2015, том 17 [1] АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ РАЗВИТИЯ СИСТЕМЫ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ РЕДКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В РФ В.Е. <...> Атавин, М.М. Курашов Российский университет дружбы народов Кафедра управления и экономики фармации ул. <...> Миклухо-Маклая, 8/2, Москва, 117198 На сегодняшний день актуальным является развитие системы лекарственного обеспечения больных редкими (орфанными) заболеваниями. <...> Для развития этой системы также целесообразно изучение зарубежного опыта в области разработки, производства и регистрации орфанных препаратов. <...> Основные направления государственной политики в данной области сформулированы в проекте «Стратегии по развитию системы оказания помощи больным с редкими заболеваниями в России на краткосрочный плановый период 2013—2016 гг. <...> ». В данной статье описаны особенности организации лекарственной помощи больным с редкими заболеваниями в России и за рубежом. <...> Большая часть редких заболеваний — хронические недуги, около 80% редких заболеваний являются генетическими. <...> Приблизительно половина всех редких заболеваний обычно впервые проявляется уже при рождении, либо в первые годы жизни: в 35% случаев они становятся причиной смерти в течение 1-го года, в 10% — в возрасте 1—5 лет, в 12% — в возрасте 5—15 лет. <...> В некоторых случаях лечение направлено лишь на устранение симптомов заболевания. <...> Но даже при наличии специфичных (орфанных) препаратов, в терапии дополнительно может применяться несколько десятков дорогостоящих симптоматических ЛП. <...> Отмечается низкая скорость появления орфанных препаратов на рынке — в среднем 5— 6 препаратов в год, а их производство осуществляется только за рубежом. <...> Стоимость месячного курса лечения составляет от 100 тыс. до 2 млн рублей, например: Наглазим (Мукополисахаридоз VI) — 1 832 225 руб., Альдуразим (Мукополисахаридоз I) — 938 267 руб., Церезим (Болезнь Гоше) — 502 277 руб. <...> . Немалый интерес для развития системы лекарственного обеспечения орфанных ЛП представляют собой расходы, связанные <...>