италия). <...> Из 30 больных с П3ПВ 20% (6/30) оказались носителями мутантных фенотипов: 1PiZZ, 3PiMZ, 2PiMF. <...> При этом мутантные фенотипы А1АТ были обнаружены только при тех формах П3ПВ, которые сопровождались поражением легких. <...> Среди 20 здоровых доноров было выявлено 2 носителей гетерозиготных мутантных фенотипов (6,5%). <...> Из всех вышеперечисленных больных только у двух обладателя мутантных фенотипов А1АТ: PiZZ и PiMZ, оба с П3ПВ, концентрация А1АТ была ниже предела референтных значений, указанных производителем. <...> У значительного числа пациентов с ХОБЛ и П3ПВ были обнаружены мутантные формы А1АТ, при этом их появление в большей части случаев не сопровождалось снижением концентрации А1АТ в сыворотке крови, что свидетельствует о том, что на патогенез ХОБЛ и П3ПВ оказывает существенное влияние не сниженная концентрация молекул А1АТ, а их нарушенная функциональная активность, что делает необходимым использование качественного теста для выявления <...>