«ИЗДАТЕЛЬСТВО
“МЕДИЦИНА”»
Isdatel'stvo Meditsina
Publishers
Научно-практический журнал
Выходит один раз в два месяца
Основан в 1996 г.
5•2013
Том 18
Главный редактор Н. Н. ЯХНО
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Г. Н. АВАКЯН, В. Л. ГОЛУБЕВ, И. В. ДАМУЛИН
(зам. главного редактора), С. Н. ИЛЛАРИОШКИН,
В. А. КАРЛОВ, В. В. КРЫЛОВ,
А. Н. КУЗНЕЦОВ, О. С. ЛЕВИН, В. А. ПАРФЕНОВ,
М. А. ПИРАДОВ, А. А. СКОРОМЕЦ, И. А. СТРОКОВ,
З. А. СУСЛИНА, Т. Е. ШМИДТ (ответственный секретарь)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
В. М. АЛИФИРОВА (Томск), Э. И. БОГДАНОВ (Казань),
А. В. ГУСТОВ (Нижний Новгород), Г. Ю. ЕВЗИКОВ (Москва),
В. В. ЗАХАРОВ (Москва), О.Е. ЗИНОВЬЕВА (Москва),
Г. А. ИВАНИЧЕВ (Казань), С. М. КУЗНЕЦОВА (Киев),
С. А. ЛИХАЧЕВ (Минск), М. А. ЛОБОВ (Москва),
А. Ю. МАКАРОВ (Санкт-Петербург), О. И. МАСЛОВА (Москва),
Д. М. МЕРКУЛОВА (Москва), А. А. МИХАЙЛЕНКО (Санкт-Петербург),
Л. Б. НОВИКОВА (Уфа), М. М. ОДИНАК (Санкт-Петербург),
А. С. ПЕТРУХИН (Москва), П. И. ПИЛИПЕНКО (Новосибирск),
И. Д. СТУЛИН (Москва), Г. Г. ТОРОПИНА (Москва),
А. И. ФЕДИН (Москва), В. И. ШМЫРЕВ (Москва), А. А. ШУТОВ (Пермь),
Я. Б. ЮДЕЛЬСОН (Смоленск)
МОСКВА
Стр.1
«ИЗДАТЕЛЬСТВО "МЕДИЦИНА"»
107140, Москва, ул. Верхняя
Красносельская, д. 17А, стр. 1Б.
ЛР N 010215 от 29.04.97 г.
«MEDITSINA»
Publishing House
107140, Moscow, Verhnyaya
Krasnoselskaya str 17А, build. 1Б
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ
Тел/факс: 8-499-264-00-90
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся в рекламных
материалах, несут рекламодатели.
Журнал цитируется в Ульрихском
международном каталоге
периодики (США)
Адрес редакции:
107140 Москва,
ул. Верхняя Красносельская,
д. 17 А, стр. 1 б.
ОАО «Издательство "Медицина"»
(проезд метро до станции
«Красносельская»)
Телефон редакции:
8-499-264-36-66
Зав. pедакцией И. Х. Измайлова
E-mail: nevrol.j@yandex.ru
WWW страница: www.medlit.ru
Редактор Е. И. Константинова
Художественный редактор
А. В. Минаичев
Корректор В. С. Смирнова
Переводчик И. Г. Тишкова
Сдано в набор 25.10.2013.
Подписано в печать 18.11.2013.
Формат 60 Ч 88⅛.
Печать офсетная.
Печ. л. 7,00.
Усл. печ. л. 7,24.
Уч.-изд. л. 8,21.
Заказ 477.
Уважаемые читатели!
Мы пpедлагаем
индивидуальным подписчикам
подписаться на наш жуpнал
и получать его непосpедственно в издательстве
«Медицина» без наценок за доставку.
Индекс 72157 — для
индивидуальных
подписчиков
Индекс 72158 — для
пpедпpиятий
и оpганизаций
ISSN 1560-9545. Неврологический журнал. 2013.
Том 18. № 5. 1—56.
Подписной тираж номера 810 экз.
Отпечатано в ООО «Подольская
Периодика», 142110, г. Подольск,
ул. Кирова, 15
Все пpава защищены. Ни одна часть этого издания не может быть
занесена в память компьютеpа либо воспpоизведена любым способом
без пpедваpительного письменного pазpешения издателя.
ОАО «Издательство "Медицина"», 2013
Индекс жуpнала в каталогах «Pоспечати»:
72157 — для индивидуальных подписчиков,
72158 — для пpедпpиятий и оpганизаций.
Внимание!
Подписка на «Невpологический жуpнал»
пpинимается в почтовых отделениях
по месту жительства.
Жуpнал включен в каталог «Газеты и жуpналы»
агентства «Pоспечать».
Уважаемые читатели!
Приглашаем Вас посетить сайт
«Издательства "Медицина"» в Интернете
Наш адрес:
www.medlit.ru
Стр.2
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И НАБЛЮДЕНИЯ
СОДЕРЖАНИЕ
ЛЕКЦИЯ/ОБЗОР
Иванова Е.О., Иванова-Смоленская И.А., Иллариошкин С.Н.
Тремор: патогенез, особенности клинической картины и лечение
...................................................... .
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
И НАБЛЮДЕНИЯ
Супонева Н.А., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена—Барре:
нейрофизиологическое катамнестическое исследование
.................................................... .
Иванова Е.О., Федин П.А., Брутян А.Г., Иванова-Смоленская
И.А., Иллариошкин С.Н. Клинико-электрофизиологический
анализ дрожательного гиперкинеза при эссенциальном
треморе и болезни Паркинсона. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Милюхина И.В., Карпенко М.Н., Тимофеева А.А., Клименко
В.М., Скоромец А.А. Уровень интерлейкина-10 в сыворотке
крови и цереброспинальной жидкости пациентов с болезнью
Паркинсона ................................................ .
Малов А.Г., Овчинникова Е.С., Серебренникова Э.Б. Проблемы
нозологической диагностики эпилепсии при врожденных
нарушениях метаболизма .................................. .
Милованова О.А., Калинина Л.В., Михайлова О.В., Чернышева
Н.В., Побута О.В., Тарасова О.Н., Катасонова Л.П.,
Биче-оол С.Х., Комиссарова О.А. Фетальный алкогольный
синдром, ассоциированный с микроцефалией, гипоплазией
мозолистого тела и симптоматической фокальной эпилепсией.
Клинические наблюдения .............................. .
КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР
Шмидт Т.Е., Казанцев К.Ю., Воскресенская О.Н., Дамулин
И.В., Науменко А.А., Яхно Н.Н. Орнитозный миелит ....... .
ОБЗОР
Муха А.М., Дашьян В.Г., Крылов В.В. Кавернозные мальформации
головного мозга .................................... .
ОБОЗРЕНИЕ
Савушкина И.Ю., Тихоновский А.А., Шмидт Т.Е. По материалам
23-го конгресса Европейских неврологических обществ
(ENS). Испания, Барселона, 8—11 июня 2013 г. ............. .
НЕКРОЛОГ
Памяти профессора Валерия Владимировича Алексеева
........................................... .
56
52
46
42
13
Ivanova E.O., Fedin P.A., Brutyan A.G., Ivanova-Smolenskaya
I.A., Illarioshkin S.N. Clinical and electrophysiological analysis of
tremor in patients with essential tremor and Parkinson’s disease
21
Milukhina I.V., Karpenko M.N., Timofeeva A.A., Klimenko V.M.,
Skoromets A.A. The level of Interleukin-10 in serum and cerebrospinal
fluid in patients with Parkinson’s disease
27
31
Malov A.G., Ovchinnikova E.S., Serebrennikova E.B. The problems
of nosological diagnosis of epilepsy in inborn metabolic
diseases
Milovanova O.A., Kalinina L.V., Michaylova O.V., Chernysheva
N.V., Pobuta O.V., Tarasova O.N., Katasonova L.P.,
Biche-ool S.Kh., Komissarova O.A. Fetal alcohol syndrome
manifested by microcephaly, corpus callosum hypogenesis
and symptomatic focal epilepsy. Case reports
34
CASE CONFERENCE
Shmidt T.E., Kazantsev K.Yu., Voskresenskaya O.N., Damulin I.V.,
Naumenko A.A., Yakhno N.N. Psittacosis myelitis
REVIEW
Mukha A.M., Dash’yan V.G., Krylov V.V. Cerebral cavernous malformations
OVERVIEW
Savushkina
I.Yu., Tikhonovsky A.A., Shmidt T.E. The review of
materials of the 23rd meeting of the European Neurological Society
(ENS). 8—11 June, 2013 , Barcelona, Spain
OBITUARY
Valery Vladimirovich Alekseev
4
CLINICAL RESEARCHES
AND CASE REPORTS
Suponeva N.A., Grishina D.A., Piradov M.A. Guillain—Barre syndrome:
neurophysiological follow-up study
LECTURE / REVIEW
Ivanova E.O., Ivanova-Smolenskaya I.A., Illarioshkin S.N. Tremor:
pathogenesis, clinical aspects and management
CONTENTS
3
Стр.3
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 5, 2013
ЛЕКЦИЯ/ОБЗОР
© КОЛЛеКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.8-009.3-092-036.1-08
ТРЕМОР: пАТОгЕНЕЗ, ОСОбЕННОСТИ КЛИНИчЕСКОй КАРТИНЫ
И ЛЕчЕНИЕ
Е.О. Иванова, И.А. Иванова-Смоленская, С.Н. Иллариошкин
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научный центр неврологии» Российской академии медицинских
наук, 125367, Москва
Тремор является наиболее распространенным гиперкинезом. Он может быть как изолированным симптомом,
так и одним из ряда проявлений какого-либо неврологического заболевания, например болезни
Паркинсона, дистонии, мозжечковой патологии и т.д. В настоящем обзоре освещены основные моменты
классификации тремора, механизмы треморогенеза, рассмотрен патогенез, клинические особенности,
диагностика и подходы к лечению наиболее изученных вариантов патологического тремора (в том числе
эссенциального, паркинсонического, дистонического, мозжечкового и некоторых других, более редких, видов
тремора) с учетом новейших данных мировой литературы.
Ключевые слова: тремор, классификация, патогенез, диагностика, терапия.
Tremor: PaThogeNesis, cliNical asPecTs aNd maNagemeNT
E.O. Ivanova 1
, I.A. Ivanova-Smolenskaya 1
, S.N. Illarioshkin 1
1research center of neurology russian academy of medical science, 125367, moscow, russian Federation
Tremor is the most common hyperkinesis. It can be both isolated monosymptom and one of the symptoms of some
neurological diseases such as Parkinson’s disease, dystonia, cerebellar pathology and so on. This review covers
the basic aspects of tremor classification, mechanisms of tremor genesis, pathogenesis, symptoms, diagnosis and
management opportunities of the most studied variants of pathological tremor (including essential, parkinsonian,
distonic, cerebellar tremor and rarer types of tremor) in consideration of the latest data of world literature.
Key words: tremor, classification, pathogenesis, diagnosis, therapy.
Тремор представляет собой ритмичные непроизвольные
осцилляции какой-либо части тела. От других
гиперкинезов — хореи, атетоза, баллизма — его
отличают регулярность и стереотипность движений
с относительно постоянной частотой. Существует
множество видов тремора с различными механизмами
развития, особенностями клинической картины.
Тремор классифицируется по топографии (в зависимости
от того, в каких частях тела возникает),
характеру (тремор покоя, возникающий при расслабленном
состоянии мышц, и тремор действия, появляющийся
или усиливающийся при любом произвольном
напряжении мышц). Последний в свою
очередь подразделяется на подгруппы: постуральный
тремор, возникающий при поддержании позы,
и кинетический, появляющийся в ходе выполнения
произвольного движения. Разновидностями кинеСведения
об авторах:
Иванова екатерина Олеговна — врач-невролог 5-го неврологического
отделения ФГБУ «НЦН» РАМН, 125367, Москва,
Волоколамское ш., д.80, e-mail: kate-fileo@mail.ru
Иванова-Смоленская Ирина Анатольевна — д-р мед. наук,
проф., главный науч. сотрудник 5-го неврологического отделения
ФГБУ «НЦН» РАМН, 125367, Москва, Волоколамское
ш., д.80.
Иллариошкин Сергей Николаевич — д-р мед. наук, проф.,
зам. директора по научным вопросам ФГБУ «НЦН» РАМН,
125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80.
4
тического тремора являются простой кинетический
тремор, появляющийся при любых произвольных
движениях, и интенционный — возникающий при
целенаправленных движениях и усиливающийся по
мере приближения к цели. Кроме того, выделяют и
более редкие подтипы тремора действия — например,
изометрический тремор и тремор, возникающий
при выполнении определенных движений
(task-specific tremor). Наконец, в соответствии с
синдромальной классификацией выделяют физиологический
тремор (низкоамплитудный тремор, не
видимый глазом, регистрируемый у здоровых лиц
и являющийся составляющей нормального механизма
моторного контроля), а также различные варианты
патологического тремора: эссенциальный,
паркинсонический, мозжечковый, дистонический,
невропатический, тремор Холмса, ортостатический,
тремор мягкого неба, психогенный и некоторые
другие типы тремора.
Механизмы генерации тремора
Патофизиология тремора в своей основе может
быть сведена к четырем основным механизмам.
Первый — так называемый механический тремор,
второй — рефлекторный, т.е. тремор, возникающий
в результате осцилляций в рефлекторных
дугах, третий связан с наличием так называемого
центрального осциллятора(-ов) (иными словами,
Стр.4
ЛЕКЦИЯ/ОБЗОР
группы нейронов, являющейся источником осцилляций
в центральной нервной системе ), четвертый
— дрожание, возникающее в результате дисфункции
мозжечковых механизмов контроля движения.
Первые два механизма тремора относят к периферическим,
два других — к центральным.
Периферические механизмы. Механический
тремор представляет собой простые механические
осцилляции конечности с некоторой резонансной
частотой, зависящей от массы конечности, степени
тонического сокращения мышц, жесткости суставов
и т.д. [1]. В качестве индуцирующего колебания
воздействия выступает неравномерное напряжение
мышц конечности [2]. Механические осцилляции
во многом обусловливают генез нормального физиологического
тремора рук, но не играют роли в
развитии патологического тремора в силу своей малой
амплитуды. При механическом треморе отсутствует
ритмичная электромиографическая (ЭМГ)
активность при регистрируемых осцилляциях
определенной частоты по данным кинематических
методов анализа тремора (например, акселерометрии)
[3].
Второй периферический механизм опосредуется
активацией рефлекторных дуг, обусловленной
потоком афферентной импульсации от мышечных
веретен мышц-антагонистов. При возрастании количества
такой импульсации, что наблюдается при
увеличении силы мышечного сокращения, и определенных
значениях проводимости афферентной
и эфферентной дуг рефлексов могут возникать осцилляции
конечности. В отличие от механического
тремора на электромиограммах можно увидеть
ритмичные вспышки ЭМГ-активности, частота которых
меняется при нагрузке [4—6].
Центральные механизмы. При поражении ЦНС
ведущую роль приобретают центральные механизмы
тремора, которые связаны с формированием в
головном мозге генераторов тремора — так называемых
«центральных осцилляторов». Существует
две гипотезы, объясняющие природу центрального
осциллятора. Одна из них предполагает наличие
нейронных контуров, по которым циркулирует волна
деполяризации, генерируя сигнал определенной
частоты. Подобный контур может включать в себя
несколько ядер вместе с их аксональными связями.
В соответствии со второй гипотезой центральный
осциллятор представляет собой группу нейронов,
обладающих спонтанной ритмической активностью
и синхронизированных посредством межнейрональных
связей. В экспериментах на животных
было подтверждено наличие подобных осцилляторных
механизмов в клетках нижней оливы и таламуса
[5]. Спектральный анализ тремора, связанного
с активностью центрального осциллятора, выявляет
доминирующий пик в спектре акселерометра и
ЭМГ, практически не меняющий пиковую частоту
при нагрузке (допустимо изменение пиковой частоты
не более, чем на 1 Гц) [5].
еще один центральный механизм тремора связан
с дисфункцией прямых контролирующих связей
в ЦНС (в особенности это касается мозжечка).
Тремор подобного типа, как правило, возникает
при целенаправленных движениях и является интенционным.
его возникновение связано с нарушением
своевременности активации/торможения
агонистов и антагонистов при выполнении произвольных
движений. В норме тонкую настройку последовательности
напряжения/расслабления мышц
выполняет мозжечок, осуществляющий прямой
управляющий контроль целенаправленных движений
и использующий для этого информацию о программе
совершаемого движения из коры. При патологии
мозжечка возрастает зависимость контроля
движения от обратных связей, то есть информации,
поступающей от периферических рецепторов уже
во время выполнения двигательного акта. Такая информация
поступает всегда с некоторым «опозданием»,
что и обусловливает задержку в активации
мышц-антагонистов в нужной последовательности.
Это приводит к избыточному движению сначала в
одном направлении, затем в противоположном, то
есть к гиперметрии в обоих направлениях. Таким
образом, целенаправленное движение заканчивается
осцилляторными колебаниями, формирующими
интенционный тремор [5, 8].
патофизиология и клиническая
характеристика различных видов тремора
Физиологический и усиленный физиологический
тремор.
Генерация физиологического тремора связана в
основном с двумя механизмами: пассивными механическими
осцилляциями конечности и центральными
осцилляциями с частотой 8—12 Гц. Участие
рефлексов становится значимым только в случаях
усиления физиологического тремора — при утомлении,
тревоге, гипертиреозе, при приеме треморогенных
препаратов [9, 10]. Предполагается, что
источник 8—12 Гц центральных осцилляций локализуется
в оливо-церебелло-таламокортикальных
путях [11]. Амплитуда этого компонента широко
варьирует при нормальном физиологическом треморе
и наиболее выражена при усиленном физиологическом
треморе.
Физиологический тремор, как правило, не проявляет
себя за исключением ситуаций, когда требуется
выполнение особо тонких и точных движений,
либо при его усилении вследствие эмоционального
напряжения, утомления, гипертиреоза, приема некоторых
препаратов. В качестве лечения (если это
необходимо) применяют, как правило, бета-блокаторы
(пропранолол) [12].
Характеристика отдельных видов патологического
тремора.
Эссенциальный тремор. Это наиболее распространенная
форма патологического тремора,
представляющая собой отдельную нозологию.
В своем классическом варианте это моносимптомное
заболевание, характеризующееся постуральнокинетическим
тремором рук, иногда в сочетании
с тремором головы (реже может иметь место изо5
Стр.5