МИОКАРДИТЫ, КЛАПАННЫЕ И НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ Ватутин Н. Т. <...> 2 Настоящий обзор посвящен описанию генетических изменений, патогенетических механизмов и патофизиологии гипертрофической кардиомиопатии на основе анализа последних опубликованных данных. <...> Приведены современные данные о роли выявленных многочисленных мутаций структурных, сократительных и регуляторных белков саркомера в патогенезе кардиомиопатии. <...> Освещены основные гипотезы патогенетического процесса, особое внимание уделено нарушению регуляции обмена кальция. <...> Кроме описания патофизиологических особенностей, в частности, обструкции выносящего тракта левого желудочка, диастолической дисфункции, ишемии миокарда и нарушений ритма сердца, подчеркнута взаимосвязь этих нарушений с клинической картиной, а также роль современных методов исследования (позитронно-эмиссионная и компьютерная томография) в ранней диагностике и мониторировании клинического течения заболевания. <...> , Донецк, Украина; 2 1 Tuft University School of Medicine, Hypertrophic Cardiomyopathy Center, Boston, Massachusetts, USA. <...> *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): taradin@inbox.ru ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия, ЛЖ — левый желудочек, MYH7 — тяжелая цепь β-миозина, MYBCP3 — миозин-связывающий протеин С, ВСС — внезапная сердечная смерть, Са 2+ — кальций, ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка, СН — сердечная недостаточность, МК — митральный клапан, ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, ФП — фибрилляция предсердий. <...> Рукопись получена 01.10.2013 Рецензия получена 11.11.2013 Принята к публикации 18.10.2013 HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY: GENETIC ALTERATIONS, PATHOGENESIS AND PATHOPHYSIOLOGY Vatutin N. <...> 2 The review is dedicated to the description of genetic alterations, pathogenetic mechanisms and pathophysiology of hypertrophic cardiomyopathy, based on the analysis of current up to date information. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой наследуемое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной <...>