Национальный цифровой ресурс Руконт - межотраслевая электронная библиотека (ЭБС) на базе технологии Контекстум (всего произведений: 531542)
Консорциум Контекстум Информационная технология сбора цифрового контента
Уважаемые СТУДЕНТЫ и СОТРУДНИКИ ВУЗов, использующие нашу ЭБС. Рекомендуем использовать новую версию сайта.
  Расширенный поиск
Результаты поиска

Нашлось результатов: 159156 (1,37 сек)

Свободный доступ
Ограниченный доступ
Уточняется продление лицензии
1

ДИАГНОСТИКА НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ПУРИНОВ И ПИРИМИДИНОВ У ДЕТЕЙ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ВЭЖХ-ЭЛЕКТРОСПРЕЙНОЙ ТАНДЕМНОЙ МАСС-СПЕКТРОМЕТРИИ [Электронный ресурс] / Мамедов, Золкина, Сухоруков // Клиническая лабораторная диагностика .— 2015 .— №6 .— С. 23-31 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/394520

Автор: Мамедов

Представлены данные о новом методе диагностики болезней обмена пуринов и пиримидинов с использованием ВЭЖХ в комбинации с электроспрейной масс-спектрометрией. Подробно описаны процедура анализа от преаналитического этапа до интерперетации данных жидкостной хроматографии масс спектрометрии, контроль качества данных анализа, масс-спектрометрические параметры и хроматографические условия исследования пуринов, пиримидинов и их метаболитов. Приведены референсные значения для пуриновых и пиримидиновых нуклеозидов и оснований в моче у здоровых индивидуумов, химическая структура пуринов, пиримидинов и их метаболитов, а также примеры хроматомасс-спектрограмм при различных наследственных нарушениях обмена пуринов и пиримидинов. Статья предназначена для педиатров всех профилей, медицинских генетиков и врачей клинико-лабораторной диагностики.

также ряда важнейших коферментов и Т а б л и ц а 1 Основные клинические проявления, тип наследования, сроки <...> манифестации и частота наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена пуринов и пиримидинов <...> Заболевание Тип наследования Сроки манифестации Основные клинические проявления Частота встречаемости

2

ФАКТОРЫ РИСКА ФОРМИРОВАНИЯ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ПОДРОСТКОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СРОКОВ МАНИФЕСТАЦИИ ОЖИРЕНИЯ [Электронный ресурс] / Наймушина, Червинских, Колесникова // Вопросы детской диетологии .— 2014 .— №3 .— С. 24-28 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/611571

Автор: Наймушина

Цель. Выявить комплекс факторов риска развития метаболического синдрома (МС) в зависимости от сроков манифестации ожирения Пациенты и методы. В исследование было включено 159 подростков с диагностированным МС, в возрасте от 10 до 17 лет. Подростки были разделены на три подгруппы по 53 человека, в зависимости от сроков манифестации ожирения. Всем проводилось комплексное клинико-инструментальное обследование и оценка факторов риска. Для выявления групп факторов риска, влияющих на формирование МС, был проведен факторный анализ. Результаты. Ожирение матери чаще встречалось среди детей с началом ожирения в раннем и дошкольном возрасте (83,02 и 88,68%) и в 2 раза реже при дебюте ожирения в подростковом возрасте (p < 0,05). Выявлена высокая доля наследственной отягощенности по АГ (90,57%) и цереброваскулярным повреждениям (32,08%) у матерей подростков 2-й подгруппы. Нарушения углеводного обмена превалировали среди родственников подростков с манифестацией ожирения в дошкольном возрасте – 43,4%, р > 0,05. Патология пренатального периода встречалась чаще в подгруппе с началом ожирения в раннем возрасте (р < 0,05). Было выявлено, что в реализации МС у подростков с манифестацией ожирения в раннем возрасте имело значение сочетание социально-гигиенических и психологических факторов; у подростков с дебютом ожирения в 5–7 лет – наследственная отягощенность по ожирению, артериальной гипертензии и сахарному диабету 2 типа, а также психологические факторы; у подростков с манифестацией ожирения в пубертате – наследственная отягощенность по сердечно-сосудистым и цереброваскулярным заболеваниям, а также психологические нарушения. Заключение. Выявлен комплекс факторов риска развития МС в зависимости от сроков манифестации ожирения, что позволяет определить целевые возрастные группы для проведения профилактики ожирения и его осложнений в будущем.

Выявить комплекс факторов риска развития метаболического синдрома (МС) в зависимости от сроков манифестации <...> Подростки были разделены на три подгруппы по 53 человека, в зависимости от сроков манифестации ожирения <...> Выявлен комплекс факторов риска развития МС в зависимости от сроков манифестации ожирения, что позволяет <...> Сроки манифестации отдельных симптомов МС зависят от кумуляции факторов риска у каждого конкретного ребенка <...> развития МС в зависимости от сроков манифестации ожирения, что позволяет определить целевые возрастные

3

Клинические особенности ДСТ-ассоциированных дисфункций билиарного тракта у детей и лечебно-реабилитационные мероприятия при данной патологии [Электронный ресурс] / Краснова, Шлыкова, Чемоданов // Вопросы детской диетологии .— 2016 .— №3 .— С. 65-65 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/453911

Автор: Краснова

Одним из факторов, способствующих формированию дисфункций билиарного тракта, является дисплазия соединительной ткани (ДСТ).

Клиническими особенностями дисфункции билиарного тракта у детей основной группы были: более ранние сроки <...> манифестации (в дошкольном или младшем школьном возрасте), большая продолжительность и упор­ ность клинических

4

КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ВРОЖДЕННОЙ АНИРИДИИ И СОЧЕТАННОЙ С НЕЙ ПАТОЛОГИИ [Электронный ресурс] / Катаргина, Мазанова, Тарасенков // Российская педиатрическая офтальмология .— 2015 .— №3 .— С. 23-25 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/389522

Автор: Катаргина

Результаты комплексного офтальмологического и общесоматического обследования 26 детей (49 глаз) с врожденной аниридией выявили наличие в большинстве случаев (92,3%) сочетания различной патологии переднего и заднего отрезка глаз: врожденной глаукомы (73,0%), врожденной катаракты (19,2%), помутнения роговицы (46,1%), гипоплазии сетчатки и диска зрительного нерва (15,3%) и др. Выделены характерные анатомо-функциональные особенности таких глаз, склонность к развитию осложнений в послеоперационном периоде, что необходимо учитывать как при постановке правильного диагноза, так и при оценке прогноза данной патологии и выборе тактики лечения и дальнейшего наблюдения за такими детьми.

манифестации глаукоматозного процесса. <...> манифестации врожденной глаукомы и ее тяжесть. <...> Ophthalmologe. 2014; 111 (12): 1164–71. наиболее тяжелое течение глаукоматозного процесса с ранней манифестацией <...> наблюдения и 71,9% в отдаленные сроки. <...> В дальнейшем, в сроки с 3 до 6 мес после СКП развивалась болезнь трансплантата, протекающая атипично.

5

Диагностика и лечение наследственных дефектов обмена жирных кислот у детей [Электронный ресурс] / Николаева, Мамедов // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2008 .— №6 .— С. 66-80 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/517847

Автор: Николаева

Представлены сведения литературы и собственные данные по проблеме выявления дефектов обмена жирных кислот у детей — группы тяжелых наследственных болезней, характеризующихся высокой смертностью, преимущественным поражением ЦНС, сердца и печени. Приведена классификация заболеваний, проанализированы клинические особенности и биохимические критерии диагностики патологии. Подчеркнута необходимость использования методов тандемной массспектрометрии, газовой хроматографии — хроматомасс-спектрометрии для идентификации формы заболевания. Выделены группы риска, в первую очередь подлежащие обследованию на указанные болезни: дети (в том числе новорожденные) с повторной рвотой, мышечной гипотонией, вялостью, сонливостью, кардиомиопатией, нарушением ритма сердца, увеличением размеров и печени нарушением ее функции. Представлены эффективные способы диетической и медикаментозной терапии

Сроки манифестации заболевания от 1 мес до 7 лет (в среднем 2 года). <...> При поздней форме заболевания сроки манифестации различные — от раннего детского возраста до взрослого <...> По срокам появления первых признаков выделяют три формы заболевания: неонатальную, детскую и позднюю. <...> Заболеванию свойственна острая манифестация. <...> Прогноз состояния больных зависит от формы болезни, сроков диагностики и терапии.

6

Диагностика и лечение наследственных дефектов обмена жирных кислот у детей [Электронный ресурс] / Николаева, Мамедов // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2009 .— №2 .— С. 51-65 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/517902

Автор: Николаева

Представлены сведения литературы и собственные данные по проблеме выявления дефектов обмена жирных кислот у детей — группы тяжелых наследственных болезней, характеризующихся высокой смертностью, преимущественным поражением ЦНС, сердца и печени. Приведена классификация заболеваний, проанализированы клинические особенности и биохимические критерии диагностики патологии. Подчеркнута необходимость использования методов тандемной масс-спектрометрии, газовой хроматографии — хроматомасс-спектрометрии для идентификации формы заболевания. Выделены группы риска, в первую очередь подлежащие обследованию на указанные болезни: дети (в том числе новорожденные) с повторной рвотой, мышечной гипотонией, вялостью, сонливостью, кардиомиопатией, нарушением ритма сердца, увеличением размеров печени и нарушением ее функции. Представлены эффективные способы диетической и медикаментозной терапии

Сроки манифестации заболевания от 1 мес до 7 лет (в среднем 2 года). <...> При поздней форме заболевания сроки манифестации различные — от раннего детского возраста до взрослого <...> По срокам появления первых признаков выделяют три формы заболевания: неонатальную, детскую и позднюю. <...> Заболеванию свойственна острая манифестация. <...> Прогноз состояния больных зависит от формы болезни, сроков диагностики и терапии.

7

ЛИЗОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ У ДЕТЕЙ СОВРЕМЕННЫЕ СПОСОБЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [Электронный ресурс] / Захарова [и др.] // Медицинский совет .— 2016 .— №1 Педиатрия .— С. 130-137 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/435084

Автор: Захарова

Одной из причин гепатомегалии у детей являются редкие (орфанные) заболевания, связанные с врожденными нарушениями метаболизма. С 2008 г. последний день февраля объявлен Днем редких заболеваний. Как правило, мысль о наличии у ребенка врожденного нарушения метаболизма не внушает врачу-педиатру оптимизма из-за неблагоприятного прогноза и отсутствия эффективной терапии. Однако в настоящее время появляются препараты, способные улучшить качество жизни пациентов с орфанными заболеваниями. Основной задачей врача-педиатра является своевременная диагностика, позволяющая вовремя назначить заместительную энзимную (ферментную) терапию.

От уровня активности фермента зависят сроки манифестации и выраженность клинических проявлений. <...> спектр мутаций, отсюда нет возможности выявить четкую связь между уровнем мутации, клинической картиной, сроками <...> манифестации болезни и тяжестью течения. <...> Bergamin et al. предлагают строить классификацию болезни Ниманна – Пика, тип C, на сроках манифестации <...> Часто первым признаком заболевания может быть вертикальный паралич взора, который появляется в разные сроки

8

Болезнь Ниманна—Пика типа А у детей [Электронный ресурс] / Семячкина [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2008 .— №4 .— С. 52-57 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/517816

Автор: Семячкина

Представлены данные литературы и собственное клиническое наблюдение ребенка с болезнью Ниманна—Пика типа А. Приведена тактика диагностики этого редкого наследственного заболевания из группы лизосомных болезней накопления. Показана сложность дифференциального диагноза болезни Ниманна—Пика с другими фенотипически сходными заболеваниями. Обоснована важность грамотного медико-генетического консультирования и дан пример эффективной пренатальной диагностики

Манифестация заболевания приходится в основном на ранний возраст ребенка — от 4 до 6 мес. <...> Пробанд от первой благоприятно протекавшей беременности, физиологических родов в срок. <...> «Гурлер-подобный» фенотип, ранняя манифестация заболевания, симптом «вишневой косточки» на глазном дне <...> Для болезни Ниманна—Пика типа В характерны более поздние сроки манифестации (в возрасте 2—6 лет), отсутствие <...> 57 РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2008 При наступлении следующей беременности на сроке

9

ИММУННЫЕ И ИНФЕКЦИОННЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ТРАНСФОРМАЦИИ «СПОРТИВНОГО СЕРДЦА» В ДЕТСКОМ И ЮНОШЕСКОМ СПОРТЕ [Электронный ресурс] / Дегтярева [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2010 .— №3 .— С. 47-51 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521211

Автор: Дегтярева

Обобщен материал исследований последних лет, в том числе собственные данные по проблеме формирования патологической трансформации «спортивного сердца». Рассматривается значение профессионально-спортивных, инфекционных и иммунных аспектов ремоделирования миокарда, своевременная диагностика которых необходима для адекватной протекции

патологических состояний, заболеваний и регуляторных нарушений, потенциально способных повлиять на сроки <...> манифестации ремоделирования и патологической трансформации «спортивного сердца».

10

Поражение сердца при мукополисахаридозах [Электронный ресурс] / Довгань, Белозеров, Семячкина // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2014 .— №3 .— С. 22-31 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/526349

Автор: Довгань

Представлены данные литературы, отражающие вопросы современной классификации, генеалогии, клинических проявлений, диагностики, лечения и профилактики одной из наиболее частых нозологических форм лизосомных болезней накопления — мукополисахаридозов. Особое внимание уделено патологии сердечно-сосудистой системы при данной группе заболеваний. Установлено, что поражение сердца является одним из кардинальных признаков мукополисахаридозов, нередко приводящим к довольно ранним летальным исходам. Патология сердца зарегистрирована при всех типах мукополисахаридозов, однако она наиболее значима для больных с тремя клиническими вариантами синдрома Гурлер, синдромами Хантера и Марото—Лами. Согласно данным литературы, характерными признаками поражения сердечно-сосудистой системы при мукополисахаридозах следует считать: утолщение клапанов с развитием их дисфункции (при этом тяжесть поражения левосторонних клапанов более выражена), гипертрофию миокарда, нарушение проводимости, поражение коронарных артерий, артериальную гипертензию. Многие исследователи подчеркивают трудности клинико-функционального обследования сердечно-сосудистой системы у больных с мукополисахаридозами, что обусловлено наличием физических и интеллектуальных ограничений у пациентов, а также постепенным нарастанием симптоматики. Для лечения сердечно-сосудистой патологии при мукополисахаридозах используются медикаментозные и хирургические методы. В последние годы наибольшую актуальность приобретают заместительная ферментотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Данные методы могут остановить прогрессирование заболевания, способствовать регрессу гипертрофии желудочков и стабилизации функции левого желудочка

свойственны самая высокая частота встречаемости (1:40 000 новорожденных), ранняя (в первые месяцы жизни) манифестация <...> классификация и основные сведения о мукополисахаридозах [1, 2] Тип мукополисахаридозов Локализация гена Сроки <...> манифестации Дефект лизосомного фермента Фракции накапливающихся глюкозоаминогликанов I тип: синдром <...> Установлено, что первое место по частоте, срокам манифестации и тяжести вовлечения в патологический процесс

11

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ — РЕДКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ? [Электронный ресурс] / Басаргина, Гасанов // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2010 .— №4 .— С. 31-36 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521300

Автор: Басаргина

Некомпактный миокард левого желудочка считается редкой патологией, ассоциированной с высокой заболеваемостью и смертностью; согласно классификации ВОЗ, относится к категории неклассифицируемых кардиомиопатий. Заболевание характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекулией и образованием широких межтрабекулярных пространств. Основные клинические признаки — сердечная недостаточность, желудочковые аритмии, системные и легочные эмболии. Эхокардиография служит основным методом диагностики. Лечение больных направлено на устранение основных клинических проявлений заболевания

При манифестации заболевания превалируют признаки застойной сердечной недостаточности, нарушения ритма <...> На современном этапе недостаточно изучены условия, влияющие на характер течения, исход, сроки манифестации

12

Полиморфизм клинических проявлений прогрессирующей митохондриальной энцефаломиопатии, ассоциированной с мутацией гена POLG1 [Электронный ресурс] / Яблонская [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2016 .— №3 .— С. 51-57 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/562025

Автор: Яблонская

Распространенной причиной митохондриальных болезней являются мутации в гене POLG1, кодирующем каталитическую субъединицу ДНК-полимеразы гамма, отвечающей за репликацию и репарацию митохондриальной ДНК. Заболевания, ассоциированные с дефектами гена POLG1, характеризуются выраженным клиническим полиморфизмом и могут напоминать отдельные митохондриальные синдромы, а также другие болезни наследственной и ненаследственной природы, что создает трудности диагностики. Другая характерная особенность заключается в разнообразии фенотипических проявлений у разных больных, имеющих одну и ту же мутацию в гене POLG1. В статье представлено описание митохондриальной энцефаломиопатии, обусловленной гомозиготной мутацией в гене полимеразы гамма (POLG1, p.L304R), с разными клиническими проявлениями и неблагоприятным исходом у больных из двух разных семей

, что ребенок родился от первой беременности с благоприятным течением, первых физиологичных родов в срок <...> Мальчик родился от второй беременности, протекавшей без особенностей, вторых физиологических родов в срок <...> гетерозиготные мутации, принадлежащие различным кластерам, клинически проявляются более тяжело, с более ранней манифестацией <...> Сроки манифестации заболевания 5 лет 7 лет Начальные клинические проявления Мышечная слабость, непереносимость

13

РЕГУЛЯРНОЕ МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ И ДНК-ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА МАРФАНА В ПРАКТИКЕ ФЕДЕРАЛЬНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЦЕНТРА [Электронный ресурс] / Румянцева [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2016 .— №10 .— С. 7-14 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/520851

Автор: Румянцева

Разработать комплексный подход к пациентам с “марфаноидным фенотипом”, планирующих хирургическое лечение, на основе возможностей ДНКдиагностики в гене FBN1 и медико-генетического консультирования

ткани, вовлечение в патологический процесс многих жизненно важных органов и систем организма, различные сроки <...> манифестации болезни, фенотипическое сходство с другими наследственными синдромами нередко вызывают

14

СОСТОЯНИЕ ДЕТСКОЙ ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ (2012–2013 гг.) [Электронный ресурс] / Катаргина, Михайлова // Российская педиатрическая офтальмология .— 2015 .— №1 .— С. 7-12 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/389491

Автор: Катаргина

Приведен анализ результатов отчетных форм федерального статистического наблюдения за 2012–2013 гг. Распространенность глазной патологии у детей и подростков в РФ на 23% превышает показатели распространенности среди взрослого населения, составляет 13167,6 на 100 тыс. детского населения и имеет стойкую тенденцию к росту (в 2012 г. – 13144,1). Выявлен недостаточный охват диспансерным наблюдением больных с заболеваниями, имеющими высокий риск развития инвалидности, в частности с глаукомой и ретинопатией недоношенных. Установлено, что высокая доля профилактических посещений не всегда способствует своевременному выявлению заболеваний на ранних стадиях, предотвращению роста числа запущенных случаев, что приводит к инвалидизации детей. Комплексный подход к организации офтальмологической помощи детям на всех уровнях оказания медицинской помощи позволит целенаправленно планировать профилактические и реабилитационные мероприятия.

Влияют на это и сроки манифестации различной офтальмопатологии. <...> круглосуточного пребывания...», на основании которой формируется раздел «Состав больных в стационаре, сроки

15

ДЕФИЦИТ КОЭНЗИМА Q10 У ДЕТЕЙ: КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ, ПУТИ ДИАГНОСТИКИ И ТЕРАПИИ [Электронный ресурс] / Николаева, Мамедов // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2012 .— №2 .— С. 77-83 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521596

Автор: Николаева

Коэнзим Q10 (убихинон) — жирорастворимое соединение с разнообразными биологическими функциями, неотъемлемый компонент дыхательной цепи митохондрий. В последние годы выделена группа митохондриальных заболеваний, обусловленных наследственным нарушением биосинтеза убихинона. Основные проявления этих состояний: атаксия, миопатические проявления, нарушение развития, эпилепсия, поражение почек, снижение слуха, гиперлактатацидемия. Лабораторным маркером служит низкое содержание убихинона в мышечной ткани, фибробластах или мононуклеарах периферической крови. Важность выявления генетически детерминированных дефектов синтеза обусловлена возможностью проведения целенаправленной терапии и необходимостью медико-генетического консультирования семей. Вторичная недостаточность убихинона при ряде наследственных заболеваний (в частности, при фенилкетонурии) заставляет внести коррективы в комплекс проводимого лечения для улучшения результатов медицинской реабилитации

энцефаломиопатию Лея с глухотой и поражением почек; стероидрезистентный нефротический синдром с ранней манифестацией <...> Декапренилдифосфатсинтаза, субъединица 2 То же Изолированный стероидрезистентный нефротический синдром с ранней манифестацией <...> Сроки манифестации — детский (старше 3 лет) или подростковый возраст. <...> Энцефаломиопатия Лея (Ли) с глухотой и поражением почек характеризуется манифестацией в раннем возрасте <...> При назначении препаратов коэнзима Q 10 в дозе 60–90 мг / сут сроком на 2–3 мес у большинства больных

16

ПРОБЛЕМЫ СОВРЕМЕННОЙ ДИАГНОСТИКИ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ КАРДИОМИОПАТИЙ [Электронный ресурс] / Леонтьева [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2012 .— №4 .— С. 55-63 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521632

Автор: Леонтьева

Приведена классификация врожденных нарушений метаболизма, вызывающих кардиомиопатии, рассмотрены основные патофизиологические механизмы формирования метаболических кардиомиопатий. Представлены принципы диагностики метаболических кардиомиопатий на основе оценки экстракардиальных проявлений — энцефалопатии и нервно-мышечных нарушений (мышечная гипотония, атаксия). Предложены принципы дифференциальной диагностики на основе выявления отклонений в биохимических показателях: гипогликемии, метаболического ацидоза, дефектов обмена жирных кислот. Описаны признаки кардиомиопатии, обусловленной первичной недостаточностью карнитина. Обоснована необходимость более широкого внедрения в клиническую практику тандемной масс-спектрометрии с оценкой ацилкарнитинового профиля, газовой хроматографии для диагностики нарушений обмена жирных кислот, световой и электронной биопсии скелетных мышц для диагностики митохондриальных кардиомиопатий

Именно этим объясняется гетерогенность клинической картины, времени манифестации и тяжести течения заболевания <...> При гомозиготной форме сроки манифестации болезни от 1 мес до 7 лет (в среднем 2 года) [14—16]. <...> По срокам появления первых признаков обычно выделяют неонатальную (наиболее тяжелую), детскую и позднюю <...> Наиболее неблагоприятная неонатальная форма заболевания характеризуется манифестацией с первых дней жизни

17

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВРОЖДЕННОЙ АНИРИДИИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ [Электронный ресурс] / Воскресенская [и др.] // Российская педиатрическая офтальмология .— 2016 .— №3 .— С. 11-19 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/428003

Автор: Воскресенская

Цель исследования: оценка особенностей течения врожденной аниридии в детском возрасте и определение частоты осложнений заболевания в Российской Федерации. Материал и методы. Количество детей и подростков в возрасте младше 18 лет, включенных в исследование, составило 37 человек (74 глаза) из 37 неродственных семей. Все пациенты прошли комплексное офтальмологическое обследование в Чебоксарском филиале МНТК «Микрохирургия глаза». Оценивалось наличие катаракты, глаукомы, кератопатии, фовеальной гипоплазии, гипоплазии диска зрительного нерва, определялись острота зрения, тип рефракции, выполнялась гониоскопия и центральная кератопахиметрия. Результаты. Возраст пациентов составил от 2 месяцев до 18 лет (медиана 3 года). Семейный характер наследования был отмечен у 16 пациентов, спорадические случаи аниридии выявлены у 21 (56,7%) пациента. Микрокорнеа и микрофтальм были обнаружены в 4 и 2 глазах соответственно.WAGR-синдром диагностирован в 9,5% случаев спорадической аниридии. В 52% случаев острота зрения составила ≥ 0,1, в 3-х глазах ≥ 0,3. Аномалии рефракции были зафиксированы в 88,3% случаев, в 15% глаз обнаружена гиперметропия высокой степени. Признаки аниридийной кератопатии у новорожденных и детей младшего возраста до 3-х лет были выявлены в 64% случаев. Наименьший возраст выявления признаков аниридийной кератопатии составил 14 месяцев. Помутнения в хрусталике разной степени выраженности были обнаружены в 77% глаз, глаукома в 25,6%, гипоплазия фовеа в 94% и нистагм в 86,5% случаев. Толщина центральной зоны роговицы у детей в возрасте от 6 месяцев до 2-х лет составила 635±47, у детей в возрасте 3–18 лет – 606±43 мкм. Выводы. Врожденная аниридия является прогрессирующей панокулярной патологией, затрагивающей многие структуры глаза и приводящей к депривации зрительных функций с раннего возраста.

варьировать у членов одной и той же семьи, вызывая манифестирование глаукомного процесса в разные временные сроки <...> Различная степень его выраженности определяет сроки манифестации глаукомы и ее тяжесть. <...> Манифестация проявлений врожденной аниридии у детей отличается по степени выраженности клинической симптоматики <...> Вопрос о сроках и объемах хирургического вмешательства по поводу катаракты по-прежнему остается актуальным

18

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ “ДИАГНОСТИКА, МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННОЙ ГЛАУКОМОЙ” [Электронный ресурс] / Российская педиатрическая офтальмология .— 2016 .— №1 .— С. 35-53 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/389549

Врожденные заболевания глаз в настоящее время являются главной причиной слепоты и слабовидения у детей. Врожденная глаукома встречается относительно редко – 1 случай на 10–20 000 новорожденных, но удельный вес врожденной глаукомы среди причин слепоты – до 10%.

классификации ориентируются в основном на этиологические и патогенетические особенности, а также на сроки <...> манифестации глаукоматозного процесса. <...> Существуют различия в сроках появления клинических признаков при различных формах глаукомы. <...> В ранние сроки ВГД повышается обычно у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа <...> После гониотомии в отдаленные сроки (через 5 лет) у 70–90% пациентов внутриглазное давление держится

19

№2 [Вопросы детской диетологии, 2012]

Научно-практический журнал Национального общества диетологов, Общества детских гастроэнтерологов и Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук. Журнал выпускается с 2003 г. и ориентирован на широкую аудиторию медицинских работников, охватывающую педиатров, диетологов, гастроэнтерологов. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением.

Наименьшая активность СДГ при рождении (8,8 у.е.) наблюдалась у детей, родившихся на сроке 32–36 нед <...> Влияние пролонгированного грудного вскармливания на структуру и сроки манифестации целиакии у детей Климов <...> манифестации целиакии у детей, одним из важнейших является длительность естественного вскармливания. <...> манифестации симптомов, но и в существенном увеличении доли атипичных форм заболевания. <...> манифестации целиакии, но и на структуре форм заболевания у детей.

Предпросмотр: Вопросы детской диетологии №2 2012.pdf (0,3 Мб)
20

№2 [Вестник Пермского университета. Серия Биология=Bulletin of Perm University. BIOLOGY, 2010]

Издание включает как теоретические работы, так и статьи, содержащие результаты конкретных исследований по ботанике и физиологии растений, ихтиологии и этологии, энтомологии и гидробиологии, микробиологии, почвоведению. Медико-биологическим проблемам, биоэкологи и охране природы, а также рецензии на некоторые публикации. Все статьи проходят рецензирование.

Материал и методы Для изучения структуры этиологических факторов и особенностей клинической манифестации <...> исчезают спонтанно или при кратковременном использовании бронхолитиков Ночные приступы Отсутствуют Редкие Сроки <...> манифестации БОС В 2 года В 1,5–2 года Формирование полного симптомокомплекса БА В 7 лет В 5 лет ОФВ1 <...> применения бронхолитиков и глюкокортикостероидов Ночные приступы Регулярные – 3–4 раза в не-делю Ежедневные Сроки <...> манифестации БОС В возрасте до 1 года В первые 3-6 месяцев жизни Формирование полного симптомокомплекса

Предпросмотр: Вестник Пермского университета. Серия Биология №2 2010.pdf (0,6 Мб)
21

№3 [Вопросы детской диетологии, 2014]

Научно-практический журнал Национального общества диетологов, Общества детских гастроэнтерологов и Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук. Журнал выпускается с 2003 г. и ориентирован на широкую аудиторию медицинских работников, охватывающую педиатров, диетологов, гастроэнтерологов. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением.

Выявить комплекс факторов риска развития метаболического синдрома (МС) в зависимости от сроков манифестации <...> Подростки были разделены на три подгруппы по 53 человека, в зависимости от сроков манифестации ожирения <...> Выявлен комплекс факторов риска развития МС в зависимости от сроков манифестации ожирения, что позволяет <...> Сроки манифестации отдельных симптомов МС зависят от кумуляции факторов риска у каждого конкретного ребенка <...> развития МС в зависимости от сроков манифестации ожирения, что позволяет определить целевые возрастные

Предпросмотр: Вопросы детской диетологии №3 2014.pdf (0,4 Мб)
22

№2 [Детские инфекции, 2017]

Научно-практический журнал Ассоциации педиатров-инфекционистов выходит ежеквартально с декабря 2002 года. Рассчитан на педиатров, инфекционистов, аспирантов. Журнал состоит из постоянных рубрик: передовые (проблемные) и оригинальные статьи, вопросы терапии, лекции и обзоры литературы, вопросы диагностики, вакцинопрофилактика, в помощь практическому врачу, случай из практики, конгрессы, конференции и юбилеи. Входит в Перечень ВАК.

детей первых лет жизни, составляющий 80—85% случаев всей аллергопатологии, причем у половины из них манифестация <...> Более того, наметилась тенденция к более ранней манифестации АтД с первого-второго месяца жизни [1, 2 <...> Сроки манифестации кожного аллергического процесса в первые 6 месяцев жизни также коррелировали с видом <...> манифестации Дети, не заболевшие АтД (количество) до 3-х месяцев (17) 3—6 месяцев (19) 6—12 месяцев <...> Роды первые, в головном предлежании, на сроке 38 недель.

Предпросмотр: Детские инфекции №2 2017.pdf (0,1 Мб)
23

№2 [Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2009]

Прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства" - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года). В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины: неонатологии и перинатологии; сердечно-сосудистой системы; гастроэнтерологии; нефрологии и урологии; пульмонологии и аллергологии; психоневрологии и др. В издании размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

— 1611,8±62,50 г (срок гестации 30,6±0,31 нед). <...> Сроки манифестации заболевания от 1 мес до 7 лет (в среднем 2 года). <...> При неонатальной манифестации течение прогрессирующее с высокой летальностью. <...> При поздней форме заболевания сроки манифестации различные — от раннего детского возраста до взрослого <...> Заболеванию свойственна острая манифестация.

Предпросмотр: Российский вестник перинатологии и педиатрии №2 2009.pdf (0,2 Мб)
24

№6 [Клиническая лабораторная диагностика, 2015]

Основан в 1955 г. Главный редактор – Титов Владимир Николаевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией клинической биохимии липидного обмена ФБУН «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» Минздрава России. Журнал издается как ежемесячное профессиональное научно-практическое издание с 1955 г. (до 1992 г. под названием «Лабораторное дело»). На протяжении многих лет журнал был основным источником научной и практической информации для сотрудников клинико-диагностических лабораторий и играл роль стимула совершенствования лабораторного обеспечения медицинской помощи. Журнал публикует научные и практические материалы, подготовленные сотрудниками научных, образовательных и лечебных учреждений России и зарубежных стран: оригинальные статьи, обзоры литературы, лекции видных специалистов разных дисциплин лабораторной медицины, описания сложных клинико-диагностических случаев заболеваний, информации о научно-практических мероприятиях, дискуссии между сторонниками разных подходов к решению актуальных проблем, ответы ученых и организаторов здравоохранения на насущные вопросы практиков лабораторного дела. Осуществляет публикацию переводов статей зарубежных авторов, представляющих наибольший научно-практический интерес для специалистов в нашей стране и опубликованных в профессиональной научной литературе за рубежом(в частности, в журнале «Clinical Chemistry», с которым заключено соответствующее соглашение).

манифестации и частота наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена пуринов и пиримидинов <...> Заболевание Тип наследования Сроки манифестации Основные клинические проявления Частота встречаемости <...> В более поздние сроки наблюдения данную инфекцию выявляли эпизодически. <...> альтернативный вариант оценки концентраций патогенов, ассоциированных с острой фазой заболеваний, в периоде его манифестации <...> острую фазу заболевания, можно получить анализируя образцы из очагов групповой заболеваемости, в которых манифестация

Предпросмотр: Клиническая лабораторная диагностика №6 2015.pdf (13,2 Мб)
25

№6 [Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2008]

Прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства" - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года). В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины: неонатологии и перинатологии; сердечно-сосудистой системы; гастроэнтерологии; нефрологии и урологии; пульмонологии и аллергологии; психоневрологии и др. В издании размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

Сроки катамнеза колебались от 6 мес до 3 лет. <...> Роды у всех женщин были в срок. <...> Сроки манифестации заболевания от 1 мес до 7 лет (в среднем 2 года). <...> При поздней форме заболевания сроки манифестации различные — от раннего детского возраста до взрослого <...> Заболеванию свойственна острая манифестация.

Предпросмотр: Российский вестник перинатологии и педиатрии №6 2008.pdf (0,2 Мб)
26

№7 [Медицинская сестра, 2004]

Научно-практический и публицистический журнал для среднего меди-цинского персонала. Издается с 1941 года. Главный редактор журнала - профессор К. И. Григорьев. Научный консультант профессор Г.М. Перфильева. В редакционную коллегию журнала входят: академик РАМН И. Н. Денисов; профес-сор Н. И. Брико; В. А. Саркисова; А.Ю.Бражников. Основные разделы: профессия - теория и практика; практикум для медсестер; образование. Периодичность выпуска - 8 журналов в год Целевая аудитория: главные врачи, главные медсестры, средний медицинский персонал, меди-цинские училища, библиотеки.

Срок пребывания детей в санатории — 26 дней. <...> Сочетание экзогенных и эндогенных факторов определяет сроки манифестации и тяжесть течения заболевания <...> Возможны ранняя (в конце 1-го года жизни) и поздняя манифестация (4—10 лет) болезни. <...> Манифестация заболевания происходит на втором полугодии или в начале 2-го года жизни. <...> Срок годности средства «Бриллиант» — 3 года.

Предпросмотр: Медицинская сестра №7 2004.pdf (0,2 Мб)
27

№3 [Российская педиатрическая офтальмология, 2014]

Основан в 2006 г. Главный редактор журнала - Катаргина Людмила Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, главный внештатный специалист - детский офтальмолог Минздрава России, член Межрегиональной ассоциации врачей-офтальмологов, руководитель отдела патологии глаз у детей, заместитель директора по научной работе ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России, главный редактор (Москва, Россия).

Данный факт свидетельствует о более ранней манифестации заболевания в назальном отделе сетчатки, что <...> При активной стадии происходит манифестация или утяжеление ЭОП и у больного происходит прогрессивное <...> Во-первых, сроки манифестации. <...> В предложенных формулировках сроки манифестации состояния служат критерием для дифференциальной диагностики <...> по достижению III «пороговой» стадии с «плюс»-болезнью при классическом течении РН, либо клинической манифестации

Предпросмотр: Российская педиатрическая офтальмология №3 2014.pdf (1,0 Мб)
28

№3 [Российская педиатрическая офтальмология, 2015]

Основан в 2006 г. Главный редактор журнала - Катаргина Людмила Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, главный внештатный специалист - детский офтальмолог Минздрава России, член Межрегиональной ассоциации врачей-офтальмологов, руководитель отдела патологии глаз у детей, заместитель директора по научной работе ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России, главный редактор (Москва, Россия).

В зависимости от причин и сроков развития Е.И. <...> манифестации глаукоматозного процесса. <...> манифестации врожденной глаукомы и ее тяжесть. <...> наблюдения и 71,9% в отдаленные сроки. <...> Singh A.D. и соавт. показали, что манифестация УМ у пациентов с FAMM наблюдается в среднем на 15 лет

Предпросмотр: Российская педиатрическая офтальмология №3 2015.pdf (32,1 Мб)
29

№5 [Педиатрическая фармакология, 2019]

В журнале «Педиатрическая фармакология» можно ознакомиться с клиническими рекомендациями, основанными на принципах доказательной медицины, и особенностями применения лекарственных и вакцинных средств у детей. Получить исчерпывающую информацию о воздействии лекарственных средств на плод, о проводимых в нашей стране фармако-экономических исследованиях, а также о наиболее нерешенной проблеме детской фармакологии – проведении клинических исследований, их правовых и этических аспектах. Кроме того, авторам, членам редакционного совета, ведущим рубрики, читателям предоставляется возможность принять участие в научной дискуссии на страницах журнала по опубликованным материалам, а также предложить свою тему для обсуждения, представив результаты собственного исследования, не согласующиеся с общепринятыми данными. Журнал предназначен практикующим педиатрам, детским врачам, специализирующимся в различных областях педиатрии, а также организаторам здравоохранения, руководителям учреждений здравоохранения всех уровней – специалистам, которые принимают реальные решения, определяющие спектр лекарственных средств и объем их закупок.

Количество недоношенных новорожденных (срок гестации менее 38 нед) в 1-й группе было в 2 раза меньше, <...> Цель — оценить сроки появления ЛГ у недоношенных детей с БЛД для оптимизации диагностики и лечения. <...> манифестации Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис» 313 П Е Д И А ТР И Ч Е С К А <...> необходимо проводить профилактические мероприятия по выявлению и устранению влияния факторов риска манифестации <...> Прием иммуномодуляторов повышает эффективность лечения, сокращая сроки развития заболевания.

Предпросмотр: Педиатрическая фармакология №5 2019.pdf (2,3 Мб)
30

№3 [Российская педиатрическая офтальмология, 2016]

Основан в 2006 г. Главный редактор журнала - Катаргина Людмила Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, главный внештатный специалист - детский офтальмолог Минздрава России, член Межрегиональной ассоциации врачей-офтальмологов, руководитель отдела патологии глаз у детей, заместитель директора по научной работе ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России, главный редактор (Москва, Россия).

возрасте 19–38 лет – далекозашедшие стадии кератоконуса, гидропс роговицы, что, возможно, связано с манифестацией <...> возрасте 19–38 лет – далекозашедшие стадии кератоконуса, гидропс роговицы, что, возможно, связано с манифестацией <...> Различная степень его выраженности определяет сроки манифестации глаукомы и ее тяжесть. <...> Манифестация проявлений врожденной аниридии у детей отличается по степени выраженности клинической симптоматики <...> до клинической манифестации заболевания.

Предпросмотр: Российская педиатрическая офтальмология №3 2016.pdf (1,0 Мб)
31

№1 [Российская педиатрическая офтальмология, 2016]

Основан в 2006 г. Главный редактор журнала - Катаргина Людмила Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, главный внештатный специалист - детский офтальмолог Минздрава России, член Межрегиональной ассоциации врачей-офтальмологов, руководитель отдела патологии глаз у детей, заместитель директора по научной работе ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России, главный редактор (Москва, Россия).

Срок наблюдения 9 лет. <...> Срок наблюдения 9 лет. <...> Возраст манифестации заболевания составил 7 лет. <...> Особенности клинического течения глаукомы у детей, родившихся на разных сроках гестации. <...> манифестации глаукоматозного процесса.

Предпросмотр: Российская педиатрическая офтальмология №1 2016.pdf (1,0 Мб)
32

№4 [Детские болезни сердца и сосудов, 2013]

Рецензируемый научно-практический журнал. В журнале освещаются вопросы организации службы «Детская кардиология», публикуются статьи по истории специальности, обзоры по проблемам детской кардиологии и кардиохирургии, материалы по актуальным вопросам, современные методики и др. Основан в 2004 г.

Состояние гемодинамики в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло: Тез. <...> Срок наблюдения после операции составил 0,6–19 лет (в среднем 4,7 ± 4,07 года). <...> В отдаленные сроки после операции (от 3 месяцев до 9 лет) обследованы 68 (88,3 %) пациентов. <...> При аномальном отхождении аорты от легочного ствола миокардиальная ишемия определяет сроки манифестации <...> Клинические проявления заболевания и сроки его манифестации провоцируются миокардиальной ишемией, а жизнеугрожающими

Предпросмотр: Детские болезни сердца и сосудов №4 2013.pdf (0,7 Мб)
33

№1 [Российская педиатрическая офтальмология, 2015]

Основан в 2006 г. Главный редактор журнала - Катаргина Людмила Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, главный внештатный специалист - детский офтальмолог Минздрава России, член Межрегиональной ассоциации врачей-офтальмологов, руководитель отдела патологии глаз у детей, заместитель директора по научной работе ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России, главный редактор (Москва, Россия).

Влияют на это и сроки манифестации различной офтальмопатологии. <...> Всем детям проводилось комплексное офтальмологическое обследование до операции и в сроки через 7, 14 <...> Средний срок оказания медицинской помощи составляет 3–7 посещений, при ре0 20092008 201020062005 2007 <...> Средний срок оказания медицинской помощи: 10 дней. I. <...> Сроки и место проведения лазерной и /или криокоагуляции сетчатки.

Предпросмотр: Российская педиатрическая офтальмология №1 2015.pdf (29,1 Мб)
34

№4 [Российская педиатрическая офтальмология, 2014]

Основан в 2006 г. Главный редактор журнала - Катаргина Людмила Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, главный внештатный специалист - детский офтальмолог Минздрава России, член Межрегиональной ассоциации врачей-офтальмологов, руководитель отдела патологии глаз у детей, заместитель директора по научной работе ФГБУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России, главный редактор (Москва, Россия).

более тяжелая клиническая картина: билатеральное, полифокусное поражение сетчатки, ранняя клиническая манифестация <...> неполная пенетрантность и экспрессивность признаков — единичные очаги опухоли, поздняя клиническая манифестация <...> Оценивали вид глаукомы, время манифестации, стадию процесса, степень компенсации. <...> Оценивали сроки манифестации и особенности течения РБ. <...> Сроки наблюдения до 10 лет.

Предпросмотр: Российская педиатрическая офтальмология №4 2014.pdf (1,0 Мб)
35

Случай стремительного течения ранней преэклампсии [Электронный ресурс] / Осипова [и др.] // Артериальная гипертензия .— 2014 .— №4 .— С. 102-106 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/354180

Автор: Осипова

Преэклампсия — специфичный для беременности синдром, который возникает после 20-й недели гестации и определяется по наличию артериальной гипертензии и протеинурии. В настоящее время она продолжает занимать ведущее место в структуре материнской и перинатальной заболеваемости и смертности. В зависимости от клинического течения выделяют умеренную и тяжелую преэклампсию, в зависимости от сроков манифестации заболевания — раннюю (до 34 недель беременности) и позднюю (после 34 недель беременности). Ранняя и поздняя преэклампсия могут иметь различную патофизиологию и, как следствие, разные клинические проявления. Ранняя преэклампсия характеризуется более тяжелым течением, что ограничивает возможность пролонгирования беременности. В настоящей статье представлен клинический случай стремительного течения ранней преэклампсии, обсуждена тактика ведения таких пациенток. На примере клинического случая показано, что будущие исследования по прогнозированию, профилактике и медикаментозной терапии преэклампсии должны основываться на выявлении и уточнении ее подтипов.

В зависимости от клинического течения выделяют умеренную и тяжелую преэклампсию, в зависимости от сроков <...> манифестации заболевания — раннюю (до 34 недель беременности) и позднюю (после 34 недель беременности <...> В зависимости от сроков манифестации заболевания выделяют раннюю (до 34 недель беременности) и позднюю <...> Манифестация неврологических симптомов является абсолютным показанием для экстренного родоразрешения <...> независимо от срока гестации, что и было выполнено у нашей пациентки [21].

36

№2 [Проблемы эндокринологии, 2019]

Продолжительность исследования Срок проведения исследования январь–март 2018 г. <...> МКОЗ и толщины сетчатки у пациентов с ДМО на фоне интравитреального введения ранибизумаба Параметр Срок <...> МКОЗ и толщины сетчатки у пациентов с ВМД на фоне интравитреального введения ранибизумаба Параметр Срок <...> жидкости и сыворотке крови у пациентов с ДМО на фоне антиангиогенной терапии Концентрация АПФ, нг/мл Срок <...> Сроки манифестации тиреотоксикоза после диагностики вторичного гипотиреоза были различными и варьировали

Предпросмотр: Проблемы эндокринологии №2 2019.pdf (0,2 Мб)
37

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ФЛЮОРЕСЦЕНТНОЙ АНГИОГРАФИИ В РАННЕМ ВЫЯВЛЕНИИ И ПРОГНОЗИРОВАНИИ РАЗВИТИЯ АКТИВНОЙ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ У МЛАДЕНЦЕВ, РОЖДЕННЫХ НА КРАЙНИХ СРОКАХ ГЕСТАЦИИ [Электронный ресурс] / Сайдашева [и др.] // Российская педиатрическая офтальмология .— 2017 .— №1 .— С. 19-24 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/594471

Автор: Сайдашева

Цель. Изучить флюоресцентно-ангиографические признаки (особенности хориоидальной и ретинальной микроциркуляции) в зависимости от периода течения активной ретинопатии у недоношенных младенцев с гестационным возрастом 21–26 недель. Материал и методы. Исследовали 65 пациентов с ретинопатией недоношенных, которым были проведены 102 серии флюоресцентной ангиографии сетчатки, в том числе в 40% случаях неоднократно. Гестационный возраст был 21–26 недель (средний 24,9±1,0 недель), масса тела при рождении от 490 до 1400 г (средняя 774,8±152,6 г). Пациенты были разделены на 4 группы ретинопатии недоношенных: 1-я – 8 (12,3%) детей с начальной стадией; 2-я – 28 (43,1%) детей с пороговой (тип 1); 3-я – 20 (30,8%) детей с рецидивирующим течением; 4-я – 9 (13,8%) детей с индуцированным регрессом. Фотографии глазного дна и цифровое видео флюоресцентной ангиографии получали с помощью педиатрической ретинальной камеры RetCam3 («Clarity”, США). Внутривенно вводили 10% раствор флюоресцеина в виде болюса в дозе 7,5 мг/кг. Результаты. Выявлены флюоресцентно-ангиографические особенности активной ретинопатии недоношенных у глубоко недоношенных младенцев: нестабильность ретинального кровотока, вариабельность заполнения хориоидеи, различные типы патологического ветвления сосудов на границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой и другие. Сравнительный анализ ангиограмм и цветных изображений глазного дна, полученных с помощью RetCam3, продемонстрировал высокую диагностическую информативность технологии флюоресцентной ангиографии – возможность в более ранние сроки объективно визуализировать и регистрировать сосудистую патологию сетчатки, характерную для начальных и пороговых стадий заболевания, а также четко определять признаки рецидива (локальные участки репролиферации) или регресса ретинопатии недоношенных. Заключение. Методика флюоресцентной ангиографии у глубоко недоношенных детей является безопасной процедурой, позволяющей оптимизировать лечебно-диагностический процесс ретинопатии недоношенных.

ВЫЯВЛЕНИИ И ПРОГНОЗИРОВАНИИ РАЗВИТИЯ АКТИВНОЙ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ У МЛАДЕНЦЕВ, РОЖДЕННЫХ НА КРАЙНИХ СРОКАХ <...> манифестации, высокой частоте тяжелых форм, в том числе задней агрессивной РН (ЗАРН) и др. [2, 3]. <...> Исследуемые пациенты были разделены на 4 группы в зависимости от периода течения патологического процесса: манифестация <...> сетчатки у глубоко недоношенных детей с РН в зависимости от периода течения патологического процесса: манифестации <...> С учетом новых данных о сроках манифестации и развития заболевания возможно необходимо дополнение к международной

38

№3 [Вопросы практической педиатрии, 2007]

Научно-практический журнал Национального общества диетологов, Общества детских гастроэнтерологов и Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук. Журнал выпускается с 2003 г. и ориентирован на широкую аудиторию медицинских работников, охватывающую педиатров, диетологов, гастроэнтерологов. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением.

Структура реализации ВЖК в зависимости от степени тяжести и срока гестации. <...> Сроки манифестации заболевания также зависят от срока гестации при рождении: у детей сроком менее 30 <...> При НЭК также целесообразно минимизировать стадию ППП, начало ЭП в сроки менее 3 сут от манифестации <...> Средние сроки исчезновения лейкоцитов в анализах мочи представлены на рис. 5. <...> Сроки исчезновения лейкоцитурии в зависимости от терапии.

Предпросмотр: Вопросы практической педиатрии №3 2007.pdf (0,1 Мб)
39

МАРКЕРЫ КЛЕТОЧНОГО ОБНОВЛЕНИЯ В ПЛАЦЕНТЕ ПРИ ПРЕЭКЛАМПСИИ С РАННИМ И ПОЗДНИМ ДЕБЮТОМ [Электронный ресурс] / Медведев, Сюндюкова, Сашенков // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии .— 2016 .— №4 .— С. 27-32 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/524725

Автор: Медведев

Цель. Изучить особенности плацентарной экспрессии эритропоэтина при преэклампсии (ПЭ) с ранним и поздним дебютом. Пациенты и методы. Обследованы 13 беременных женщин с поздней ПЭ (манифестация после 34 нед) и 15 пациенток с ранней ПЭ. Проанализированы особенности течения беременности и родов, проведено морфологическое исследование плацент пациенток (экспрессия эритропоэтина, маркеры апоптоза и клеточной пролиферации) Результаты. Результаты исследования иммуногистохимических маркеров в тканях плаценты женщин с поздней ПЭ свидетельствовали о том, что экспрессия ЭПО чаще определялась в симпластотрофобласте ворсин, показатели экспрессии в других структурах плаценты были одинаковыми. При ранней ПЭ показатели экспрессии ЭПО в симпластотрофобласте значительно превышали таковые в эндотелии сосудов и макрофагах стромы ворсин. Показатели экспрессии ЭПО в симпластотрофобласте, эндотелии сосудов и макрофагах стромы ворсин во 2-й группе были статистически значимо выше по сравнению с 1-й группой наблюдения. При гистологическом исследовании плацент женщин с поздней ПЭ объемная доля капилляров ворсин составила 7,36 ± 0,36, с ранней ПЭ – 9,44 ± 0,26 (р1–2 < 0,001), к тому же зарегистрирована выраженная очаговая пролиферация и гиперплазия капилляров стромы ворсин. В плацентах пациенток с ранней и поздней ПЭ экспрессия bcl-2 и Р53 в макрофагах стромы ворсин была значительно выше по отношению к симпластотрофобласту и эндотелию капилляров стромы ворсин. В то же время при поздней ПЭ экспрессия ki-67 в симпластотрофобласте превышала таковую в эндотелии капилляров и макрофагах стромы ворсин. Однако при ранней ПЭ указанный маркер клеточной пролиферации был одинаково представлен в симпластотрофобласте и макрофагах стромы ворсин, превышая этот показатель в эндотелии капилляров. На морфологическом уровне это сопровождалось реализацией проапоптотических программ на фоне повышенной активности процессов клеточной пролиферации. При тяжелой ранней ПЭ в эндотелии капилляров и макрофагах стромы плаценты преобладали процессы клеточной пролиферации и антиапоптоза, которые были ассоциированы с высокой экспрессией ЭПО. Заключение. При ПЭ увеличивается плацентарная экспрессия ЭПО, что является компенсаторно-приспособительной реакцией, связанной с активацией процессов клеточного обновления и стимуляцией ангиогенеза. Однако при ранней ПЭ степень компенсаторно-приспособительных изменений недостаточна, что приводит к дистрофическим изменениям в плаценте.

Такое гипоксическое состояние на уровне хориона на сроке менее 10 нед сопровождается высокой экспрессией <...> На сроке беременности 10 нед, когда увеличивается межворсинчатый кровоток, происходит нарастание парциального <...> HIF-2α (но не HIF-1α) в трофобласте при ПЭ, причем уровень экспрессии HIF-2α обратно коррелировал со сроком <...> манифестации ПЭ (R = –0,730, р < 0,01) [11]. <...> В зависимости от срока манифестации ПЭ выделены две группы пациенток: 1-я – 13 женщин с поздней ПЭ (манифестация

40

№1 [Российский педиатрический журнал, 2018]

Основан в 1998 г. Главный редактор журнала - Баранов Александр Александрович - академик РАН и РАМН, вице-президент РАМН, доктор медицинских наук, профессор, председатель исполкома Союза педиатров России, директор Федерального государственного бюджетного учреждения "Научный центр здоровья детей Российской академии медицинских наук, заведующий кафедрой педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова. Российский педиатрический журнал - ведущее научно-практическое издание для широкого круга врачей-педиатров. На страницах журнала освещаются приоритетные направления охраны здоровья детей и социальной педиатрии, вопросы патогенеза, клиники, диагностики, лечения и профилактики различных форм патологии у детей, оригинальные исследования, клинические и клинико-экспериментальные работы по актуальным проблемам педиатрии, биоэтики, методам преподавания и истории отечественной педиатрии, обсуждаются итоги международных научных конференций и симпозиумов, юбилейные даты. Журнал оказывает оперативную поддержку соискателям ученых степеней в публикации основных научных результатов диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук по специальностям - педиатрия, детская хирургия, общественное здоровье и здравоохранение. В состав редакционного совета журнала входят известные ученые-педиатры, представляющие все направления педиатрии. Российский педиатрический журнал зарегистрирован в информационно-справочном издании: Ulrich's International Periodical Directory. Пятилетний импакт-фактор 0,345. Представляемые статьи проходят обязательное рецензирование ведущими специалистами, сопровождаются резюме на русском и английском языках и списком ключевых слов.

Так, для 55% пациентов клиническая манифестация отмечалась в течение первого полугодия жизни, у каждого <...> Редко первые симптомы болезни обнаруживались в сроки от 1 года до 5 (17,5%) и от 5 до 10 лет -7,5%. <...> Такие сроки манифестации не соответствовали таковым при целиакии и позволяли изначально усомниться в <...> По данным опроса пациентов и их родителей только 30% из них указывали на связь манифестации клинических <...> и должны вноситься соответствующие коррективы как по самим мероприятиям, так и по их очерёдности и срокам

Предпросмотр: Российский педиатрический журнал №1 2018.pdf (1,0 Мб)
41

№5 [Неврологический журнал, 2017]

Освещает актуальные вопросы практической неврологии. Наряду с оригинальными статьями, лекциями и обзорами литературы, публикуются клинические разборы диагностически сложных случаев. Большое внимание уделяется неврологическим осложнениям соматических заболеваний, пограничным нейропсихиатрическим состояниям, педиатрической неврологии, нейрогериатрии. Освещаются новые методы инструментальной и лабораторной диагностики. "Неврологический журнал" информирует о предстоящих и состоявшихся съездах, конференциях, симпозиумах в России, за рубежом и освещает вопросы организации неврологической помощи. Публикуются рефераты наиболее значимых сообщений, появившихся в других журналах, и рецензии на вышедшие из печати монографии. Основная цель журнала – дать практическому врачу необходимую в его повседневной работе новую информацию по диагностике и лечению болезней нервной системы.
Рассчитан на неврологов и врачей смежных специальностей.

Не исключено, что дополнительное положительное влияние контрлатеральной моторной коры связано со сроками <...> Сроки манифестации различны: от неонатального периода до 7-го десятилетия жизни. <...> Ультразвуковое исследование на поздних сроках беременности может выявить внутриутробную водянку плода <...> По степени тяжести их можно условно разделить на постинсультную деменцию и недементные ПИКР, а по срокам <...> Церебральные нарушения могут быть первыми признаками клинической манифестации ЭГПА [15, 31, 32].

Предпросмотр: Неврологический журнал №5 2017.pdf (0,6 Мб)
42

№4 [Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2010]

Прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства" - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года). В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины: неонатологии и перинатологии; сердечно-сосудистой системы; гастроэнтерологии; нефрологии и урологии; пульмонологии и аллергологии; психоневрологии и др. В издании размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

Это увеличивало сроки пребывания больных в неонатальных отделениях, а также время от манифестации гидроцефалии <...> При манифестации заболевания превалируют признаки застойной сердечной недостаточности, нарушения ритма <...> На современном этапе недостаточно изучены условия, влияющие на характер течения, исход, сроки манифестации <...> манифестации, формированием тяжелых осложнений, в том числе и при латентном течении заболевания. <...> При этом большое значение для клинической манифестации и прогрессирования заболевания имеют анатомические

Предпросмотр: Российский вестник перинатологии и педиатрии №4 2010.pdf (0,5 Мб)
43

№6 [Российский журнал кожных и венерических болезней, 2012]

Основан в 1998 г. Главный редактор журнала - Иванов Олег Леонидович - доктор медицинских наук, член EASE, профессор кафедры кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России. В журнале освещаются проблемы дерматологии, венерологии, дерматоонкологии. Журнал использует различные формы подачи материала, выделены такие разделы, как: пиококковые заболевания кожи, микозы, дерматоонозы, пузырные дерматозы, дерматокосметология. Регулярно публикуется информация о новых книгах и руководствах по дерматовенерологии, вопросы тестового характера, клинические задачи и многое другое.

У женщин манифестация ПКП наступает в более старшем возрасте. <...> По данным анамнеза оценивали возрастные сроки манифестации ПКП, особенности ее сезонного течения и анализировали <...> Манифестация ПКП наступила у них в возрасте 39 и 46 лет. <...> Таким образом, для эффективного наружного лечения АД необходимо сократить срок применения топических <...> Срок исполнения 2011—2012 гг.

Предпросмотр: Российский журнал кожных и венерических болезней №6 2012.pdf (9,6 Мб)
44

№4 [Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2008]

Прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства" - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года). В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины: неонатологии и перинатологии; сердечно-сосудистой системы; гастроэнтерологии; нефрологии и урологии; пульмонологии и аллергологии; психоневрологии и др. В издании размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

Срок применения пульмозима у детей был не менее 6 мес. <...> Манифестация заболевания приходится в основном на ранний возраст ребенка — от 4 до 6 мес. <...> «Гурлер-подобный» фенотип с ранней манифестацией заболевания и грубой задержкой психомоторного развития <...> «Гурлер-подобный» фенотип, ранняя манифестация заболевания, симптом «вишневой косточки» на глазном дне <...> Для болезни Ниманна—Пика типа В характерны более поздние сроки манифестации (в возрасте 2—6 лет), отсутствие

Предпросмотр: Российский вестник перинатологии и педиатрии №4 2008.pdf (0,2 Мб)
45

№1 [Вопросы практической педиатрии, 2007]

Научно-практический журнал Национального общества диетологов, Общества детских гастроэнтерологов и Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук. Журнал выпускается с 2003 г. и ориентирован на широкую аудиторию медицинских работников, охватывающую педиатров, диетологов, гастроэнтерологов. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением.

При этом необходимо помнить, что сроки манифестации (клинического дебюта) РН варьируют от 4 до 8 нед <...> Так, детей, рожденных на сроке до 28 нед гестации, можно осматривать в 5–7 нед после рождения, на сроке <...> Желтуха появляется на 2–3-е сут жизни, т.е. в обычные для физиологической желтухи сроки. <...> Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклоничеCopyright <...> Роды в срок; масса тела при рождении 2900 г, длина – 50 см.

Предпросмотр: Вопросы практической педиатрии №1 2007.pdf (0,1 Мб)
46

№6 [Ультразвуковая и функциональная диагностика, 2013]

Научно-практический журнал. Освещает новейшие технологии и аппаратуру для получения и анализа медицинских ультразвуковых диагностических изображений. Рассматривает медикотехнические проблемы. Ориентирован на ультразвуковых и функциональных диагностов, всех ведущих специалистов профиля.

Операция, проведен� ная в ранние сроки манифестации рубцовой стриктуры, снижает вероятность развития <...> В эти сроки ультразвуковые признаки частичного рас сасывания кальцификата выявляли у всех больных с третьей <...> Хороший клинический эффект был достиг� нут в ранние сроки после вмешательства, что в дальнейшем было

Предпросмотр: Ультразвуковая и функциональная диагностика №6 2013.pdf (0,2 Мб)
47

Периодическая болезнь с вовлеченным поражением сердца и легких [Электронный ресурс] / Амбарцумян // Кардиология в Беларуси .— 2012 .— №3 .— С. 13-18 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/491754

Автор: Амбарцумян

Проведен клинико-морфологический анализ 185 больных с периодической болезнью (ПБ) и 52 секционных наблюдений умерших с диагнозом «Периодическая болезнь». Макроскопически выявлена кардиомегалия, утолщение левого желудочка, межжелудочковой перегородки, клапанов сердца. Микроскопически определялись отложения амилоида в эндокарде, строме миокарда, в стенках сосудов. Во всех случаях амилоидоз сердца сопровождался поражением легких. Установлено, что поражение почек наблюдалось у всех больных, погибших от осложнений ПБ. В основном они сводятся к амилоидозу и гломерулиту. Нефропатический амилоидоз – не единственное доминирующее проявление ПБ. Возможны случаи, когда амилоидозы сердца, легких, надпочечников значительно превосходят поражение почек и могут выступать на первый план в танатогенезе.

Материал исследования распределен по формам и стадиям ПБ, возрасту больного, сроку манифестации болезни

48

№5 [Вопросы практической педиатрии, 2012]

Научно-практический журнал Национального общества диетологов, Общества детских гастроэнтерологов и Международной организации Consensus in Pediatrics. Журнал входит в Международную реферативную базу Scopus и в Перечень ведущих научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук. Журнал выпускается с 2003 г. и ориентирован на широкую аудиторию медицинских работников, охватывающую педиатров, диетологов, гастроэнтерологов. Журнал публикует оригинальные исследования, обзоры литературы, лекции, методические рекомендации, клинические наблюдения, официальные документы органов управления здравоохранением.

Пациенты обеих подгрупп не отличались по сроку гестации и массе тела при рождении (р > 0,05, критерий <...> Сроки проведения ИВЛ зависели от тяжести течения заболевания. <...> Среди глубоконедоношенных детей (срок гестации до 26–28 нед) колики практически не встречаются. <...> физиологической динамике массо-ростовых показателей, предотвращает развитие клинических проявлений ранней манифестации <...> Одной из причин являются различные сроки манифестации клиничес­ ких симптомов: их развитие и формирование

Предпросмотр: Вопросы практической педиатрии №5 2012.pdf (0,1 Мб)
49

№2 [Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2018]

Прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства" - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года). В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины: неонатологии и перинатологии; сердечно-сосудистой системы; гастроэнтерологии; нефрологии и урологии; пульмонологии и аллергологии; психоневрологии и др. В издании размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

При гомозиготной форме сроки манифестации заболевания варьируют от 1 мес до 7 лет (в среднем 2 года), <...> =30) и 10–12 лет (n=23), получавших заместительную терапию не менее 1 года, включая умерших в любые сроки <...> При одностороннем нефролитиазе у детей дошкольного возраста с манифестацией болезни в 3–7 лет (n=6) определялся <...> , а обусловленная дисфункцией почечной ткани задержка паратгормона в циркуляции на более длительные сроки <...> Это выражалось в более поздних сроках детей сознательно и произвольно регулировать свою деятельность,

Предпросмотр: Российский вестник перинатологии и педиатрии №2 2018.pdf (0,3 Мб)
50

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ ДЕТСКАЯ И ВЗРОСЛАЯ: ТОЧКА ЗРЕНИЯ ПЕДИАТРА [Электронный ресурс] / Бельмер // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2011 .— №4 .— С. 6-9 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521488

Автор: Бельмер

Одной из проблем, которая регулярно обсуждается на самых разнообразных медицинских форумах, является целесообразность разделения той или иной специальности по возрастному признаку. Это в полной мере относится и к гастроэнтерологии. Несмотря на то что гастроэнтерология, безусловно, едина, особенности этиологии, патогенеза, диагностических и лечебных подходов в различных возрастных группах заставляют разделять ее, по крайней мере, на две части — детскую и взрослую. Вместе с тем процесс развития организма непрерывен и таким же непрерывным должен быть процесс лечения, а многие болезни взрослого организма имеют свои корни в детстве, что следует учитывать независимо от возраста пациента. Задача педиатров определяется необходимостью таким образом строить тактику лечения, чтобы в максимальной степени облегчить больному бремя накопленных в детстве медицинских проблем. Работа педиатров и терапевтов в этих аспектах должна быть скоординирована

Характерна манифестация заболевания после отмены грудного вскармливания. <...> Характер аномалий развития органов пищеварения, безусловно, определяет сроки манифестации. <...> Таким образом, существует определенная, достаточно большая группа заболеваний органов пищеварения, манифестация

Страницы: 1 2 3 ... 3184