ПРОТОКОЛЫ ЗАСЕДАНИЙ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОБЩЕСТВ ПРОТОКОЛЫ ЗАСЕДАНИЙ СЕКЦИИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ И АНГИОЛОГОВ ХИРУРГИЧЕСКОГО ОБЩЕСТВА ПИРОГОВА Председатели общества — А. Б. Зорин, А. С. Немков, ответственный секретарь — Н. А. Гордеев, референты — И. Ю. Сенчик, М. С. Боголюбов 223-е заседание 19.10.2014 г. Председатель — А. С. Немков ДЕМОНСТРАЦИЯ В. Е. <...> Успенский, В. В. Шломин, И. В. Сухова, А. Ю. Баканов, А. В. Наймушин, М. Л. Гордеев (ФГБУ «Федеральный медицинский исследовательский центр им. <...> Хирургическое лечение пациента с синдромом Марфана и сочетанным поражением клапанного аппарата сердца, восходящего и торакоабдоминального отделов аорты. <...> Синдром Марфана — это наследственная соединительнотканная дисплазия, причиной которой является мутация гена FBN1, опосредованно приводящая к нарушениям TGFbпути. <...> Результатом являются фрагментация и дезорганизация эластических волокон, гибель гладкомышечных клеток, проявляющиеся, в частности, формированием аневризмы восходящей аорты. <...> Пациентка 1984 г. р. с синдромом Марфана, поступившая в клинику сердечно-сосудистой хирургии в 2006 г. с диагнозом аневризмы корня аорты, аортальная недостаточность III степени, митральная недостаточность II–III степени для хирургического лечения. <...> 20.07.2006 г. выполнена операция: стернотомия, про тезирование корня и восходящего отдела аорты с реим план тацией аортального клапана и устьев коронарных артерий по Kouchoukos (операция Divid I), безымплантационная пластика митрального клапана по R. <...> При гистологическом исследовании стенки аорты выявлен кистозный медионекроз. <...> При эхокардиографии отмечены нормализация размеров левого желудочка, приклапанная аортальная недостаточность и отсутствие митральной недостаточности. <...> Через 6 лет после операции в связи с появлением болей в животе была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)-ангиография аорты и выявлена распространенная аневризма торакоабдоминального отдела аорты. <...> При эхокардиографии <...>