ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА: ОПЫТ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКОГО ГОРОДСКОГО ЦЕНТРА ПО ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОФИЛИИ Городской центр по лечению гемофилии Санкт-Петербургского ГБУЗ «Городская поликлиника №37», 191186, г. Санкт-Петербург, Россия Болезнь Виллебранда (БВ) – наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем, обусловленное различными количественными и качественными дефектами синтеза фактора Виллебранда (ФВ) и характеризующееся симптомами повышенной кровоточивости. <...> В России 2013 г. был объявлен годом болезни Виллебранда. <...> C целью разработки рекомендаций по совершенствованию специализированной медицинской помощи детям и взрослым с БВ в России в рамках данного мероприятия было проведено ретроспективное исследование со сбором информации о больных, состоящих на учете у гематологов регионов с диагнозом БВ (код по МКБ-10 D 68.0). <...> Представленные данные подтвердили, что современное состояние лабораторной службы в регионах РФ не позволяет выявлять нарушения в системе гемостаза для установления окончательного диагноза. <...> Применение концентратов фактора свертывания VIII + ФВ представляет для России достаточно новый, пока редко применяемый терапевтический подход для остановки кровотечений у пациентов с БВ. <...> К люч е в ы е с л о в а: болезнь Виллебранда; фактор Виллебранда; десмопрессин; антиген фактора Виллебранда; ристоцетин-кофакторная активность. <...> Особенности ведения пациентов с болезнью Виллебранда: опыт Санкт-Петербургского Городского центра по лечению гемофилии. <...> MANAGEMENT OF PATIENTS WITH VON WILLEBRAND DISEASE: PRACTICE OF ST.PETERSBURG CITY HEMOPHILIA CARE CENTRE City Hemophilia Care Centre, 191186, St Petersburg, Russian Federation Von Willebrand disease (vWD) is a heritable disease, which can be inherited by either autosomal dominant or autosomal recessive, caused by qualitative or quantitative deficiency of von Willebrand factor (vWF) and characterized by excessive bleeding. <...> In Russia 2013 was announced as a year of von Willebrand disease. <...> For elaboration of guidelines on improvement of specific care of children and adults suffering from vWD we carried out a retrospective study. <...> Information regarding the patients registered by <...>