Национальный цифровой ресурс Руконт - межотраслевая электронная библиотека (ЭБС) на базе технологии Контекстум (всего произведений: 543320)
Консорциум Контекстум Информационная технология сбора цифрового контента
Уважаемые СТУДЕНТЫ и СОТРУДНИКИ ВУЗов, использующие нашу ЭБС. Рекомендуем использовать новую версию сайта.
  Расширенный поиск
Результаты поиска

Нашлось результатов: 243593 (4,55 сек)

Свободный доступ
Ограниченный доступ
Уточняется продление лицензии
1

ОБЗОР КЛИНИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ РЕКОМБИНАНТНОГО ПОЛНОЦЕПОЧЕЧНОГО ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ VIII, НЕ СОДЕРЖАЩЕГО ЧЕЛОВЕЧЕСКИХ И ЖИВОТНЫХ БЕЛКОВ [Электронный ресурс] / Полянская, Зоренко // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии .— 2014 .— №3 .— С. 22-27 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/611449

Автор: Полянская

Лечение больных гемофилией А основано на проведении заместительной гемостатической терапии препаратами фактора VIII (FVIII). За последнее столетие заместительная терапия гемофилии претерпела эволюционные изменения от использования цельной крови в начале прошлого столетия до высокоочищенных плазматических и рекомбинантных препаратов. Такой быстрый прогресс в развитии новых технологий производства препаратов факторов свертывания крови был продиктован необходимостью повышения их безопасности. Для большей безопасности были разработаны рекомбинантные препараты FVIII (rFVIII), при применении которых практически или полностью исключается риск передачи инфекций от человека и животных. Адвейт® («Бакстер», США) является единственным полноцепочечным rFVIII 3-го поколения, не содержащим человеческих и животных белков, что исключает риск инфицирования пациентов вирусами и прионами. В статье, представляющей собой обзор литературы, приводится описание исследований препарата Адвейт, который использовался у больных гемофилией А разного возраста, ранее леченных и не леченных, в качестве профилактики или для купирования кровотечений, возникших при хирургических вмешательствах. Результаты исследований свидетельствуют о том, что препарат является эффективным и безопасным в лечении и профилактике эпизодов кровотечений у больных гемофилией А

У больных с тяжелой формой гемофилии А активность FVIII Для корреспонденции: Полянская Татьяна Юрьевна <...> При среднетяжелой гемофилии А активность FVIII составляет от 1 до 5%, при легкой форме гемофилии А – <...> Тяжелая форма гемофилии, как правило, диагностируется на первом году жизни, среднетяжелая – в раннем <...> Профилактическую гемостатическую терапию проводят, как правило, пациентам с тяжелой формой гемофилии <...> Ингибитор развился у 16 (29,1%) пациентов, у всех них была тяжелая форма гемофилии А, из них 11 были

2

Эффективность и безопасность препарата Иннонафактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B (результаты 2-й части клинического исследования II–III фазы) [Электронный ресурс] / Давыдкин, В.Ю.Зоренко, Т.А.Андреева, В.Н.Константинова, О.Э.Залепухина, Н.И.Климова, Г.В.Мишин, А.В.Кречетова, И.В.Куртов, М.С.Шамина, Е.С.Фатенкова, О.А.Гусякова, А.М.Шустер, Д.А.Кудлай, С.В.Лукьянов, А.Ю.Борозинец // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии .— 2015 .— №2 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/323286

Автор: Давыдкин

Изучены эффективность и безопасность нового отечественного рекомбинантного фактора IX – FIX (нонаког альфа, Иннонафактор®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ») в лечении по требованию 18 больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофи- лии B. Пациенты согласно рандомизации были разделены на 2 группы: пациенты 1-й группы (n = 9) получали препарат Иннонафактор, 2-й группы – препарат Октанайн Ф® (“Octapharma pharmazeutika produktionsges mbH”, Австрия). В 1-й груп- пе было 6 пациентов с тяжелой формой гемофилии B (активность FIX менее 1%) и 3 пациента со среднетяжелой формой заболевания (активность FIX 1–5%), во 2-й группе – 4 пациента с тяжелой формой гемофилии B (активность FIX менее 1%) и 5 пациентов со среднетяжелой формой заболевания (активность FIX 1–4%). За период наблюдения (13 ± 1 нед) у пациентов 1-й группы было зарегистрировано 64 геморрагических эпизода, из них 51 (79,7%) легкий и 13 (20,3%) среднетяжелых. У пациентов 2-й группы было зарегистрировано 70 геморрагических эпизодов, из них 4 (5,7%) легких, 65 (92,9%) среднетяжелых и 1 (1,4%) тяжелый. Среднее количество эпизодов кровотечений у пациентов 1-й группы (7,11 ± 3,72) оказалось чуть меньше, чем у пациентов 2-й группы (7,78 ± 5,22; p > 0,05). Средняя суммарная длительность кровотечений и средняя длительность одного эпизода кровотечения были меньше у пациентов 1-й группы (9,44 ± 5,53 против 13,78 ± 15,39 дня и 1,3 ± 0,43 против 1,65 ± 1,38 дня), различия оказались статистически незначимы для обоих показателей (p > 0,05). Подавляющее большинство кровотечений было купировано 1–2 введениями препаратов: 64 (100%) эпизода в 1-й группе и 67 (95,71%) эпизодов во 2-й группе, различия между группами оказались статистически незначимыми (p = 0,512). Среднее количество введений препарата для купирования одного геморрагического эпизода оказалось меньше в 1-й группе (1,06 ± 0,08 против 1,39 ± 0,89), но различия оказались статистически незначимыми (p = 0,96). Пациентам 1-й группы за весь период наблюдения в среднем потребовалось меньше введений препарата для купирования кровотечений (7,56 ± 3,91), чем пациентам 2-й группы (11,56 ± 11,2), однако различия оказались статисти- чески незначимыми (p = 0,859). Среднее количество препарата для купирования одного эпизода кровотечения в 1-й груп- пе оказалось меньше (3346,01 ± 801,51 МЕ), чем во 2-й группе (4264,38 ± 2987,58 МЕ; p > 0,05). Среднее количество препарата для купирования всех эпизодов кровотечений у одного больного в 1-й группе было меньше (23 222,22 ± ± 11 659,52 МЕ), чем во 2-й группе (35 722,22 ± 34 726,71 МЕ; p = 0,929). Среднее значение максимальной оценки степени выраженности болевого синдрома по визуальной аналоговой шкале во время эпизодов кровотечений у пациентов 1-й группы (5,5 ± 1,6 балла) статистически значимо не отличалось от аналогичного показателя у пациентов 2-й группы (5,38 ± 1,19 балла; p = 0,914). Таким образом, исследование показало, что Иннонафактор эффективен для остановки кровотечений у больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В, результаты его применения сопоставимы с результатами использования препарата Октанайн Ф. Препарат Иннонафактор является безопасным, а его использова- ние не сопровождается токсическими, тромбогенными, иммуногенными и аллергическими реакциями.

В 1-й группе было 6 пациентов с тяжелой формой гемофилии B (активность FIX менее 1%) и 3 пациента со <...> среднетяжелой формой заболевания (активность FIX 1–5%), во 2-й группе – 4 пациента с тяжелой формой гемофилии <...> Критерии включения пациентов в исследование: • тяжелая или среднетяжелая форма гемофилии B (активность <...> В 1-й группе незначительно преобладали пациенты с тяжелой формой гемофилии B (66,7%), а во 2-й группе <...> – со среднетяжелой формой гемофилии B (55,6%).

3

Эффективность и безопасность препарата Иннонафактор при профилактическом лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B (результаты 1-й части клинического исследования II–III фазы) [Электронный ресурс] / Андреева [и др.] // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии .— 2015 .— №1 .— С. 59-69 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/347289

Автор: Андреева

В ходе контролируемого рандомизированного, открытого в параллельных группах, проспективного многоцентрового клинического исследования изучены эффективность и безопасность нового отечественного рекомбинантного фактора IX – FIX (нонаког альфа, Иннонафактор®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ») в сравнении с плазматическим препаратом Октанайн® Ф (фильтрованный) (“Octapharma Pharmazeutika Produktionsges mbH”, Австрия) при профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B (1-я часть клинического исследования II–III фазы). После скринингового обследования и 4-дневного отмывочного периода 18 пациентов со среднетяжелой (n = 8) и тяжелой (n = 10) формой гемофилии B согласно рандомизации были разделены на 2 группы: пациенты 1-й группы (n = 9) получали Иннонафактор, 2-й группы (n = 9) – Октанайн Ф. В 1-ю группу включены 4 пациента с тяжелой формой (активность FIX менее 1%) и 5 пациентов со среднетяжелой формой гемофилии B (активность FIX 1–3%), во 2-ю группу – 6  пациентов с тяжелой формой (активность FIX менее 1%) и 3 пациента со среднетяжелой формой гемофилии В (активность FIX 1–2,6%). С целью профилактики кровотечений Иннонафактор вводили внутривенно струйно медленно в разовой дозе 50 ± 5 МЕ/кг, Октанайн Ф – в дозе 30 ± 5 МЕ/кг; препараты вводили 2–3 раза в неделю в течение 26 ± 1 нед (6 мес). Основным критерием эффективности того или иного препарата являлась средняя частота кровотечений за 6 мес профилактического лечения [планируемая частота определена с учетом результатов оценки эффективности оригинального препарата Бенефикс® («Пфайзер», США) и составляла 9 ± 3 случая], дополнительными критериями – тяжесть возникших кровотечений, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и активность FIX до и через 30 мин после введения препарата в сравнении с нормальными значениями. Геморрагические эпизоды на фоне профилактического лечения наблюдались у 2 (22,2%) пациентов 1-й группы и у 4 (44,4%) пациентов 2-й группы. У пациентов 1-й группы было зарегистрировано 2 геморрагических эпизода средней тяжести, у пациентов 2-й группы – 10 геморрагических эпизодов. Во 2-й группе у 2 пациентов кровотечения были легкими, у 1 пациента средней тяжести и у 1 пациента кровотечение было тяжелым. Статистически значимых различий в зависимости от степени тяжести геморрагических эпизодов между группами не получено (p = 0,3). Среднее количество кровотечений за анализируемый период у пациентов 1-й группы составило 0,22 ± 0,44, у пациентов 2-й группы – 1,11 ± 1,97, различия оказались статистически незначимыми (p = 0,24). У пациентов обеих групп средняя частота кровотечений не выходила за границы планируемого диапазона. Таким образом, исследование показало, что Иннонафактор эффективен для профилактики кровотечений у больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B, результаты его применения сопоставимы с результатами использования препарата Октанайн Ф. Исследование также показало, что Иннонафактор по своим фармакодинамическим и фармакокинетическим характеристикам сопоставим с препаратом Октанайн Ф. Введение препарата Иннонафактор пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В сопровождалось нормализацией АЧТВ и активности FIX, а также повышением активности FIX и степени восстановления активности FIX. Применение препарата Иннонафактор являлось безопасным и не сопровождалось токсическими, тромбогенными, иммуногенными и аллергическими реакциями.

формой гемофилии B (активность FIX 1–3%), во 2-ю группу – 6 пациентов с тяжелой формой (активность FIX <...> менее 1%) и 3 пациента со среднетяжелой формой гемофилии В (активность FIX 1–2,6%). <...> Введение препарата Иннонафактор пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В сопровождалось <...> Критерии включения пациентов в исследование: • тяжелая или среднетяжелая форма гемофилии B (активность <...> с тяжелой формой гемофилии B.

4

ФАРМАКОКИНЕТИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА, БЕЗОПАСНОСТЬ И ПЕРЕНОСИМОСТЬ ПРЕПАРАТА ИННОНАФАКТОР (РЕЗУЛЬТАТЫ I ФАЗЫ КЛИНИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ У БОЛЬНЫХ С ТЯЖЕЛОЙ И СРЕДНЕТЯЖЕЛОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ B) [Электронный ресурс] / Зоренко [и др.] // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии .— 2014 .— №4 .— С. 39-49 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/611461

Автор: Зоренко

В ходе I фазы клинического исследования изучены фармакокинетические свойства, безопасность и переносимость нового отечественного рекомбинантного фактора свертывания крови IX – FIX (нонаког альфа, Иннонафактор®, ЗАО «ГЕНЕРИУМ»). После скринингового обследования и отмывочного периода длительностью не менее 4 дней в исследование были включены 12 мужчин в возрасте от 23 до 50 лет с тяжелой (n = 6) и среднетяжелой (n = 6) формой гемофилии B. Пациентов последовательно включали в 3 группы: в 1-й группе (n = 3) Иннонафактор вводили внутривенно медленно однократно в дозе 25 МЕ/кг; во 2-й группе (n = 6) – однократно в дозе 50 МЕ/кг, затем после 4 дней наблюдения за клиническим состоянием и контроля лабораторных показателей – однократно в дозе 75 МЕ/кг; в 3-й группе (n = 3) – однократно в дозе 100 МЕ/кг. Введение препарата Иннонафактор в дозах 50 и 75 МЕ/кг приводило к нормализации активности FIX и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) уже через 15 мин после введения. Нормальная активность FIX сохранялась в течение не менее 1 ч после введения препарата Иннонафактор в дозе 50 МЕ/кг и в течение 6 ч после введения препарата в дозе 75 МЕ/кг; снижение активности FIX менее 5% наблюдалось не ранее чем через 72 ч после введения обеих доз препарата. Диагностически значимое увеличение АЧТВ наблюдалось только спустя 12 ч после введения препарата в дозе 50 МЕ/кг и спустя 24 ч после введения препарата в дозе 75 МЕ/кг. После однократного применения препарата Иннонафактор в дозе 50 и 75 МЕ/кг происходили быстрое накопление препарата в крови [среднее значение времени достижения максимальной концентрации (Сmах) – Tmax составило 0,33 ± 0,13 ч] с достижением средней Сmах в зависимости от введенной дозы (53,18 ± 9,79 МЕ/дл для дозы 50 МЕ/кг и 94,35 ± 18,47 МЕ/дл для дозы 75 МЕ/кг) и постепенное его выведение из организма [среднее значение площади под кривой зависимости концентрации FIX в плазме крови от времени исследования (AUC0–96 ч) – 1069,9 ± 321,1 МЕ/дл × ч для дозы 50 МЕ/кг и 1604,2 ± 389,41 МЕ/дл × ч для дозы 75 МЕ/кг, AUC0–∞ – 1125,49 ± 300,36 и 1700,82 ± 369,95 МЕ/дл × ч, период полувыведения (T1/2) – 24,05 ± 7,67 и 25,18 ± 6,16 ч соответственно]. Переносимость препарата Иннонафактор была хорошей независимо от введенной дозы. Лимитирующая дозу токсичность не установлена, так как максимально переносимая доза превышает исследуемые дозы препарата Иннонафактор. Однократное применение препарата Иннонафактор в дозах от 25 до 100 МЕ/кг не сопровождалось токсическими, тромбогенными, иммуногенными и аллергическими реакциями.

гемофилии B. <...> Гемофилия B – вторая по частоте форма гемофилии, диагностируется у 1 из 30 000 мальчиков, рожденных живыми <...> Задачи исследования у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B: 1. <...> В исследование были включены 12 мужчин с гемофилией B в возрасте от 23 до 50 лет, из них тяжелая форма <...> Иннонафактор хорошо переносится больными с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В независимо от введенной

5

Оценка эффективности и безопасности рекомбинантного фактора ІХ в лечении пациентов с гемофилией В, ранее получавших концентраты плазматического факторa ІХ, в Украине [Электронный ресурс] / Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа .— 2017 .— №1 .— С. 18-29 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/601850

В 2015 г. после проведения Национального тендера на закупку препарата фактора IX в Украине произошел переход в лечении взрослых пациентов с гемофилией В с плазматических препаратов на рекомбинантный – нонаког альфа. Целью исследования было оценить эффективность и безопасность использования препарата нонаког альфа у взрослых с гемофилией B в сравнении с плазматическими препаратами, после перехода с плазматических препаратов на нонаког альфа в рутинной клинической практике. Исследование было открытым, многоцентровым, ретроспективным, пострегистрационным и проводилось в гематологических учреждениях 21 области Украины и Киеве с августа 2015 по февраль 2017 г. В исследовании участвовали 79 пациентов с гемофилией В, окончательный анализ касался 66 пациентов. Исследование продемонстрировало схожесть в высокой степени эффективности препаратов и их гемостатических характеристик. Подтверждены высокая безопасность лечения рекомбинантными препаратами фактора IX и отсутствие значимого риска развития ингибитора при переходе с плазматических препаратов фактора IX на нонаког альфа. Переход на рекомбинантный препарат сопровождался снижением обеспокоенности пациентов риском трансмиссии инфекционных возбудителей при введении факторов свертывания.

Данные относительно риска развития ингибиторной формы гемофилии при переключении с плазматического продукта <...> при гемофилии А [13]. <...> Это связано с более низкой распространенностью заболевания, редкостью ингибиторных форм как таковых, <...> В исследование не включали лиц с известной ингибиторной формой заболевания, известной гиперчувствительностью <...> У 23 (34,8%) пациентов была тяжелая форма гемофилии В, у 32 (48,5%) – среднетяжелая, у 11 (16,7%) – легкая

6

№3 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2009]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

В 1-ю группу включили 7 больных гемофилией А (6 с тяжелой формой и 1 со среднетяжелой формой), получавших <...> Во 2-ю группу включили 16 больных гемофилией А (13 с тяжелой формой и 3 со среднетяжелой формой), получавших <...> с ингибиторной формой гемофилии. <...> 4576 больных гемофилией, из них с ингибиторной формой 56 (1%) больных. <...> лечения ингибиторной формы гемофилии нет.

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №3 2009.pdf (0,1 Мб)
7

№2 [Гематология и трансфузиология, 2017]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Воробьев Андрей Иванович - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, главный научный консультант научно-клинического отделения химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Журнал публикует оригинальные теоретические и клинические исследования, лекции, обзоры и заметки из практики, касающиеся различных проблем гематологии, клинической и производственной трансфузиологии. Печатаются оригинальные материалы по этиологии, патогенезу, клинике и лечению заболеваний системы крови, кроветворению, в том числе и при негематологических заболеваниях (внутренние заболевания, интоксикации, воздействие ионизирующей радиации и т. д.). Журнал освещает современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга, вопросы донорства, организации станций и отделений переливания крови, получения плазмы, компонентов и препаратов крови, их применения при различных заболеваниях. В последние годы крупные форумы гематологов, в том числе и международные, заказывают публикацию своих материалов в журнале.

Гемофилия Аи – ингибиторная форма гемофилии А; гемофилия Ви – ингибиторная форма гемофилии В. <...> (тяжелая форма гемофилии, тяжелая множественная артропатия). <...> В послеоперационном периоде у 6 (1%) больных гемофилией и у 1 (3%) больного ингибиторной формой гемофилии <...> Осложнения при эндопротезировании у больных ингибиторной формой гемофилии. <...> Однако, как и у пациентов с неосложненной формой гемофилии, у больных с ингибиторной формой в нашем исследовании

Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №2 2017.pdf (0,8 Мб)
8

№4 [Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, 2018]

Международный научно-практический журнал освещает вопросы патологии системы крови, методы их диагностики и лечения, современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга. Кроме того, журнал публикует статьи, касающиеся проблем заготовки, переработки и хранения донорской крови и ее компонентов, лабораторных исследований и применения в клинической практике. Идейная направленность определяется совместной работой редакционных коллегий Беларуси, Украины, России

В Украине на сегодня ингибиторная форма гемофилии подтверждена у 52 детей. <...> Необходимо учитывать результаты серьезных исследований, изучающих риски развития ингибиторных форм гемофилии <...> Цитата: «ИИТ должна проводиться всем пациентам с ингибиторной формой гемофилии вне зависимости от титра <...> Ингибиторную форму имеют до 30% пациентов с гемофилией, а развивается это осложнение преимущественно <...> Среди 235 рандомизированных пациентов с тяжелой формой гемофилии, ранее не леченных концентратами FVIII

Предпросмотр: Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа №4 2018.pdf (0,3 Мб)
9

№3 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2013]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

В каждой из сравниваемых групп было 5 пациентов с тяжелой формой гемофилии А и 4 пациента со среднетяжелой <...> формой заболевания. <...> В каждой из сравниваемых групп было 5 пациентов с тяжелой формой гемофилии А и 4 пациента со среднетяжелой <...> Эффективность препаратов Октофактор и Октанат у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии <...> Нежелательные явления, зарегистрированные у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А, которые

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №3 2013.pdf (0,2 Мб)
10

№1 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2012]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

Что касается ингибиторной формы гемофилии, то совсем недавно был создан отечественный рекомбинантный <...> С докладом «Ингибиторная форма гемофилии. Эпи демиология, причины развития, клиника, лечение. <...> гемофилии Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис» Ингибиторная форма гемофилии: вопросы <...> гемофилии, коррекция лечения всех больных, установление количества больных с ингибиторной формой гемофилии <...> Затем Н.И.Зозуля кратко остановилась на вариантах лечения ингибиторной формы гемофилии.

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №1 2012.pdf (0,1 Мб)
11

№4 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2011]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

Например, частота возникновения забрюшинных гематом у больных с ингибиторной формой гемофилии в 14 раз <...> Обеспечение гемостаза при ингибиторной форме гемофилии является сложной задачей. <...> При ингибиторной форме гемофилии используют препараты c шунтирующим механизмом действия. <...> Докладчик отметил, что пациенты с ингибиторной формой гемофилии относятся к группе повышенного риска. <...> Ингибиторная форма гемофилии опасна развитием угрожающих жизни кровотечений, приводит к инвалидизации

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №4 2011.pdf (0,1 Мб)
12

№1 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2011]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

национальный семинар «Медицинская помощь больным с ингибиторными формами гемофилии». <...> На 1-м заседании «Ингибиторная форма гемофилии, этиология и тактика лечения» было сделано 3 доклада. <...> Во Всероссийском реестре пациентов с ингибиторной формой гемофилии, который ведет ГНЦ Минздравсоцразвития <...> В соответствии с Протоколом ведения больных «Гемофилия» принципы лечения больных с ингибиторной формой <...> Она сообщила, что в Свердловской области наблюдаются 211 больных гемофилией, ингибиторная форма гемофилии

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №1 2011.pdf (0,2 Мб)
13

№4 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2013]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

В каждой из сравниваемых групп было 2 пациента с тяжелой формой гемофилии А и 7 пациентов со среднетяжелой <...> Критерии включения пациентов в исследование: • тяжелая или среднетяжелая форма гемофилии А (активность <...> Характеристика кровотечений у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А Показатель Группа <...> Эффективность препаратов Октофактор и Октанат у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии <...> Эффективность препаратов Октофактор и Октанат у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №4 2013.pdf (0,2 Мб)
14

№2 [Медицинское обслуживание и организация питания в ДОУ, 2015]

Практический журнал для заведующего и медицинского работника детского сада. Лицензирование медицинской деятельности, рекомендации по проведению медицинских осмотров и вакцинаций, формированию рациона питания.

По формам течения инфекционного процесса различают манифестные цикличные формы течения заболеваний, в <...> Предполагают, что формам гемофилии (А и В) соответствуют два различных локуса Х-хромосомы. <...> Форма гемофилии в зависимости от содержания в плазме крови больного VIII или IX факторов Формы гемофилии <...> Больная гемофилией девочка может родиться от больного гемофилией отца и от матери – носителя патологического <...> Диагностика и лечение Для всех форм гемофилии характерно удлинение времени свертывания крови и активированного

Предпросмотр: Медицинское обслуживание и организация питания в ДОУ №2 2015.pdf (0,6 Мб)
15

№1 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2010]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

К 1985 г. почти 75% пациентов с тяжелой формой гемофилии были инфицированы ВИЧ. <...> Более 95% пациентов с тяжелой формой гемофилии были инфицированы ВГС в результате использования плазматических <...> (пациенты с тяжелой формой составляют группу риска) [34–36], генные мутации, связанные с гемофилией <...> По скольку мутация самого гена, обусловливающего тяжелую форму гемофилии, одинакова у всех наций, можно <...> В ретроспективное мультицентровое исследование были включены 316 пациентов с тяжелой формой гемофилии

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №1 2010.pdf (0,1 Мб)
16

№2 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2015]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

В 1-й группе было 6 пациентов с тяжелой формой гемофилии B (активность FIX менее 1%) и 3 пациента со <...> среднетяжелой формой заболевания (активность FIX 1–5%), во 2-й группе – 4 пациента с тяжелой формой гемофилии <...> В 1-й группе незначительно преобладали пациенты с тяжелой формой гемофилии B (66,7%), а во 2-й группе <...> – со среднетяжелой формой гемофилии B (55,6%). <...> Количество эпизодов кровотечений у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В, получавших

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №2 2015.pdf (0,3 Мб)
17

№4 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2010]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

В 2005 г. количество зарегистрированных в России больных ингибиторной формой гемофилии составляло 1% <...> Препарат используется в лечении ГА, БВ, ингибиторной формы гемофилии. <...> Все эти положения особенно актуальны для пациентов с ингибиторной формой гемофилии – наиболее тяжелой <...> Быстрая остановка кровотечений у больных ингибиторной формой гемофилии может быть достигнута благодаря <...> Стратегия лечения ингибиторной формы гемофилии включает терапию острых состояний (остановку кровотечений

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №4 2010.pdf (0,1 Мб)
18

№1 [Вопросы вирусологии, 2019]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Львов Дмитрий Константинович - академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ "НИИ вирусологии им. Д.И. Ивановского" Минздрава России. Журнал знакомит читателей с достижениями российской и мировой вирусологии, помещает статьи, посвященные изучению вирусов и вирусных болезней человека, животных и растений. Видное место в журнале отводится публикации результатов экспериментальных работ по различным вопросам общей и частной вирусологии. Журнал печатает материалы, способствующие внедрению в практику достижений вирусологической науки по ликвидации и снижению распространенности инфекционных заболеваний, а также их диагностике, профилактике и лечению. В обзорных статьях обобщаются последние достижения в области вирусологии. С целью привлечения внимания вирусологов к наиболее актуальным вопросам, требующим дальнейшего изучения, в журнале публикуются редакционные заметки, помещаются рецензии на книги. Читатель найдет в журнале описание новых методов исследований, методических приемов, новой аппаратуры и приспособлений.

В экспериментах на собаках изучали токсичность готовой лекарственной формы препарата 6НР. <...> В статье проведен поиск и анализ серологически слабовыраженных форм ВГС-инфекции. <...> Основные диагнозы: тяжёлая форма гемофилии А у 19 больных, тяжёлая форма гемофилии В – у 3, лимфомы – <...> (вирус Саарема), преимущественно легких и среднетяжелых форм (вирус КУР) и с преобладанием тяжелых форм <...> Редкий случай легкой формы бешенства, закончившейся выздоровлением.

Предпросмотр: Вопросы вирусологии №1 2019.pdf (1,4 Мб)
19

№2 [Клиническая лабораторная диагностика, 2019]

Основан в 1955 г. Главный редактор – Титов Владимир Николаевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией клинической биохимии липидного обмена ФБУН «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» Минздрава России. Журнал издается как ежемесячное профессиональное научно-практическое издание с 1955 г. (до 1992 г. под названием «Лабораторное дело»). На протяжении многих лет журнал был основным источником научной и практической информации для сотрудников клинико-диагностических лабораторий и играл роль стимула совершенствования лабораторного обеспечения медицинской помощи. Журнал публикует научные и практические материалы, подготовленные сотрудниками научных, образовательных и лечебных учреждений России и зарубежных стран: оригинальные статьи, обзоры литературы, лекции видных специалистов разных дисциплин лабораторной медицины, описания сложных клинико-диагностических случаев заболеваний, информации о научно-практических мероприятиях, дискуссии между сторонниками разных подходов к решению актуальных проблем, ответы ученых и организаторов здравоохранения на насущные вопросы практиков лабораторного дела. Осуществляет публикацию переводов статей зарубежных авторов, представляющих наибольший научно-практический интерес для специалистов в нашей стране и опубликованных в профессиональной научной литературе за рубежом(в частности, в журнале «Clinical Chemistry», с которым заключено соответствующее соглашение).

формой гемофилии. <...> Метод ФП зарекомендовал себя наилучшим образом при диагностике приобретенных форм гемофилии. <...> В этом случае развивается ингибиторная форма гемофилии [2,9,13,14]. <...> «Гемофилия А. Ингибиторная форма». Ребенку С. диагноз впервые выставлен на первом месяце жизни. <...> Приобретенная гемофилия, ингибиторная форма.

Предпросмотр: Клиническая лабораторная диагностика №2 2019.pdf (0,9 Мб)
20

№4 [Клиническая медицина, 2018]

Основан в 1920 г. Главный редактор журнала: Симоненко Владимир Борисович - доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, заслуженный деятель науки, генерал-майор медицинской службы, начальник Медицинского учебно-научного клинического центра им. П. В. Мандрыка. Журнал освещает основные вопросы клинической медицины, уделяя внимание диагностике, патогенезу, профилактике, лечению и клинике заболеваний. Помещает оригинальные исследования, отражающие научное развитие отечественной медицины, а также обзоры современного состояния теоретической и практической медицины в России и за рубежом. Особый раздел посвящен материалам, публикуемым в помощь практическому врачу. Журнал освещает актуальные вопросы социальной гигиены, этические и философские проблемы медицины. Печатает рецензии на опубликованные монографии, руководства, учебники по различным отраслям медицины; периодически информирует о работе конференций, съездов и научных обществ, освещает вопросы истории медицины, а также подготовки и повышения квалификации врачебных кадров.

Приобретённая ингибиторная форма гемофилии . . . . . . . . . . . . . . <...> Г.1, Старикова О.С.1, Шутылев А.А.3 ПРИОБРЕТЁННАЯ ИНГИБИТОРНАЯ ФОРМА ГЕМОФИЛИИ 1ГБОУ ВО «Пермский государственный <...> Приобретённая ингибиторная форма гемофилии. Клин. мед. 2018; 96(4): 361-364. <...> Развитие приобретённой формы гемофилии связано с выработкой организмом аутоантител к факторам свёртывания <...> Ранее нами описан [10] случай послеродовой приобретённой ингибиторной формы гемофилии у молодой женщины

Предпросмотр: Клиническая медицина №4 2018.pdf (1,0 Мб)
21

№1 [Молекулярная медицина, 2019]

Включен в перечень ВАК.

Крупные структурные аномалии выявляются у половины больных с тяжелой формой гемофилии А. <...> В зависимости от активности фактора в плазме выделяют тяжелую форму гемофилии А – активность <1%, средней <...> МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ Поскольку самыми частыми патогенными вариантами у больных с тяжелой формой гемофилии <...> У пробандов из данных семей была тяжелая форма гемофилии А (FVIII: C<1%). <...> У больных с тяжелой формой гемофилии А примерно 50% выявляемых мутаций составляют инверсии интронов 22

Предпросмотр: Молекулярная медицина №1 2019.pdf (0,1 Мб)
22

№1 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2015]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

формой гемофилии B (активность FIX 1–3%), во 2-ю группу – 6 пациентов с тяжелой формой (активность FIX <...> менее 1%) и 3 пациента со среднетяжелой формой гемофилии В (активность FIX 1–2,6%). <...> Введение препарата Иннонафактор пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В сопровождалось <...> Критерии включения пациентов в исследование: • тяжелая или среднетяжелая форма гемофилии B (активность <...> с тяжелой формой гемофилии B.

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №1 2015.pdf (0,2 Мб)
23

№3 [Клиническая лабораторная диагностика, 2013]

Основан в 1955 г. Главный редактор – Титов Владимир Николаевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией клинической биохимии липидного обмена ФБУН «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» Минздрава России. Журнал издается как ежемесячное профессиональное научно-практическое издание с 1955 г. (до 1992 г. под названием «Лабораторное дело»). На протяжении многих лет журнал был основным источником научной и практической информации для сотрудников клинико-диагностических лабораторий и играл роль стимула совершенствования лабораторного обеспечения медицинской помощи. Журнал публикует научные и практические материалы, подготовленные сотрудниками научных, образовательных и лечебных учреждений России и зарубежных стран: оригинальные статьи, обзоры литературы, лекции видных специалистов разных дисциплин лабораторной медицины, описания сложных клинико-диагностических случаев заболеваний, информации о научно-практических мероприятиях, дискуссии между сторонниками разных подходов к решению актуальных проблем, ответы ученых и организаторов здравоохранения на насущные вопросы практиков лабораторного дела. Осуществляет публикацию переводов статей зарубежных авторов, представляющих наибольший научно-практический интерес для специалистов в нашей стране и опубликованных в профессиональной научной литературе за рубежом(в частности, в журнале «Clinical Chemistry», с которым заключено соответствующее соглашение).

Подклассы IgG у больных ингибиторной формой гемофилии, инфицированных и не инфицированных вирусами гепатитов <...> Чернова пОДКлаССы Igg У БОльныХ ИнгИБИтОрнОй фОрМОй геМОфИлИИ, ИнфИцИрОванныХ И не ИнфИцИрОванныХ вИрУСаМИ <...> При ингибиторной форме гемофилии выявили достоверное повышение уровня IgG за счет 2-го подкласса, а при <...> Ингибиторную форму гемофилии выявили у 48 (47%) больных, из них 21 инфицирован не был. <...> Установили достоверное повышение уровня igg за счет 2-го подкласса у больных ингибиторной формой гемофилии

Предпросмотр: Клиническая лабораторная диагностика №3 2013.pdf (11,5 Мб)
24

№4 [Гематология и трансфузиология, 2017]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Воробьев Андрей Иванович - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, главный научный консультант научно-клинического отделения химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Журнал публикует оригинальные теоретические и клинические исследования, лекции, обзоры и заметки из практики, касающиеся различных проблем гематологии, клинической и производственной трансфузиологии. Печатаются оригинальные материалы по этиологии, патогенезу, клинике и лечению заболеваний системы крови, кроветворению, в том числе и при негематологических заболеваниях (внутренние заболевания, интоксикации, воздействие ионизирующей радиации и т. д.). Журнал освещает современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга, вопросы донорства, организации станций и отделений переливания крови, получения плазмы, компонентов и препаратов крови, их применения при различных заболеваниях. В последние годы крупные форумы гематологов, в том числе и международные, заказывают публикацию своих материалов в журнале.

Геморрагический синдром у больного ингибиторной формой гемофилии. <...> Т-й 35 М Гемофилия А, ингибиторная форма, индукция толерантности FEIBA 4000 МЕ Groshong Single Lumen <...> Тромбоэластограмма больного ингибиторной формой гемофилии до (а) и после (б) введения rFVIIa. <...> Установка струны и катетера у больного ингибиторной формой гемофилии. <...> У больных ингибиторной формой гемофилии гематома вокруг ЦВК наблюдалась в 57% случаев, в то время как

Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №4 2017.pdf (0,7 Мб)
25

№1 [Гематология и трансфузиология, 2018]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Воробьев Андрей Иванович - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, главный научный консультант научно-клинического отделения химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Журнал публикует оригинальные теоретические и клинические исследования, лекции, обзоры и заметки из практики, касающиеся различных проблем гематологии, клинической и производственной трансфузиологии. Печатаются оригинальные материалы по этиологии, патогенезу, клинике и лечению заболеваний системы крови, кроветворению, в том числе и при негематологических заболеваниях (внутренние заболевания, интоксикации, воздействие ионизирующей радиации и т. д.). Журнал освещает современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга, вопросы донорства, организации станций и отделений переливания крови, получения плазмы, компонентов и препаратов крови, их применения при различных заболеваниях. В последние годы крупные форумы гематологов, в том числе и международные, заказывают публикацию своих материалов в журнале.

Однако встречаются случаи возникновения псевдоопухолей у больных легкой формой гемофилии [2]. <...> Приводим клинические наблюдения относительно больных псевдоопухолями при тяжелой форме гемофилии. <...> Из анамнеза известно, что с детства страдает тяжелой формой гемофилии B. <...> Однако встречаются случаи возникновения псевдоопухолей у больных легкой формой гемофилии [2]. <...> Из анамнеза известно, что с детства страдает тяжелой формой гемофилии B.

Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №1 2018.pdf (0,6 Мб)
26

№3 [Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, 2018]

Международный научно-практический журнал освещает вопросы патологии системы крови, методы их диагностики и лечения, современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга. Кроме того, журнал публикует статьи, касающиеся проблем заготовки, переработки и хранения донорской крови и ее компонентов, лабораторных исследований и применения в клинической практике. Идейная направленность определяется совместной работой редакционных коллегий Беларуси, Украины, России

В Украине на сегодня подтверждена ингибиторная форма гемофилии А у 48 детей; достоверных данных по взрослой <...> одобрен препарат Гемлибра (эмицизумаб) для пациентов с ингибиторной формой гемофилии А Copyright ОАО <...> гемофилии А. <...> гемофилии А. <...> Среди них около 50 детей и 100 взрослых имеют ингибиторную форму гемофилии А, и многие из числа таких

Предпросмотр: Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа №3 2018.pdf (0,3 Мб)
27

№2 [Гематология и трансфузиология, 2018]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Воробьев Андрей Иванович - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, главный научный консультант научно-клинического отделения химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Журнал публикует оригинальные теоретические и клинические исследования, лекции, обзоры и заметки из практики, касающиеся различных проблем гематологии, клинической и производственной трансфузиологии. Печатаются оригинальные материалы по этиологии, патогенезу, клинике и лечению заболеваний системы крови, кроветворению, в том числе и при негематологических заболеваниях (внутренние заболевания, интоксикации, воздействие ионизирующей радиации и т. д.). Журнал освещает современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга, вопросы донорства, организации станций и отделений переливания крови, получения плазмы, компонентов и препаратов крови, их применения при различных заболеваниях. В последние годы крупные форумы гематологов, в том числе и международные, заказывают публикацию своих материалов в журнале.

Согласно данным Регистра пациентов с ингибиторной формой гемофилии в Российской Федерации [3], индукция <...> Одиннадцать ПИЦВК установили 7 больным, из них 4 больным с ингибиторной формой гемофилии, 2 больным гемофилией <...> Трем больным с ингибиторной формой гемофилии ПИЦВК устанавливали для проведения ИИТ, одному больному <...> В литературе имеются сообщения о применении ПИЦВК у больных ингибиторной формой гемофилии [21]. <...> Регистр пациентов с ингибиторной формой гемофилии в Российской Федерации.

Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №2 2018.pdf (0,4 Мб)
28

№4 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2014]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

гемофилии B. <...> Гемофилия B – вторая по частоте форма гемофилии, диагностируется у 1 из 30 000 мальчиков, рожденных живыми <...> Задачи исследования у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии B: 1. <...> В исследование были включены 12 мужчин с гемофилией B в возрасте от 23 до 50 лет, из них тяжелая форма <...> Иннонафактор хорошо переносится больными с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В независимо от введенной

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №4 2014.pdf (0,2 Мб)
29

№3 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2014]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

У больных с тяжелой формой гемофилии А активность FVIII Для корреспонденции: Полянская Татьяна Юрьевна <...> При среднетяжелой гемофилии А активность FVIII составляет от 1 до 5%, при легкой форме гемофилии А – <...> Тяжелая форма гемофилии, как правило, диагностируется на первом году жизни, среднетяжелая – в раннем <...> Профилактическую гемостатическую терапию проводят, как правило, пациентам с тяжелой формой гемофилии <...> Ингибитор развился у 16 (29,1%) пациентов, у всех них была тяжелая форма гемофилии А, из них 11 были

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №3 2014.pdf (0,2 Мб)
30

Патофизиология челюстно-лицевой области. Часть II

Автор: Маркелова Елена Владимировна
[Б.и.]

Учебное пособие подготовлено согласно государственному образовательному стандарту высшего профессионального образования по специальности «стоматология» и на основании типовой учебной программы по клинической патофизиологии для студентов стоматологического факультета. В учебное пособие вошли материалы о наиболее широко распространенной патологии в стоматологии. С учетом структурно-функциональных особенностей ротовой полости представлена современная патофизиологическая характеристика изменений специфической и неспецифической реактивности, аллергии, раневого процесса и регенерации, болей, некоторых видов обмена веществ. Излагаются сведения о стоматологических синдромах, возникающих при заболеваниях крови, гемостаза, ЖКТ, слюнных желез.

Гемофилия А (85% всех форм гемофилии) – наследуется рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой (болеют сыновья <...> – 10% от всех видов гемофилий. <...> Больные тяжелой формой гемофилии страдают от спонтанных кровоизлияний в подслизистые оболочки, мышечную <...> Легкая форма гемофилии выявляется после значительных травм или оперативных мероприятий. <...> Средняя и, особенно, легкая формы гемофилии могут быть впервые обнаружены при стоматологических манипуляциях

Предпросмотр: Патофизиология челюстно-лицевой области. Часть II.pdf (1,3 Мб)
31

Переливание крови, ее компонентов и препаратов: учебное пособие

Автор: Кривов
КемГМА

"Учебное пособие предназначено для студентов высших учебных заведений по специальностям: 060101 - ""лечебное дело"", 060104 - ""медико-профилактическое дело"", 060103 - ""педиатрия"", 060105 - ""стоматология"". Оно содержит введение, восемь глав, заключение, перечень тестов для контроля знаний студентов и указатель литературы. В пособии представлены пять исторических периодов развития проблемы переливания крови."

Цоликлоны выпускают в жидкой форме во флаконах по 5-10 мл. <...> Это может иметь место при гемофилии, фибринолизе или гипокоагуляции, связанной с такими заболеваниями <...> Препарат используют в лечении больных гемофилией А и болезнью Виллебранда, применяют также в лечении <...> Показанием к его применению являются гемофилия В, ингибиторная форма гемофилии А, дефицит факторов II <...> Фибринолизин образуется из неактивной формы профибринолизина.

Предпросмотр: Переливание крови, ее компонентов и препаратов учебное пособие.pdf (2,3 Мб)
32

№3 [Гематология и трансфузиология, 2014]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Воробьев Андрей Иванович - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, главный научный консультант научно-клинического отделения химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Журнал публикует оригинальные теоретические и клинические исследования, лекции, обзоры и заметки из практики, касающиеся различных проблем гематологии, клинической и производственной трансфузиологии. Печатаются оригинальные материалы по этиологии, патогенезу, клинике и лечению заболеваний системы крови, кроветворению, в том числе и при негематологических заболеваниях (внутренние заболевания, интоксикации, воздействие ионизирующей радиации и т. д.). Журнал освещает современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга, вопросы донорства, организации станций и отделений переливания крови, получения плазмы, компонентов и препаратов крови, их применения при различных заболеваниях. В последние годы крупные форумы гематологов, в том числе и международные, заказывают публикацию своих материалов в журнале.

E-mail: Стоимость: 1080(руб.), включая НДС 10% Подпись_____________ Извещение Кассир Форма № ПД-4 ОАО <...> Основным показанием для их применения является ингибиторная форма гемофилии A. <...> С 2010 г. в России появился и стал успешно применяться для лечения больных с ингибиторной формой гемофилии <...> Ингибиторы при гемофилии А. Часть 2. Современные клинические подходы для нейтрализации их действия. <...> Другие формы ОП встречаются несколько реже [2].

Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №3 2014.pdf (14,0 Мб)
33

№3 [Гематология и трансфузиология, 2018]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Воробьев Андрей Иванович - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, главный научный консультант научно-клинического отделения химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Журнал публикует оригинальные теоретические и клинические исследования, лекции, обзоры и заметки из практики, касающиеся различных проблем гематологии, клинической и производственной трансфузиологии. Печатаются оригинальные материалы по этиологии, патогенезу, клинике и лечению заболеваний системы крови, кроветворению, в том числе и при негематологических заболеваниях (внутренние заболевания, интоксикации, воздействие ионизирующей радиации и т. д.). Журнал освещает современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга, вопросы донорства, организации станций и отделений переливания крови, получения плазмы, компонентов и препаратов крови, их применения при различных заболеваниях. В последние годы крупные форумы гематологов, в том числе и международные, заказывают публикацию своих материалов в журнале.

гемофилии. <...> гемофилии A. <...> гемофилии. <...> Больной А., 17 лет, ингибиторная форма гемофилии A. <...> Больным с ингибиторной формой гемофилии гемостаз должен осуществляться препаратами с шунтирующими механизмами

Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №3 2018.pdf (0,4 Мб)
34

№6 [Генетика, 2018]

Журнал Генетика был основан в 1965 году, вскоре после окончания эры лысенковщины, когда генетика считалась реакционной псевдонаукой. Журнал внес значительный вклад в возрождение генетики в Советском Союзе. В журнале Генетика публикуются как обзоры, так и экспериментальные статьи в области теоретической и прикладной генетики, отражающие фундаментальные исследования генетических процессов на молекулярном, клеточном, организменном и популяционном уровнях. Особое внимание уделяется наиболее актуальным проблемам современной генетики, касающимся глобальных вопросов общемирового значения, таких как сохранение и рациональное использование генетических ресурсов и оценка, прогнозирование и предупреждение негативных генетических последствий загрязнения окружающей среды.

гемофилии А. <...> У одной из них, девочки 12 лет (пациентка Б.), с диагнозом – наследственная легкая форма гемофилии А, <...> Этиология приобретенной гемофилии, как и ингибиторной формы врожденной гемофилии, до сих пор остается <...> Также в случае ингибиторной формы наследственной гемофилии А наблюдается определенная, хотя и не строгая <...> при наследственной форме гемофилии А (таблица), тогда как для более отдаленного участка между позициями

Предпросмотр: Генетика №6 2018.pdf (0,1 Мб)
35

№3 [Гематология и трансфузиология, 2012]

Основан в 1956 г. Главный редактор журнала - Воробьев Андрей Иванович - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, главный научный консультант научно-клинического отделения химиотерапии и интенсивной терапии гематологических заболеваний с функциональной биохимической группой ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. Журнал публикует оригинальные теоретические и клинические исследования, лекции, обзоры и заметки из практики, касающиеся различных проблем гематологии, клинической и производственной трансфузиологии. Печатаются оригинальные материалы по этиологии, патогенезу, клинике и лечению заболеваний системы крови, кроветворению, в том числе и при негематологических заболеваниях (внутренние заболевания, интоксикации, воздействие ионизирующей радиации и т. д.). Журнал освещает современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга, вопросы донорства, организации станций и отделений переливания крови, получения плазмы, компонентов и препаратов крови, их применения при различных заболеваниях. В последние годы крупные форумы гематологов, в том числе и международные, заказывают публикацию своих материалов в журнале.

Под наблюдением находились 64 больных гемофилией А и В в возрасте 20–69 лет. тяжелую форму гемофилии <...> Гемофилия легкой формы определялась у 10 (45%), средней степени тяжести – у 7 (32%) и тяжелой формы – <...> Гемофилия легкой формы определялась у 35 (44%), средней степени тяжести – у 20 (25%) и тяжелой формы <...> У 1 больного была ингибиторная форма гемофилии. <...> формой гемофилии.

Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №3 2012.pdf (5,2 Мб)
Предпросмотр: Гематология и трансфузиология №3 2012 (1).pdf (3,3 Мб)
36

Ранняя профилактика ингибиторной формы гемофилии у детей [Электронный ресурс] / Дмитриев, Волкова // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа .— 2015 .— №2 .— С. 149-156 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/478993

Автор: Дмитриев

С целью изучения коагулологического ответа на введение плазменного концентрата фактора свертывания крови (КФСК) VIII (IX) на этапе ранней профилактики ингибиторной формы гемофилии A и B обследованы в возрасте старше 11 месяцев 10 детей с гемофилией А и 4 ребенка с гемофилией В.

Ключевые слова: свертывание крови, гемофилия А и В, дети, профилактика ингибиторной формы гемофилии. <...> Профилактику ингибиторной формы гемофилии А проводили у 10 пациентов из 74 детей, нет ингибиторной формы <...> Не проводили профилактику ингибиторной формы гемофилии 64 мальчикам, из них ингибиторная форма заболевания <...> Профилактику ингибиторной формы гемофилии А проводили у 10 пациентов из 74 детей, нет ингибиторной формы <...> Не проводили профилактику ингибиторной формы гемофилии 64 мальчикам, из них ингибиторная форма заболевания

37

Иннонафактор – первый отечественный рекомбинантный фактор свертывания крови IX [Электронный ресурс] / Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии .— 2015 .— №3 .— С. 64-68 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/347139

Иннонафактор – первый отечественный рекомбинантный фактор свертывания крови IX

В 1-ю группу были включены 4 пациента с тяжелой формой и 5 пациентов со среднетяжелой формой гемофилии <...> B, во 2-ю группу – 6 пациентов с тяжелой формой и 3 пациента со среднетяжелой формой гемофилии В. <...> Введение препарата Иннонафактор пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии В сопровождалось <...> В 1-й группе было 6 пациентов с тяжелой формой и 3 пациента со среднетяжелой формой гемофилии B, во 2 <...> -й группе – 4 пациента с тяжелой формой и 5 пациентов со среднетяжелой формой гемофилии B.

38

№2 [Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии, 2013]

Научно-практический журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для акушеров-гинекологов, в том числе узких специальностей (радиология, эндоскопия, химиотерапия), и перинатологов. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук Журнал индексируется в реферативной базе данных Ulrich's Periodicals Directory и в Российском индексе научного цитирования. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения.

Результаты применения рчЭПО у детей с ОЛЛ Нозологическая форма Количество пациентов Дизайн исследования <...> Задачи исследования у пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией А: 1. <...> В исследование были включены 12 мужчин с гемофилией А в возрасте от 24 до 57 лет, из них тяжелая форма <...> Эти дети попадают в ситуацию социальной и психологической депривации, порой принимающей крайние формы <...> Подросток демонстрирует агрессивные формы поведения по отношению к сверстникам независимо от их пола,

Предпросмотр: Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии №2 2013.pdf (0,2 Мб)
39

№2 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2013]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

Результаты применения рчЭПО у детей с ОЛЛ Нозологическая форма Количество пациентов Дизайн исследования <...> Задачи исследования у пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией А: 1. <...> В исследование были включены 12 мужчин с гемофилией А в возрасте от 24 до 57 лет, из них тяжелая форма <...> Эти дети попадают в ситуацию социальной и психологической депривации, порой принимающей крайние формы <...> Подросток демонстрирует агрессивные формы поведения по отношению к сверстникам независимо от их пола,

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №2 2013.pdf (0,2 Мб)
40

ОСОБЕННОСТЬ ПРОВЕДЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ МЕТОДОВ АНЕСТЕЗИИ ПРИ СТОМАТОЛОГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ [Электронный ресурс] / Шинкевич // Российский стоматологический журнал .— 2015 .— №6 .— С. 36-41 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/389354

Автор: Шинкевич

Автор приводит анализ результатов хирургического лечения различных заболеваний челюстно-лицевой области (ЧЛО) у 83 больных с гемофилией при использовании местной и общей анестезии в условиях стационара ГНЦ МЗ РФ за период с 2011 по 2015 г. На основании результатов исследования установлено, что оперативные вмешательства в ЧЛО у больных с различными формами гемофилии можно безопасно проводить как под местной, так и общей анестезией, но при адекватной общей гемостатический терапии.

По утверждению авторов у больных лёгкой формой гемофилии удаление зубов можно осуществлять без проведения <...> Среди них 82 пациента – мужчины (99%) и 1 женщина с редкой формой гемофилии С. <...> Так, ЭТН использовали у 4 больных с тяжелой формой гемофилии при операциях на верхнечелюстном синусе, <...> Проколы тканей иглой при анестезии или пункции у больных ингибиторной формой гемофилии недопустимы. <...> Успешное лечение обструкции верхних дыхательных путей у больных с ингибиторной формой гемофилии.

41

Современные представления о патогенезе гемофилической артропатии (обзор литературы) [Электронный ресурс] / Полянская, Зоренко, Карпов // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии .— 2015 .— №3 .— С. 1-7 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/347302

Автор: Полянская

Основным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы. Гемартроз запускает патогенетический каскад, который может привести к развитию гемофилической артропатии. Кровь оказывает негативное влияние на состояние хрящевой ткани и синовиальной оболочки сустава. В ходе многочисленных исследований была показана ключевая роль профилактической гемостатической терапии в предотвращении развития гемофилической артропатии. Знание фармакокинетических характеристик препарата позволяет корректировать дозы вводимого концентрата фактора свертывания крови и избегать длительного снижения активности дефицитного фактора в крови менее 1%, что дает возможность предотвратить возникновение спонтанных кровотечений и развитие артропатии.

гемофилии активность дефицитного фактора составляет менее 1%, при среднетяжелой форме – 1–5%, при легкой <...> В исследовании I.Nilsson и соавт. [27] представлены данные о 60 пациентах с тяжелой формой гемофилии <...> В целом различия между тяжелой и нетяжелой формами гемофилии были очевидны. <...> Группа пациентов со среднетяжелой формой гемофилии была очень разнородной. <...> Из вестны также разные фенотипы течения заболевания при тяжелой форме гемофилии [37].

42

№1 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2008]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

Приводятся результаты домашнего лечения гемофилии и лечения ингибиторных форм. <...> Больные с тяжелой и среднетяжелой формами гемофилии, в том числе с ингибиторной формой, после проведения <...> Из состоящих на учете больных гемофилией 60% страдали тяжелой формой, 24,5% – среднетяжелой формой, 11,5% <...> – легкой формой и 4% – скрытой формой гемофилии [14]. <...> Коррекция нарушений гемостаза у детей с тяжелой формой гемофилии А.

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №1 2008.pdf (0,1 Мб)
43

№1 [Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, 2017]

Международный научно-практический журнал освещает вопросы патологии системы крови, методы их диагностики и лечения, современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга. Кроме того, журнал публикует статьи, касающиеся проблем заготовки, переработки и хранения донорской крови и ее компонентов, лабораторных исследований и применения в клинической практике. Идейная направленность определяется совместной работой редакционных коллегий Беларуси, Украины, России

Данные относительно риска развития ингибиторной формы гемофилии при переключении с плазматического продукта <...> при гемофилии А [13]. <...> У 23 (34,8%) пациентов была тяжелая форма гемофилии В, у 32 (48,5%) – среднетяжелая, у 11 (16,7%) – легкая <...> Семейная история гемофилии В отмечена 28 (42,4%) пациентами. <...> Анафилаксия – наиболее тяжелая форма аллергической реакции.

Предпросмотр: Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа №1 2017.pdf (0,2 Мб)
44

№4 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2012]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

В отличие от гемофилии без ингибитора при ингибиторной форме гемофилии отсутствуют оптимальные методы <...> Вместо концентратов FVIII, неэффективных при наличии ингибитора, при ингибиторной форме гемофилии для <...> Особое внимание было уделено обсуждению проблем лечения пациентов с ингибиторной формой гемофилии. <...> Основу лечения острых кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии составляют препараты с <...> гемофилии, включенных во Всероссийский реестр пациентов с ингибиторной формой гемофилии.

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №4 2012.pdf (0,2 Мб)
45

№3 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2011]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

В настоящее время существуют различные методы лечения больных с ингибиторной формой гемофилии. <...> Хирургические вмешательства, особенно высокой степени риска, больным с ингибиторной формой гемофилии <...> Внешний вид (а) и рентгенограмма костей левой ноги (б)бб пациента с ингибиторной формой гемофилии А, <...> Динамика болевого синдрома у больных с ингибиторной формой гемофилии А в послеоперационном периоде на <...> гемофилии, но и у пациентов с различными формами тромбоцитарной патологии.

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №3 2011.pdf (0,1 Мб)
46

№1 [Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, 2018]

Международный научно-практический журнал освещает вопросы патологии системы крови, методы их диагностики и лечения, современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга. Кроме того, журнал публикует статьи, касающиеся проблем заготовки, переработки и хранения донорской крови и ее компонентов, лабораторных исследований и применения в клинической практике. Идейная направленность определяется совместной работой редакционных коллегий Беларуси, Украины, России

Инновационная деятельность Известно, что гемофилия А (ГФА) как одна из наиболее тяжелых форм наследственных <...> с гемофилией. <...> Тяжелая форма гемофилии характеризуется проявлением после незначительных травм или даже без видимых причин <...> Лечение гемофилии [1–6]. <...> крови VIII при гемофилии А или IX при гемофилии В.

Предпросмотр: Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа №1 2018.pdf (0,2 Мб)
47

Современные принципы лечения пациентов с гемофилией А, осложненной гемартрозами крупных суставов [Электронный ресурс] / Ющенко [и др.] // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа .— 2016 .— №4 .— С. 105-120 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/552100

Автор: Ющенко

Представлены данные относительно распространенности гемофилии в Украине, обоснованы основные принципы современной заместительной гемостатической трансфузионной терапии гемофилии А современными препаратами фактора VІІІ В ходе исследования были использованы клинические и лабораторные данные 89 пациентов, которые госпитализировались в Киевский городской центр диагностики и лечения нарушений системы гемостаза с диагнозом «гемофилия А, тяжелая форма течения по поводу гемартрозов суставов». Эти пациенты составили исследуемые группы. Все пациенты дали добровольное информированное согласие на участие в исследовании эффективности препарата БиоКлот А. Возраст пациентов составлял от 18 до 60 лет. Доказано, что препарат БиоКлот А позволяет получить лечебный эффект при оказании высокоспециализированной помощи пациентам с гемофилией А с гемартрозами коленных суставов. Возникновение иммунных ингибиторов в ответ на введение препарата БиоКлот А не отмечалось. Показано, что восстановление активности фактора VIII в плазме после введения препарата БиоКлот А происходит в соответствии с расчетными показателями. Применение препарата БиоКлот А производства компании «БиоФарма» позволяет увеличить доступность в Украине концентратов фактора VIII для пациентов с гемофилией А.

Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии А:  при тяжелой форме – X = M × У × 0,5;  при <...> Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии В:  при тяжелой форме – X = M × У × 1,2;  при <...> Цель профилактики: перевести тяжелую форму гемофилии в среднюю, достигнув минимального уровня дефицитного <...> Первичная профилактика – длительное лечение, применяется у пациентов с тяжелой формой гемофилии А и В <...> Восточная Европа», 2016, том 2, № 4 Обеспечение гемостаза при ингибиторной форме гемофилии проводится

48

№2 [Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, 2015]

Международный научно-практический журнал освещает вопросы патологии системы крови, методы их диагностики и лечения, современные достижения иммуногематологии, консервирования и трансплантации костного мозга. Кроме того, журнал публикует статьи, касающиеся проблем заготовки, переработки и хранения донорской крови и ее компонентов, лабораторных исследований и применения в клинической практике. Идейная направленность определяется совместной работой редакционных коллегий Беларуси, Украины, России

Ключевые слова: свертывание крови, гемофилия А и В, дети, профилактика ингибиторной формы гемофилии. <...> Среди 4 пациентов с гемофилией В на этапе профилактики ингибиторной формы гемофилии кровотечений не было <...> Каждый из пациентов с гемофилией В на этапе профилактики ингибиторной формы гемофилии получил 19,6 (18,0 <...> Темп убыли заболеваемости ингибиторной формой гемофилии (–2,3%) опережает рождаемость детей с гемофилией <...> Профилактику ингибиторной формы гемофилии А проводили у 10 пациентов из 74 детей, нет ингибиторной формы

Предпросмотр: Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа №2 2015.pdf (0,4 Мб)
49

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ПРОГРАММЫ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ С КОМПЕНСИРОВАННОЙ И ДЕКОМПЕНСИРОВАННОЙ ФОРМАМИ КАРИЕСА ЗУБОВ [Электронный ресурс] / Федоров, Сарап // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2011 .— №6 .— С. 140-143 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521558

Автор: Федоров

Профилактика кариеса зубов особенно актуальна для детей, больных гемофилией, так как способствует сохранению целостности зубного ряда без преждевременного удаления зубов, что уменьшает риск возникновения геморрагий в полости рта. Проведение курсов реминерализующей терапии кальций-фосфатсодержащим гелем «R.O.C.S. Medical Minerals» в течение 2 лет у детей, больных гемофилией, позволяет снизить прирост интенсивности кариеса зубов на 52,7%, а также повысить концентрацию кальция, фосфора и активность L-амилазы в ротовой жидкости независимо от степени тяжести гемофилии

С другой стороны, кальциурия, характерная для пациентов с тяжелыми формами гемофилии, и связанная с этим <...> Эффективность этого метода для профилактики и терапии начальных форм кариеса зубов исследуется уже не <...> с компенсированной и декомпенсированной формами кариеса зубов К.П. <...> В связи с разной степенью активности кариозного процесса при легкой и тяжелых формах гемофилии при клинико-биохимическом <...> гемофилии, декомпенсированной формой кариеса; из них 10 детей страдали гемофилией А, 1 ребенок — гемофилией

50

№3 [Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2015]

Научно-практический журнал Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал выпускается с 2002 г. и предназначен для детских онкологов и гематологов, педиатров, научных работников. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук. Журнал зарегистрирован в Ulrich's International Periodical Directory, РИНЦ. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением. Тематика публикаций: - диагностика, особенности течения, лекарственная терапия опухолевых заболеваний, болезней крови, иммунодефицитных и иммунопатологических состояний в детском возрасте; - большое внимание уделяется вопросам фармакотерапии с применением химиотерапевтических средств, рекомбинантных интерферонов, интерлейкинов и колониестимулирующих факторов, моноклональных противоопухолевых препаратов, иммуноглобулинов и факторов свертывания крови.

Группа пациентов со среднетяжелой формой гемофилии была очень разнородной. <...> В 1-ю группу были включены 4 пациента с тяжелой формой и 5 пациентов со среднетяжелой формой гемофилии <...> B, во 2-ю группу – 6 пациентов с тяжелой формой и 3 пациента со среднетяжелой формой гемофилии В. <...> В 1-й группе было 6 пациентов с тяжелой формой и 3 пациента со среднетяжелой формой гемофилии B, во 2 <...> -й группе – 4 пациента с тяжелой формой и 5 пациентов со среднетяжелой формой гемофилии B.

Предпросмотр: Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии №3 2015.pdf (0,2 Мб)
Страницы: 1 2 3 ... 4872