НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ Синдром Киари у новорожденных Л.А. Петрова, А.В. Розанов, Ю.И. Барашнев, В.О. Панов Chiari syndrome in neonates L.A. <...> Panov Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова, Москва Представлены современные сведения об этиологии, патогенезе, клинических вариантах синдромов Киари I, II, III. <...> В качестве примера приводится собственное наблюдение глубоконедоношенного ребенка с синдромом Киари II, рожденного после использования вспомогательных репродуктивных технологий. <...> Показано, что при своевременной пренатальной диагностике и раннем нейрохирургическом лечении удается оказать своевременную помощь для предупреждения или ослабления тяжелых неврологических и других нарушений. <...> The paper provides an update on the etiology, pathogenesis, and clinical types I, II, and III of Chiari syndrome. <...> As an example, the authors describe their own observation of a very premature baby with Chiari syndrome type II, who was born after the use of assisted reproductive technologies. <...> Key words: children, Chiari anomaly, prenatal diagnosis, neurosurgical correction. рожденный порок развития Киари (синдром Киари) впервые описан немецким патологом Хансом Киари в 1890 г. [1]. <...> Аномалия обусловлена каудальным смещением и грыжевым выпячиванием мозжечковых структур в цервикальный канал. <...> Порок относится к группе врожденных дисрафических расстройств, сочетающихся с гидроцефалией и spina bifida. <...> В основе дефекта — срастание закладки спинного мозга в нижнем своем отделе с задней стенкой позвоночного канала. <...> В результате в процессе роста плода не происходит подтягивание спинного мозга вверх. <...> При этом продолговатый мозг и отчасти мозжечок втягиваются через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. <...> В крайних случаях нижняя часть продолговатого мозга обнаруживается на уровне III—IV шейных позвонков. <...> При вклинении мозга отверстие Люшка сдавливается, и ликвор может выходить из желудочковой системы только через отверстие Мажанди. <...> Вместе с тем из-за сдавления субарахноидальных пространств в окружности продолговатого мозга поступление ликвора от отверстия <...>