Национальный цифровой ресурс Руконт - межотраслевая электронная библиотека (ЭБС) на базе технологии Контекстум (всего произведений: 524510)
Консорциум Контекстум Информационная технология сбора цифрового контента
Уважаемые СТУДЕНТЫ и СОТРУДНИКИ ВУЗов, использующие нашу ЭБС. Рекомендуем использовать новую версию сайта.
  Расширенный поиск
Результаты поиска

Нашлось результатов: 440 (0,59 сек)

Свободный доступ
Ограниченный доступ
Уточняется продление лицензии
1

Семейная форма дилатационной кардиомиопатии в реальной клинической практике [Электронный ресурс] / Курбанов, Абдуллаев, Цой // Кардиология в Беларуси .— 2015 .— №4 .— С. 63-73 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/477883

Автор: Курбанов

Цель. Изучить особенности клинического течения и иммунологического статуса у пациентов с разными формами дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) – семейной и спорадической – с проведением анализа развития и наследования заболевания Материалы и методы. С 1998 по 2012 г. было обследовано 514 пациентов с ДКМП. По результатам анамнеза и  клинико-функциональных методов исследования семейная форма кардиомиопатии была установлена у 54 (10,5%) из 514 пациентов. Для сравнительной оценки были сформированы 2 группы: I группа – 45 пациентов с семейной формой ДКМП; II группа – 83 пациента со спорадической формой. Обследование включало ЭКГ, ЭхоКГ, ХМЭКГ, тест 6-минутной ходьбы, рентгенокардиометрию, определение иммунологического статуса, при необходимости коронароангиографию. Результаты. Установлено, что распространенность семейной формы ДКМП составляет 10,5% и, в отличие от несемейной формы заболевания, ассоциируется с более молодым возрастом; примерно в половине случаев передается по материнской линии, у части пациентов характеризуется развитием полной атриовентрикулярной блокады.

С 1998 по 2012 г. было обследовано 514 пациентов с ДКМП. <...> Несмотря на то, что блокада ПНПГ неспецифична при ДКМП, она чаще встречалась в группе семейной ДКМП ( <...> семейную форму ДКМП задолго до подтверждения наличия этой патологии у родственников. <...> Такой же аутоиммунный механизм может лежать и в основе ДКМП. <...> Поэтому развитие ДКМП может быть связано и с наличием Научные публикации.

2

Функциональная геометрия левого желудочка при дилатационной кардиомиопатии до и после ресинхронизирующей терапии [Электронный ресурс] / Чумарная Т. В., Соловьева О. Э., Алуева Ю. С., Михайлов С. П., Остерн О. В., Кочмашева В. В., Сопов О. В., Ревишвили А. Ш., Мархасин В. С. // Кардиоваскулярная терапия и профилактика .— 2016 .— №1 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/352962

Автор: Чумарная Т. В.

Цель. Проанализировать количественные показатели функцио- нальной геометрии левого желудочка (ЛЖ) у больных дилатацион- ной кардиомиопатией (ДКМП), оценить их изменения на фоне сер- дечной ресинхронизирующей терапии (СРТ) и определить связь функциональной геометрии ЛЖ с его сократительной функцией. Материал и методы. В группе больных ДКМП, направленных на СРТ в соответствии с клиническими рекомендациями Всероссийского научного общества аритмологов 2013г, проведено эхокардиографи- ческое исследование до и после СРТ (на 5 сут.). На базе двумерных изображений ЛЖ оценивались в цикле сегментарная кинетика сокращения стенки, динамика формы ЛЖ: индексы сферичности Гибсона, конусности верхушечной зоны, сложности формы Фурье. Результаты. У пациентов с ДКМП снижение глобальной фракции выброса <35% сопровождается снижением систолического изме- нения всех секторальных площадей ЛЖ и усилением пространственной неоднородности и асинхронизма регионального движе- ния стенки в сердечном цикле по сравнению с контролем. Найдена отрицательная корреляция между предложенным индексом неод- нородности и глобальной фракцией выброса. Все индексы формы указывают на более сферичную форму ЛЖ у пациентов с ДКМП. При этом в отличие от контрольной группы, у больных ДКМП отсут- ствует динамическое изменение индексов формы в течение сер- дечного цикла, свидетельствующее о существенных нарушениях координации движения стенки в цикле. После СРТ наблюдается существенная рекоординация движения стенки ЛЖ, сопровожда- ющаяся восстановлением характера неоднородности сегментар- ной кинетики, снижением индексов неоднородности и асинхро- низма и появлением динамики изменения индексов формы в тече- ние сердечного цикла. Показано, что конечно-систолические индексы сферичности и сложности формы Фурье позволяют раз- делить пациентов, отвечающих и не реагирующих на терапию по клиническим показателям. Изменение индекса сферичности между конечными диастолой и систолой <3,5% выделяет пациен- тов с наибольшей диагностической значимостью по сравнению с другими признаками. Заключение. Нарушения функциональной геометрии ЛЖ, в част- ности, увеличение показателей неоднородности и асинхронизма регионального движения стенки, снижение динамического измене- ния индексов формы ЛЖ, могут вносить вклад в нарушения сокра- тительной и насосной функций сердца, и обладают диагностиче- ской значимостью при определении пациентов, реагирующих на СРТ.

показатели функциональной геометрии левого желудочка (ЛЖ) у больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> В группе больных ДКМП, направленных на СРТ в соответствии с клиническими рекомендациями Всероссийского <...> Все индексы формы указывают на более сферичную форму ЛЖ у пациентов с ДКМП. <...> Известно, что при ДКМП существенно меняется форма ЛЖ и характер движения его стенок [2, 5, 6]. <...> Таблица 1 Клинические показатели исследуемых групп Показатели Контроль ДКМП до СРТ ДКМП после СРТ Ширина

3

Белки ядерной ламины и фенотипические признаки дилатационной кардиомиопатии у пациентов с изменениями в гене ламина A/C (LMNA) [Электронный ресурс] / Вайханская [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2015 .— №4 .— С. 46-62 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/477882

Автор: Вайханская

Ламин-ассоциированные формы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), обусловленные мутациями ядерного гена ламина (LMNA), часто сопровождаются нарушениями сердечного ритма, проводимости и различными скелетно-мышечными расстройствами. Заболевание отличается неблагоприятным прогнозом, обусловленным высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) из-за нарушений проводимости (жизнеугрожающие блокады) или желудочковой тахиаритмии (фатальные желудочковые тахикардии/фибрилляции) Цель. Выявить фенотипические признаки ламин-ассоциированных форм ДКМП. Материалы и методы. Из 204 пациентов с верифицированной ДКМП выявлено 98 случаев идиопатической формы заболевания с первичной манифестацией нарушений сердечного ритма и проводимости (49,7±12,4 года; 82,7% мужчин; NYHA ФК 2,93±0,29; фракция выброса ЛЖ 26,5±10,3%; АВ-блокадa 23,5%, ПБЛНПГ 42,9%; ФП 38,8%), в этой группе проведено молекулярно-генетическое исследование. Поиск мутаций в гене ламина (LMNA) осуществляли с использованием метода SSCP и последующего секвенирования 1, 3, 5, 8–10 экзонов для определения типа мутаций. Всем пациентам провели комплексное исследование с определением уровня сывороточной креатинфосфокиназы (КФК); эхокардиографией (ЭхоКГ); мониторированием ЭКГ (ХМ-ЭКГ); 7-минутной регистрацией ЭКГ-12 (Интекард-7, Беларусь), в  том числе 2 мин с физической нагрузкой (25 Ватт/мин), с идентификацией турбулентности сердечного ритма (ТСР), дисперсии интервала QT (QTдисп) и микровольтной альтернации Т-волны (мАТВ). Результаты. У  28 (28,6%) пациентов выявлен ряд нуклеотидных замен как в  экзонах гена LMNA, так и в его интронных районах. Повышенный уровень КФК и атриовентрикулярная (АВ) блокада с  высокой достоверностью коррелировали с  выявленными изменениями в гене ламина (k=0,67; р<0,001), положительным тестом мАТВ (k=0,27; р<0,05) и патологической ТСР – наклоном турбулентности TS – (k=0,67; р<0,001).

Выявить фенотипические признаки ламин-ассоциированных форм ДКМП. Материалы и методы. <...> Нуклеотидные замены в гене LMNA, выявленные у пациентов с ДКМП, представлены в табл. 3. <...> Однако вопрос о том, каким образом это влияет на фенотип пациента с ДКМП, остается открытым. <...> В настоящее время известно более 50 генов, мутации которых ассоциированы с ДКМП [39–41]. <...> с сочетанным ДКМП и скелетно-мышечными расстройствами [43].

4

Вирусные кардиотропные инфекции и дилатационная кардиомиопатия [Электронный ресурс] / Вайханская [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2013 .— №5 .— С. 39-58 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/492353

Автор: Вайханская

Работа посвящена изучению спектра кардиотропных вирусных патогенов (энтеровирусы, вирус Эпштейна – Барр, вирус ветряной оспы, парвовирус В19, аденовирусы, вирусы простого герпеса, вирус герпеса человека 6-го типа и цитомегаловирус), выявляемых у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), и влиянию вирусинфицированности на клинический прогноз. По результатам проведенных исследований общий уровень выявления маркеров детектируемых вирусов у пациентов с ДКМП составил 39,3%. При этом нуклеиновые кислоты вирусных агентов определялись в тканях сердца у 77,4% пациентов. Среди широкого ряда вирусов-ассоциантов наиболее часто определялись парвовирусы В19, вирусы герпеса человека 6-го типа и энтеровирусы. У 13,1% пациентов выявлены признаки активной вирусной инфекции. Необходимость противовирусной терапии контингента больных с активной вирусной кардиотропной инфекцией обусловлена полученными нами положительными результатами применения препаратов ингибиторов вирусной активности в лечении вируспозитивных больных с ДКМП

Удельный вес ДКМП среди других кардиомиопатий составляет 60% [1]. <...> Частота выявления вирусных геномов у пациентов с ДКМП представлена на рис. 2. <...> Структура уровней выявления вирусных геномов в крови и ЭМБ пациентов с ДКМП Рис. 3. <...> Показатель Вируспозитивная группа с ДКМП (n=53), M±sd Вируснегативная группа с ДКМП (n=82), M±sd Уровень <...> Развитие ДКМП наблюдается у 3–3,5% больных с миокардитом [23].

5

Первичная (генетически детерминированная) дилатационная кардиомиопатия у пациента с новой мутацией в гене ламина: клинико-морфологическая диагностика и лечение [Электронный ресурс] / Благова [и др.] // Кардиоваскулярная терапия и профилактика .— 2017 .— №4 .— С. 76-82 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/635188

Автор: Благова

Исходный диагноз “дилатационная кардиомиопатия” является синдромным и требует уточнения нозологической природы. Обсуждаются особенности такой диагностики. Приводится клиническое наблюдение, которое иллюстрирует особенности течения, диагностики и лечения истинной (первичной, генетически детерминированной) дилатационной кардиомиопатии. Пациент 22 лет с неотягощенным семейным анамнезом в возрасте 20 и 21 год перенес кардиоэмболический инсульт. Выявлены пароксизмальная фибрилляция предсердий, повышение уровня креатинфосфокиназы до 349-1045 ед./л, снижение ФВ до 17%. Быстро нарастала сердечная недостаточность. При эндомиокардиальной биопсии отмечены гомогенизация кардиомиоцитов, субэндокардиальный липоматоз в сочетании с пограничным вирус-негативным миокардитом. Методом прямого секвенирования по Сенгеру обнаружен новый генетический вариант p.E372D в гене LMNA в гетерозиготном состоянии. Выполнена имплантация CRT-D, через 4 мес. — трансплантация сердца.

Основной диагноз был сформулирован как ДКМП в рамках миодистрофии EDMD2. <...> У части больных с генетически детерминированной ДКМП отягощенный семейный анамнез отсутствует. <...> В отдельных работах ламинопатии как причина ДКМП были выявлены в 8-18% случаев [3]. <...> в сравнении с изолированными (без миопатии) семейными формами ДКМП (53% и 23%, p=0,005, [8]). <...> Выживаемость к 45 годам составляет лишь 31% в сравнении с другими больными ДКМП [9].

6

ПОТОКИ КРОВИ В ЛЕВОМ ЖЕЛУДОЧКЕ КАК ПРЕДИКТОРЫ ДИСФУНКЦИИ МИОКАРДА У БОЛЬНЫХ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Сандриков В. А. [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2014 .— №5 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/253407

Автор: Сандриков В. А.

Таким образом, скорости смещения миокарда, потоки крови в левом желудочке позволяют количественно оценивать функцию сердца у пациентов с сердечной недостаточностью и оценить эффективность хирургического лечения в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах. Основываясь на исследованиях потоков крови в полостях сердца и оценки внутрижелудочковых градиентов давления (от верхушки до базального отдела) удается проанализировать функцию миокарда и работу клапанного аппарата у пациентов с ДКМП. Появление в полости ЛЖ дополнительных турбулентных потоков, снижение скорости потока во время сердечного цикла в том или ином отделе являются ответственной характеристикой недостаточности и могут расцениваться как ранние предикторы дисфункции миокарда.

Материал и методы Обследовано 69 пациентов с ДКМП до и после операции. <...> Пациенты с ДКМП были распределены на 3 группы. <...> до и после операции Параметры ДКМП 1 группа (n=55) ДКМП 2 группа (n=41) ДКМП 3 группа (n=24) Контроль <...> 1 группа vs Контроль 4 группа, ** — ДКМП 1 группа vs ДКМП 2 группа, *** — ДКМП 1 группа vs ДКМП 3 группа <...> , **** — ДКМП 2 группа vs ДКМП 3 группа.

7

ДКМП КАК КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: РЕЗУЛЬТАТЫ НОЗОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ С ПРИМЕНЕНИЕМ БИОПСИИ МИОКАРДА И ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОГО ЛЕЧЕНИЯ У ВИРУС- ПОЗИТИВНЫХ И ВИРУС-НЕГАТИВНЫХ БОЛЬНЫХ [Электронный ресурс] / Благова О. В., Недоступ А. В., Коган Е. А., Седов В. П ., Донников А. Е., Кадочникова В. В., Зайденов В. А., Куприянова А. Г., Сулимов В. А. // Российский кардиологический журнал .— 2016 .— №1 (129) .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/346556

Автор: Благова О. В.

Цель. Проведение нозологической диагностики у пациентов с исходным син- дромным диагнозом “дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)” с примене- нием биопсии миокарда и оценка результатов комплексного лечения (кардиотропного, противовирусного, иммуносупрессивного, хирургического), в том числе у вирус-позитивных и вирус-негативных больных с миокардитом. Материал и методы. В исследование включены 220 больных с синдромом ДКМП, 69 женщин и 151 мужчина (31,4% и 68,6%), от 16 до 77 лет (средний возраст — 47,5±12,5) с дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ); конечный диастолический размер (КДР) более 5,5 см; фрак- ция выброса (ФВ) менее 50% при отсутствии критериев исключения. Средний КДР составил 6,5 [6,0; 7,1] см, ФВ — 30,3±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] мм рт.ст., VTI — 10,8±3,9 см. Проведено определение уровня антикардиальных антител методом ИФА и П ЦР-диагностика вирусного генома в крови у 95,5% больных, тредмил-тест (5,9%), коронарография (41,8%), МСКТ (67,7%), МРТ (22,3%), сцинтиграфия с 99mТс-МИБИ (31,4%), консультация врача-генетика и ДНК-диагностика методом секвенирования по Сенгеру (21,8% и 16,8%). Морфологическое исследование миокарда выполнено у 84 (38,2%) больных, в т. ч. 52 эндомио- кардиальных биопсий (ЭМБ) с проведением ПЦР на геном парвовируса В19 и вирусов герпетической группы. Результаты. По результатам клинико-морфологического исследования, вирусный геном в крови выявлен у 21% больных, в миокарде — у 52%; опреде- ленный/достоверный миокардит диагностирован у 48%, вероятный — у 8%, генетически детерминированная ДКМП — у 12%, сочетание миокардита и генетических кардиомиопатий — у 23% (в т. ч. с выявлением патогенных мутаций в генах MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), идиопати- ческая ДКМП — у 9%. У 59% больных миокардит имел первично — хрониче- ское течение, более чем у трети пациентов выявлено сочетание нескольких причин синдрома ДКМП (включая алкоголь). Непосредственные и отдаленные результаты лечения оценены у 127 пациентов с миокардитом: 52 вирус-позитивных по крови и/или миокарду (миокардит мор- фологически верифицирован у 73,1%) и 75 вирус-негативных (биопсия у 30,7%), которые отличались несколько большим КДР ЛЖ и более низкой ФВ. Достовер- ных различий по степени иммунной активности (титрам антикардиальных анти- тел) не было; у 7% был изолированный вирусный миокардит, у 34% — вирусно- иммунный, у 59% — иммунный. При наличии вирусов проводилась терапия аци- кловиром, ганцикловиром, энтекавиром, в/в иммуноглобулином, элиминация вируса из крови достигнута у 81% больных. При устойчивости к кардиотропной терапии и высокой иммунной активности проводилась иммуносупрессивная терапия (ИСТ): у 51% вирус-позитивных и 62,7% вирус-негативных больных: сте- роиды 30 [22; 40] и 24 [16; 32] мг/сут., азатиоприн 1-2 мг/кг, гидроксихлорохин 200 мг/сут. Через 12,0 [6,0; 20,0] месяцев оказалось, что только в группе ИСТ отмечено выраженное достоверное уменьшение ФК ХСН, размеров ЛЖ, СДЛА и возрастание ФВ ЛЖ с 30,3±10,6% до 39,2±11,9% независимо от наличия вирус- ного генома. В отсутствие ИСТ такой динамики выявлено не было. Наилучшие результаты отмечены у вирус-негативных больных, получавших ИСТ (летальность 9,8%, потребность в хирургическом лечении 21,3%), наихудшие — у вирус-пози- тивных больных без ИСТ (66,7% и 61,1%, соответственно). Заключение. Нозологическая природа синдрома ДКМП может быть установ- лена в большинстве случаев; наиболее часто в его основе лежит миокардит. ИСТ при высокой иммунной активности миокардита (высоких титрах антикар- диальных антител) приводит к достоверному возрастанию ФВ, снижению размеров левого желудочка, СДЛА, летальности и потребности в хирургии как у вирус-негативных, так и у вирус-позитивных больных.

7 ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ 7 ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ ДКМП КАК КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: РЕзУЛЬТАТЫ НОзОЛОГИЧЕСКОЙ <...> В данной ситуации диагноз ДКМП является абсолютно формальным. <...> Чаще всего у больных с синдромом ДКМП определялись 4-6 кластеры антител. <...> В 1 случае изолированной ДКМП выявлена мутация в гене дистобревина DTNA. <...> У остальных пациентов уточнить генетическую природу ДКМП пока не удалось.

8

ПРОБЛЕМЫ СОВРЕМЕННОЙ ДИАГНОСТИКИ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ КАРДИОМИОПАТИЙ [Электронный ресурс] / Леонтьева [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2012 .— №4 .— С. 55-63 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521632

Автор: Леонтьева

Приведена классификация врожденных нарушений метаболизма, вызывающих кардиомиопатии, рассмотрены основные патофизиологические механизмы формирования метаболических кардиомиопатий. Представлены принципы диагностики метаболических кардиомиопатий на основе оценки экстракардиальных проявлений — энцефалопатии и нервно-мышечных нарушений (мышечная гипотония, атаксия). Предложены принципы дифференциальной диагностики на основе выявления отклонений в биохимических показателях: гипогликемии, метаболического ацидоза, дефектов обмена жирных кислот. Описаны признаки кардиомиопатии, обусловленной первичной недостаточностью карнитина. Обоснована необходимость более широкого внедрения в клиническую практику тандемной масс-спектрометрии с оценкой ацилкарнитинового профиля, газовой хроматографии для диагностики нарушений обмена жирных кислот, световой и электронной биопсии скелетных мышц для диагностики митохондриальных кардиомиопатий

ДКМП ДКМП, ГКМП ДКМП ГКМП РКМП Нарушения метаболизма жирных кислот Нарушение транспорта карнитина: системный <...> ГКМП, ДКМП ГКМП, ДКМП ГКМП Дефекты окисления жирных кислот: дефицит ацил-КoA-дегидрогеназы жирных кислот <...> ГКМП ГКМП ГКМП ДКМП ГКМП Нарушения метаболизма гликосфинголипидов: болезнь Гоше (глюкоцереброзидоз) <...> ГКМП, ДКМП Гистиоцитарная КМП ГКМП ГКМП ГКМП, ДКМП ГКМП, ДКМП ГКМП, ДКМП ГКМП Пероксисомные заболевания <...> Болезнь Рефсума ГКМП, ДКМП Примечание.

9

ЗНАЧЕНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ И ЭТИОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ В ОПРЕДЕЛЕНИИ ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ У ПАЦИЕНТОВ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Фролова Ю. В. // Российский кардиологический журнал .— 2014 .— №5 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/253410

Автор: Фролова Ю. В.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что применение комплексной этиологической и функциональной диагностики позволяет не только поставить нозологический диагноз при ДКМП, но и определить вид лечения и прогноз.

диагностики в определении тактики хирургического лечения пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> Проанализировано 156 обследованных пациентов (40 женщин и 116 мужчин) с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является наиболее часто встречаемой из всех видов кардио миопатий <...> В связи с неблагоприятным прогнозом ДКМП еще не так давно фигурировала в наиболее Copyright ОАО «ЦКБ <...> Возможности современной кардиохирургии значительно изменили подход к лечению пациентов с ДКМП.

10

ЦИТОКИНОВЫЙ СТАТУС У БОЛЬНЫХ ДИАБЕТИЧЕСКОЙКАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Серебрякова [и др.] // Здоровье и образование в XXI веке. Журнал научных статей .— 2017 .— №1 .— С. 54-60 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580295

Автор: Серебрякова

Сахарный диабет характеризуется разнообразными сердечно-сосудистыми осложнениями,в том числе и диабетическойкардиомиопатией. В настоящее время существуют убедительные данные о роли в формировании хронической сердечной недостаточности таких цитокинов как интерлейкин-1 (IL-1), фактор некроза опухоли-α (TNF- α), интерлейкин-6 (IL-6), проявляющиеся постепенным разрушением внеклеточного коллагенового матрикса миокарда с последующей гипертрофией кардиомиоцитов и дилатацией полостей Цель работы: изучение содержания некоторых сывороточныхцитокинов у больных сахарным диабетом 1 типа и диабетической кардиомиопатией. Материалы и методы. В настоящей работе представлены результаты обследования 49 больных сахарным диабетом 1 типа, средний возраст которых составил 32 года, находившихся на лечении в эндокринологическом отделении Краевой клинической больницы г. Читы. Всем пациентам выполнялось ЭхоКГ, диагностическими маркерами диабетической кардиопатии являлись дистрофические изменения в миокарде с развитием диастолической и систолической дисфункции левого желудочка.Диагноз автономной (вегетативной) диабетической кардиоваскулярной нейропатии устанавливался согласно клиническим рекомендациям «Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом» (7-ой выпуск, 2015). Использовали наборы реагентов для иммуноферментного определения концентрации интерлейкина-1β (IL-1β), -6, -10 (IL-10), -17 (IL-17), TNF-α в сыворотке крови.Статистическая обработка данных, осуществлялась в программе Statistica 6.1. Сравнения нескольких групп осуществлялось по методу Крускала – Уоллиса, парные сравнения 2-х независимых групп проводилось методом Манна - Уитни. Распространенность качественных признаков анализировалась при помощи критерия хи-квадрат (χ2). Статистически значимые отличия считались при р<0,05. Полученные результаты: У пациентов с сахарным диабетом и диабетической кардиомиопатиейустановлены разнонаправленные изменения ряда провоспалительных цитокинов: снижение уровня IL-1β, при повышенном содержании IL-6 и TNF-α. Нарастание концентрации IL-6 и TNF-α у больных сахарным диабетом 1 типа и ДКМП сопровождалось повышением уровня противовоспалительного цитокина - IL-10.

, что позволило расценивать ее как одно из факультативных проявлений ДКМП. <...> При исследовании содержания цитокинов у больных ДКМП были получены разнонаправленные изменения. <...> (n=26) Пациенты с сахарным диабетом с ДКМП (n=24) Пациенты с сахарным диабетом без ДКМП (n=20) р IL-1β <...> ; р2-3 значимость различий между группами пациентов с сахарным диабетом с и без ДКМП. <...> Взаимосвязи сывороточного IL-17 с наличием сахарного диабета и ДКМП нами обнаружены не были.

11

Диабетическая кардиомиопатия: два клинических фенотипа – рестриктивный и дилатационный. Механизмы патогенеза, диагностические критерии и лечение [Электронный ресурс] / Вайханская // Кардиология в Беларуси .— 2015 .— №5 .— С. 121-139 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/477873

Автор: Вайханская

В статье детально представлены клинические фенотипы, патогенез, актуальные вопросы дифференциальной диагностики и лечения диабетической кардиомиопатии Кардиомиопатия диабетического генеза впервые была описана как дилатационный фенотип с эксцентрическим ремоделированием левого желудочка и систолической дисфункцией (дДКМП). Однако в последние годы внимание исследователей сосредоточилось на изучении рестриктивного фенотипа (дРКМП) с концентрическим ремоделированием ЛЖ и диастолической дисфункцией ЛЖ, все чаще встречающегося в клинической практике кардиологов. Оба фенотипа не являются последовательными этапами развития дКМП. Учеными доказано, что существование двух различных фенотипов дКМП связано с разным вкладом специфических патофизиологических механизмов, которые приводят к  коронарной микрососудистой дисфункции: эндотелиальная дисфункция доминирует в патогенезе дРКМП, а гибель клеток кардиомиоцитов и аутоиммунные механизмы превалируют в развитии дДКМП. Метаболические нарушения (гипергликемия, липотоксичность, гиперинсулинемия), характерные для клинических проявлений сахарного диабета (СД), являются доминирующими механизмами развития рестриктивного фенотипа дКМП, больше распространенного у тучных пациентов с СД 2-го типа. В отличие от этого, аутоиммунные механизмы предрасполагают к развитию дилатационного фенотипа, который чаще выявляется у склонных к аутоиммунным триггерам пациентов с СД 1-го типа. И в патогенезе обоих фенотипов дКМП принимают участие механизмы, способствующие микрососудистой дисфункции, обусловленные накоплением конечных продуктов гликации и микроваскулярным разрежением, приводящими к ишемии (гипоксии). Алгоритм диагностики дКМП диктует необходимость подтверждения нарушений метаболизма глюкозы и исключения коронарной, клапанной, гипертензивной патологии, врожденных пороков сердца, а также вирусной, токсической, семейной и инфильтративной кардиомиопатии. Кроме того, для рестриктивной дКМП характерны нормальная систолическая функция ЛЖ и диастолическая дисфункция ЛЖ, в то время как для дилатационного фенотипа дКМП характерны систолическая дисфункция и увеличение размеров ЛЖ.

Оба фенотипа не являются последовательными этапами развития дКМП. <...> А – рестриктивный фенотип дКМП Б – дилатационный фенотип дКМП Диабетическая кардиомиопатия: два клинических <...> Патофизиологические механизмы развития рестриктивного фенотипа дКМП (Petar M. <...> ) Рестриктивный фенотип дКМП с сохраненной ФВЛЖ Дилатационный фенотип дКМП со сниженной ФВЛЖ 1. <...> Оба фенотипа не являются последовательными этапами развития дКМП.

12

Изучение агрегационной активности тромбоцитов и влияния на нее бета-адреноблокаторов у больных дилатационной кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Исаханова [и др.] // Кардиоваскулярная терапия и профилактика .— 2012 .— №1 .— С. 57-60 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/463401

Автор: Исаханова

Изучить особенности ишемической и идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и агрегационной активности тромбоцитов, а также реакцию на терапию бета-адреноблокаторами (β-АБ)

ДКМП. <...> и у 34 – ишемическая ДКМП. <...> Диагноз ДКМП устанавливали на основании жалоб больного: ДКМП, манифестирующая стенокардией или при наличии <...> (n=36) Ишемическая ДКМП (n=16) Идиопатическая ДКМП (n=37) Ишемическая ДКМП (n=18) Возраст, лет 46,26 <...> (n=36) Ишемич ДКМП (n=16) Идиопатич ДКМП (n=37) Ишемич ДКМП (n=18) Скорость агрегации 54,96±5,57$ 48,96

13

Аритмогенный фенотип дилатационной кардиомиопатии: предикторы жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий [Электронный ресурс] / Вайханская [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2016 .— №3 .— С. 14-27 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/477769

Автор: Вайханская

У пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) желудочковые тахиаритмические эпизоды могут представлять опасность для жизни даже на ранних стадиях заболевания, будучи не связанными с симптомами сердечной недостаточности и со степенью тяжести систолической дисфункции левого желудочка. Аритмогенный фенотип заболевания ассоциируется с повышенным риском внезапной сердечной смерти (ВСС) Целью настоящего исследования явилось изучение прогностических предикторов жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмических событий у пациентов с ДКМП. Методы и  результаты. В  исследование включили 160  пациентов с  верифицированным диагнозом ДКМП (возраст 49,3±11,4 года; 132/82,5% мужчин; ФК NYHA – 2,86±0,59; ФВ ЛЖ – 26,5±10,3%), период наблюдения составил 39,7±12,4  мес. Аритмогенный фенотип ДКМП, определяемый с  помощью холтеровского мониторирования (ХМ) ЭКГ,  – 24  ч при наличии одного и более критериев (неустойчивая и/или устойчивая желудочковая тахикардия (нЖТ/ уЖТ); желудочковая экстрасистолия ≥1000/24 ч; желудочковые куплеты ≥50/24 ч), наблюдался у 92 (57,5%) пациентов. Всем пациентам дополнительно были проведены коронарная ангиография, скрининг-типирование гена ламина А/C (LMNA) и  нейромышечное исследование. В качестве первичных конечных точек были приняты: устойчивая желудочковая тахикардия (уЖТ) и/или фибрилляция желудочков (ФЖ), документированная ВСС. В  результате многофакторного регрессионного анализа Кокса выявлены два независимых предиктора жизнеопасных аритмических событий (ВСС/уЖТ/ФЖ): неустойчивая быстрая ЖТ (нЖТ ≥5 комплексов с ЧСС≥150 уд. в минуту: HR 2,23; 95%-й ДИ 1,03–4,96; р=0,033) и изменения LMNA-гена (миссенс-мутации и/или rs4641 SNP с.1698С>T: HR 1,87; 95%-й ДИ 1,09–3,01; р=0,02). Выводы. Более чем в половине случаев ДКМП у пациентов наблюдается аритмогенный фенотип, связанный с повышенным риском развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий.

______________________________________________________ У пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> В исследование включили 160 пациентов с верифицированным диагнозом ДКМП (возраст 49,3±11,4 года; 132/ <...> Аритмогенный фенотип ДКМП, определяемый с помощью холтеровского мониторирования (ХМ) ЭКГ, – 24 ч при <...> Более чем в половине случаев ДКМП у пациентов наблюдается аритмогенный фенотип, связанный с повышенным <...> Ламиновый фенотип ДКМП, детерминированный мутациями в гене ламина A/C (LMNA), является прогностически

14

НЕИНВАЗИВНЫЕ ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ВЫСОКОГО РИСКА ФАТАЛЬНЫХ СОБЫТИЙ У БОЛЬНЫХ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Седов, Царегородцев, Сулимов // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 50-61 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580376

Автор: Седов

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) остается заболеванием с плохим прогнозом Цель. Изучить актуальность улучшения стратификации риска фатальных событий, особенно внезапной сердечной смерти (ВСС), с целью своевременного проведения профилактических мероприятий, поскольку ранее предложенные неинвазивные электрофизиологические предикторы  — турбулентность ритма сердца (ТРС) и вариабельность (ВРС), микровольтная альтернация зубца Т (mTWA), мощность замедления (DC) и мощность ускорения ритма сердца (AC) при ДКМП изучены недостаточно. Материал и методы. В течение 4-х лет проводилось наблюдение за 54 пациентами с ДКМП и синусовым ритмом в возрасте 42 [30;58] лет (36 мужчин) и контрольной группой — 54 человека без сердечно-сосудистой патологии (32 мужчины, средний возраст 47 [27;64] лет). Исходно проводили холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ) с оценкой ВРС, ТРС, DC, AC, mTWA и эхокардиографию. Пациенты получали стандартную терапию хронической сердечной недостаточности (ХСН); частота имплантаций кадиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) составила 18,5%. Результаты. Средняя фракция выброса (ФВ) в основной группе составила 32 [22;38]%, признаки ХСН выявлены у 93% больных. Больные с ДКМП отличались от  контрольной группы достоверно более низкими значениями SDNN, pNN50, DC, TO, TS, более высокими значениями AC и mTWA в ранние утренние часы. В течение 4-х лет зарегистрирована 1 ВСС, от прогрессирования ХСН умерло 7 пациентов, наблюдался один адекватный шок у  больного с  ИКД (всего 9 фатальных событий). Пациенты с фатальными событиями по сравнению с выжившими имели более низкую ФВ, ВРС, DC, максимальные значения mTWA, большие конечный диастолический объем, класс ХСН, АС, mTWA, число эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии (нЖТ) в утренние часы. При однофакторном анализе достоверно увеличивали риск фатальных событий (в  порядке убывания значимости): ФВ (отношение шансов (ОШ) 32), SDNN (ОШ 21), DC (ОШ 9), AC (OШ 7), pNN50 (ОШ 6), нЖТ (ОШ 5,2, p=0,05). При многофакторном анализе единственным независимым предиктором фатальных событий явилось снижение ФВ левого желудочка менее 26% (чувствительность 80%, специфичность 90%). Заключение. Больные с  ДКМП, по  сравнению с  лицами без сердечнососудистой патологии, характеризуются снижением показателей ВРС и  DC, повышением AC, более частым выявлением патологических значений ТРС, повышением mTWA в ранние утренние часы, причем у умерших пациентов эти отклонения более выражены. При однофакторном анализе неинвазивными электрофизиологическими предикторами, ассоциированными с плохим прогнозом при ДКМП явились AC, SDNN, DC, pNN50, нЖТ. Однако наиболее значимым и  единственным независимым предиктором фатальных событий у больных с ДКМП является снижение ФВ. Использование в качестве критерия высокого риска значения ФВ менее 26% способно предсказывать увеличение риска фатальных событий в 32 раза с чувствительностью 80% и специфичностью 90%.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) остается заболеванием с плохим прогнозом. Цель. <...> В течение 4-х лет проводилось наблюдение за 54 пациентами с ДКМП и синусовым ритмом в возрасте 42 [30 <...> Больные с ДКМП отличались от контрольной группы достоверно более низкими значениями SDNN, pNN50, DC, <...> Что касается DC/AC, то эти показатели у больных ДКМП ранее не изучались. <...> Кривые выживаемости у больных с ДКМП в зависимости от значений наиболее значимых предикторов.

15

Предикторы внезапной смерти у больных сердечной недостаточностью различного генеза [Электронный ресурс] / Антонова, Моисеева, Морошкин // Артериальная гипертензия .— 2009 .— №4 .— С. 54-57 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/349721

Автор: Антонова

У больных ишемической болезнью сердца и дилатационной кардиомиопатией с систолической дисфункцией левого желудочка при записи сигнал усредненной электрокардиограммы (СУ ЭКГ) поздние потенциалы желудочков (ППЖ) регистрируются в 60-86 % случаев. Выявляемые зоны миокарда с задержанной желудочковой деполяризацией могут представлять собой патологоанатомический субстрат для развития желудочковых тахиаритмий. У пациентов с нарастанием клинических проявлений хронической сердечной недостаточности (ХСН) в процессе динамического наблюдения в большинстве случаев зарегистрировано увеличение частоты выявления ППЖ. Выраженность патологической низкоамплитудной высокочастотной активности миокарда не зависит от генеза ХСН и может рассматриваться в качестве дополнительного фактора риска при оценке прогноза пациентов.

.��.. (1993�) было показано, что у больных с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) при наличии ППЖ в 2 <...> Частота их выявления у больных ДКМП была сопоставима с данными, полученными B. <...> В подавляющем большинстве случаев, как у больных И�С (63� ��), так и ДКМП (�3� ��), при наличии ППЖ � <...> �), так и ДКМП (�3� ��), при наличии ППЖ��), так и ДКМП (�3� ��), при наличии ППЖ ��), при наличии ППЖ <...> И только у �,5 �� больных ДКМП при �� больных ДКМП при�� больных ДКМП при наличии желудочковых нарушений

16

ПРИМЕНЕНИЕ ИНГИБИТОРА АНГИОТЕНЗИНПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНТА ЗОФЕНОПРИЛА В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ ХСН НА ФОНЕ ДКМП [Электронный ресурс] / Астахова, Загалова // Российский кардиологический журнал .— 2010 .— №2 .— С. 71-74 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/460162

Автор: Астахова

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание неизвестной природы, характеризующееся расширением полостей сердца и нарушением его сократительной функции. Распространенность этого заболевания в последние годы неуклонно растет, что, возможно, связано как с увеличением числа больных, так и с улучшением диагностики ДКМП [2]. Данное заболевание отличается прогрессирующим течением и развитием хронической сердечной недостаточности (ХСН)

74 Российский кардиологический журнал № 2 (82) / 2010 Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание <...> неуклонно растет, что, возможно, связано как с увеличением числа больных, так и с улучшением диагностики ДКМП <...> Несмотря на большой прогресс в лечении больных с ДКМП, произошедший в последние годы, прогноз жизни при <...> Этим объясняется интерес к совершенствованию методов лечения ДКМП и ее осложнений. <...> Диагноз ДКМП ставился согласно критериям ВОЗ (1995г).

17

Что должен знать сегодня кардиолог о дилатационной кардиомиопатии, связанной с мутацией гена ламина (LMNA) [Электронный ресурс] / Вайханская [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2013 .— №4 .— С. 64-81 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/492344

Автор: Вайханская

В статье представлены проблемы, связанные с клинико-диагностическими возможностями верификации и прогноза ламин-ассоциированной дилатационной кардиомиопатии. Ламин (LMNA) является структурным белком ядерной мембраны большинства различных соматических клеток, который относится к классу промежуточных филамент. Мутации гена LMNA, кодирующего две главные изоформы (ламин А и ламин С), являются причиной разных наследственных заболеваний, получивших название ламинопатии. Ламин-связанная дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет неблагоприятный прогноз из-за высокого риска внезапной смерти, ассоциированной с нарушениями проводимости и жизнеопасными желудочковыми тахиаритмиями. Важной в клинической практике кардиолога является генетическая идентификация ламиновых мутаций, приводящих к ДКМП, позволяющая определить оптимальную стратегию лечения и своевременную имплантацию кардиовертера-дефибриллятора

В настоящее время известно более 40 генов, мутации которых ассоциированы с ДКМП [3]. <...> Впервые мутации в этом гене, вызывающие развитие ДКМП с нарушением проводимости, выявлены D. <...> и у пациентов с сочетанным ДКМП и скелетно-мышечными расстройствами [41]. <...> Когда кардиолог должен заподозрить ламиновый фенотип ДКМП? <...> Как мы можем верифицировать ламиновую ДКМП?

18

Классификации кардиомиопатий: эволюция проблемы или революция знаний? [Электронный ресурс] / Вайханская // Кардиология в Беларуси .— 2014 .— №5 .— С. 107-125 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/492452

Автор: Вайханская

Наряду со значительным прогрессом в понимании генетических основ кардиомиопатий происходит усложнение неинвазивной диагностики фенотипических морфофункциональных категорий. Поэтому Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1995 г., Американской ассоциацией сердца (AАС) в 2006 г. и Европейским обществом кардиологов (EОК) в 2008 г. предложены пересмотры клинико-нозологических классификаций кардиомиопатий (КМП). Все предложенные системы классификаций КМП похожи в общих положениях (этиология, фенотипирование, генотипирование) и базовых рекомендациях. Предложенная в декабре 2013 г. Всемирной федерацией сердца (ВФС) новая MOGE (S) система в некотором роде объединяет все классификации и является компромиссом между двумя подходами (ААС – доминирующий генотипический и ЕОК – превалирующий фенотипический) в разделении нозологий КМП. Основу новой классификации MOGE (S) составляют 5 ключевых позиций, включающих следующие категории 1) морфофункциональная характеристика (М); 2) оценка поражения органов (O) и систем; 3) генетическая/семейная картина наследования (G); 4) этиологическая причина (Е) с  подробной информацией о  генетическом дефекте или другой основной причине болезни; 5) дополнительная информация о функциональном состоянии (S) с использованием оценки стадии сердечной недостаточности (ACC/AHA и функциональный класс NYHA). В статье детально представлены все существующие классификации КМП, их проблемные вопросы, достоинства и недостатки.

Смешанные: ДКМП и РКМП. III. <...> ДКМП. <...> ДКМП; III. АПЖК; IV. <...> Например, возможность более широкой интерпретации диагноза ГКМП или подтипа ДКМП. <...> Предлагается подразделять спорадические ДКМП на идиопатические и приобретенные.

19

Синдром легочной гипертензии у больных дилатационной кардиомиопатией: возможности силденафила на фоне стандартной терапии хронической сердечной недостаточности [Электронный ресурс] / Абдуллаев Т. А., Ахматов Я. Р., Бекбулатова Р. Ш., Ганиева Н. П. // Кардиоваскулярная терапия и профилактика .— 2016 .— №1 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/352950

Автор: Абдуллаев Т. А.

Цель. Оценить клинико-гемодинамическую эффективность силде- нафила на фоне базисной терапии у больных идиопатической и правожелудочковой (ПЖ) дилатационной кардиомиопатиями (ДКМП). Материал и методы. Включены 59 больных c идиопатической ДКМП. Все пациенты были разделены на 2 группы: I (n=28); муж/ жен 15/13; 46,9 ± 11,4 года, и II (n=31); муж/жен 17/14; 46,3±15,4 года. Количество пациентов с ПЖ ДКМП в каждой группе составило 10 (35,7%) и 13 (41,9%), соответственно. Проводились: оценка кли- нического статуса по ШОКС, тест 6-минутной ходьбы, стандартная ЭКГ, эхокардиография трансторакальным доступом. Пациентам I группы дополнительно к базисной терапии хронической сердеч- ной недостаточности назначали препарат силденафил в индивиду- ально подобранной дозе — в среднем 45,8±12,5 мг/сут. Длительность исследования составила 6 мес. Результаты. Женщины, составляя 45,7% в целом, значимо прева- лировали среди больных с ПЖ ДКМП. По итогам лечения получен регресс средней суммы баллов по ШОКС на 30,1% и 40,8%, и при- рост длины дистанции по тесту 6-минутной ходьбы на 50,1% и 45,8% у больных I и II групп, соответственно. На фоне комбиниро- ванной терапии силденафилом отмечено достоверное снижение уровня систолического давления в легочной артерии больных I группы на 23,8% (р=0,031), что, в свою очередь, способствовало снижению конечно-диастолического давления в полости ПЖ и уве- личению фракции выброса ПЖ на 6,3%. У больных I группы отмече- но увеличение диастолического резерва ПЖ за счет улучшения активной Ve на 29,1% (р=0,01) и Vа на 54,3% (р=0,03), повлекшее уменьшение соотношения Ve/Vа на 38% (р<0,05). Оценка функции внешнего дыхания показала, что комбинированная терапия силдна- филом способствовала значимому повышению индексов Тиффно и Генслера на 23,4% и 12,3%, соответственно, (оба р<0,05). Заключение. Синдром легочной гипертензии в большинстве слу- чаев имеет место как у больных с идиопатической, так и ПЖ ДКМП. Дополнительное назначение силденафила способствует уменьше- нию выраженности симптомов хронической сердечной и дыхатель- ной недостаточности, улучшению гемодинамических показателей больных, приводя к существенному снижению показателя систоли- ческого давления в легочной артерии.

Включены 59 больных c идиопатической ДКМП. <...> Женщины, составляя 45,7% в целом, значимо превалировали среди больных с ПЖ ДКМП. <...> (в литературе — ДКМП с преимущественным поражением ПЖ) [4, 5]. <...> При этом 23 (38,9%) больных страдали ПЖ ДКМП. <...> Диагнозы ДКМП и ПЖ ДКМП устанавливались согласно рекомендациям Рабочей группы ВОЗ/ МОФК 1995г, а также

20

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕКОРОНАРОГЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА: НАШ ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ [Электронный ресурс] / Благова, Недоступ // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 7-21 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580372

Автор: Благова

Проблема некоронарогенных заболеваний миокарда (НКЗМ) и, в частности, их классификации является одной из наиболее сложных в кардиологии и внутренней медицине. На сегодняшний день в России отсутствует единая официально утвержденная классификация, в научной и практической кардиологии используются элементы нескольких классификаций — американской (2006г), европейской (2008г) и последней модификации классификации Н. Р. Палеева и Ф. Н. Палеева (2008г). В статье проводится критическое сопоставление данных классификаций, анализ эволюции понятия “кардиомиопатия (КМП)”, европейской и российской классификаций миокардитов и классификации 2014г MOGE(S); предлагаются принципы “идеальной” классификации на современном этапе и собственный ее синтетический вариант

, ГКМП, РКМП, неклассифицируемые ДКМП, ГКМП, РКМП, АДПЖ, неклассифицируемые, специфические первичные <...> • изолированная генетическая ДКМП • (семейная/спорадическая) • генетическая ДКМП в рамках миодистрофий <...> Диагноз “синдром ДКМП” призван подчеркнуть необходимость нозологического поиска. <...> В наиболее общем смысле под ней понимают синдром ДКМП у пациентов с ИБС. <...> , при ДКМП — выраженные признаки рестрикции, при любой из этих форм — некомпактный миокард и т. п.

21

ИНДИВИДУАЛИЗИРОВАННАЯ ОЦЕНКА РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ У ПАЦИЕНТОВ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Вайханская [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2016 .— №11 .— С. 27-35 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/530926

Автор: Вайханская

Поиск эффективных методов стратификации риска для выявления пациентов с высоким риском жизнеопасных желудочковых тахиаритмий (ЖТА) и внезапной аритмической смерти является актуальной задачей практического здравоохранения и приоритетным научным направлением Цель. Целью исследования явилась разработка математической модели и алгоритма индивидуализированной оценки риска развития внезапной сердечной смерти (ВСС) у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). Материал и методы. В исследование включили 165 пациентов с верифицированной ДКМП (средний возраст 49,2±11,5 лет; 135/81,8% мужчин; ФК NYHA 2,67±0,45; фракция выброса ЛЖ 26,7±10,1%; период наблюдения 46,7±12,5 месяцев). С помощью оригинальной компьютерной программы “Интекард 7” по  данным 7-мин регистрации ЭКГ-12 оценивали маркеры электрической нестабильности миокарда  — микровольтную альтернацию Т волны (мАТВ), турбулентность сердечного ритма (ТСР), дисперсию интервалов QT и JT, ускорение и замедление сердечного ритма. В качестве первичных конечных точек для многофакторного анализа Кокса были приняты: устойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) или фибрилляция желудочков, шоковые разряды имплантированных устройств и документированная ВСС. Анализировали клинические, электрокардиографические, эхокардиографические данные и  результаты молекулярно-генетического исследования гена ламина A/C (LMNA). Результаты. В  результате многофакторного регрессионного анализа выявлены 2 кумулятивных независимых предиктора (HR 5,23; 95% ДИ 1,45-16,9; р=0,013) жизнеугрожающих ЖТА событий у  пациентов с  ДКМП: пароксизмы неустойчивой ЖТ (≥5 желудочковых комплексов с ЧСС ≥150 уд./мин) и изменения гена LMNA (миссенс мутации и полиморфизм 10 экзона rs4641). С помощью бинарного логит-регрессионного анализа независимых факторов риска (ЖЭС, нЖТ, мАТВ, ТСР, JTd и GLS ЛЖ) построена модель бинарной регрессии (F=31,2; χ2=143,2; p=0,0000) и  разработан алгоритм оценки риска ВСС, позволяющие с  высокой прогностической значимостью (OR 470; чувствительность 80,8%, специфичность 99,1%) корректно классифицировать до 93,9% случаев ДКМП. Заключение. Предложенный алгоритм оценки риска ВСС является неинвазивной, индивидуализированной, доступной в выполнении и в интерпретации технологией, позволяющей стратифицировать пациентов с  высоким риском жизнеопасных ЖТА с помощью стандартных клинико-инструментальных методов исследований (ЭКГ, Эхо-КГ и ХМ ЭКГ). Применение оригинальной модели риск-стратификации позволит оптимизировать тактику лечения пациентов с  ДКМП и  стратегию выбора потенциальных кандидатов для имплантации кардиовертер-дефибриллятора с целью первичной профилактики ВСС.

оценки риска развития внезапной сердечной смерти (ВСС) у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> В исследование включили 165 пациентов с верифицированной ДКМП (средний возраст 49,2±11,5 лет; 135/81,8% <...> независимых предиктора (HR 5,23; 95% ДИ 1,45-16,9; р=0,013) жизнеугрожающих ЖТА событий у пациентов с ДКМП <...> Но из-за отсутствия общепринятых четких критериев “аритмогенности” у пациентов с ДКМП (в особенности <...> Прогностическую математическую модель оценки риска испытали на массиве из 224 пациентов с ДКМП.

22

ОРФАННЫЙ ФЕНОТИП КАРДИОГЕНИТАЛЬНОЙ ЛАМИНОПАТИИ — СИНДРОМ МАЛУФА [Электронный ресурс] / Вайханская [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2016 .— №11 .— С. 90-94 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/530937

Автор: Вайханская

В последние десятилетия значительно расширен спектр моногенных заболеваний, ассоциированных с мутациями в гене ламина A/C (LMNA), который кодирует группу белков, выполняющих важные функции в клеточном ядре. Эта патология отличается множественностью системно-тканевого поражения. Мутации гена LMNA являются причиной более десятка различных наследственных заболеваний, получивших название ламинопатии. В клинической практике встречаются кардиальные фенотипы, чаще дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), скелетно-мышечные дистрофии (мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, врожденная и поясно-конечностная) и более редкие формы — липодистрофии, прогероидные фенотипы (акромандибулярная дисплазия, прогерия Хатчинсона-Гилфорда, атипичный синдром Вернера), синдром Малуфа Синдром Малуфа, известный сегодня как кардиогенитальный синдром, это редкая врожденная патология с фенотипом ДКМП и овариальным дисгенезом (у  женщин) или с  первичной тестикулярной недостаточностью (у  мужчин), с  признаками задержки умственного развития и  различными скелетными аномалиями (чаще лицевой дисморфизм и марфано-подобные изменения). В статье представлен клинический случай пациентки с первичной аменореей, гипогонадизмом, ДКМП, когнитивным дефицитом, недоразвитием вторичных половых признаков, дефицитом массы тела и лицевым дисморфизмом. Лучевые воздействия, вирусный паротит, аутоиммунные заболевания, синдром Тернера исключены. Специфические для мандибулоакральной дисплазии признаки костной дисплазии отсутствуют. Родственники 1-ой линии родства здоровы. Методом секвенирования был осуществлен поиск мутаций в гене LMNA, однако мутаций не обнаружено. Результаты позволяют предположить, что патогенетические механизмы синдрома Малуфа могут иметь не только “ламиновую” природу, но и другие генетические причины. В статье обозначены основные проблемы диагностики и  лечения, предложены дифференциальные критерии и  клинические признаки орфанного заболевания.

Малуфа, известный сегодня как кардиогенитальный синдром, это редкая врожденная патология с фенотипом ДКМП <...> В статье представлен клинический случай пациентки с первичной аменореей, гипогонадизмом, ДКМП, когнитивным <...> В этой группе заболеваний по частоте выявления лидируют дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) с дефектами <...> В клинической практике кардиолога генетическая диагностика ламиновых мутаций, ассоциированных с ДКМП, <...> У 2-х родных сестер также выявлена ДКМП с гипогонадизмом (1 сестра умерла в возрасте 13 лет), но без

23

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ИММУНОЛОГИЧЕСКИХ МАРКЕРОВ У БОЛЬНЫХ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Терещенко [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 22-29 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580373

Автор: Терещенко

Цель. Оценить диагностическую значимость биомаркеров при выявлении воспалительной кардиомиопатии (ВКМП) Материал и методы. В исследование включено 35 больных с предполагаемой воспалительной кардиомиопатией, хронической сердечной недостаточностью I-III функционального класса (ФК), сниженной систолической функцией левого желудочка (ФВ ЛЖ <40%). Всем пациентам наряду с клиническим обследованием проводились эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ). При изучении биоптатов использовались гистологический и  иммуногистохимический методы с использованием моноклональных антител к моноцитам/макрофагам, к T-лимфоцитам (CD 45RO, CD3+, CD4+, CD8+, CD68+). Диагноз ВКМП устанавливался, если в миокарде имелись воспалительные инфильтраты, связанные с дегенерацией или некрозом миоцитов неишемического генеза, а количество лейкоцитов было 14 и более (включая до 4 моноцитов) в 1 мм2 биоптата, не менее 7 из них должны были относиться к  CD3+ Т-лимфоцитам. На  основании результатов пациенты были разделены на группы ВКМП и невоспалительной дилатационной кардиомиопатии (нвДКМП). У  всех больных определялся уровень следующих биомаркеров: иммуноглобулины классов А, М, G, высокочувствительный С-реактивный белок (вчСРБ), матриксная металлопротеиназа-9 (ММП-9), трансформирующий фактор роста β (ТФРβ), фактор некроза опухоли α, (ФНОα), С3 и С4 компоненты комплемента, эозинофильный катионный протеин (ЭКП). Результаты. При сравнении групп ВКМП и нвДКМП по показателям гуморального иммунитета было выявлено, что значения вчСРБ, С3 и С4 компонентов комплемента, ММП-9, ТФР β были значимо выше в группе с ВКМП. При ROC анализе выявлено, что только вчСРБ, С3 и С4 компонентов комплемента и ММП-9 имеют диагностическое значение. Определены уровни указанных биомаркеров выше которых они имеют оптимальное соотношение чувствительности и специфичности: 1,13 мг/мл, 1,2 г/л, 0,256 г/л 680 нг/мл, соответственно. При использовании комбинации биомаркеров вчСРБ с С3, С4 компонентами комплемента чувствительность составила 61%, специфичность 94%, при совместном применении ММП-9 и С3, С4 компонентов комплемента — 66% и 94%, соответственно. Заключение. Комбинации вчСРБ, и ММП-9 с С3, С4 компонентами комплемента целесообразно использовать для диагностики ВКМП.

ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис» 23 ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 23 Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП <...> Этиология ДКМП разнообразна, но особое место занимают воспалительные заболевания миокарда. <...> У 9-16% взрослых и 46% детей с ДКМП при эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) выявляется миокардит [5-7]. <...> Таким образом, как следует из определения, для постановки диагноза ВКМП, или воспалительной ДКМП (вДКМП <...> При ДКМП отмечается повышение активности матриксных металлопротеиназ-2 и 9, которые относятся к группе

24

№4 [Кардиология в Беларуси, 2015]

Освещает актуальные вопросы профилактики, лекарственного и хирургического лечения заболеваний сердца и сердечно-сосудистой системы. Издание оказывает содействие в установлении связей между специалистами в Республике Беларусь, а также ближнего и дальнего зарубежья, предоставляет площадку для обмена мнениями по использованию новых методов и технологий распознавания, лечения и предупреждения заболеваний сердечно-сосудистой системы в детском и взрослом возрасте.

с сочетанным ДКМП и скелетно-мышечными расстройствами [43]. <...> С 1998 по 2012 г. было обследовано 514 пациентов с ДКМП. <...> Несмотря на то, что блокада ПНПГ неспецифична при ДКМП, она чаще встречалась в группе семейной ДКМП ( <...> Такой же аутоиммунный механизм может лежать и в основе ДКМП. <...> Поэтому развитие ДКМП может быть связано и с наличием Научные публикации.

Предпросмотр: Кардиология в Беларуси №4 2015.pdf (0,2 Мб)
25

№2 [Российский кардиологический журнал, 2017]

Официальный орган печати Российского кардиологического общества (РКО), научно-практический рецензируемый журнал. Главный редактор — Шляхто Е.В., Президент РКО, академик РАН, профессор, директор ФГБУ Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. Это научно-практический, рецензируемый журнал для кардиологов и терапевтов. Основная направленность издания — научные статьи, посвященные оригинальным и экспериментальным исследованиям, вопросам фармакотерапии и кардиохирургии сердечно-сосудистых заболеваний, новым методам диагностики. Российский кардиологический журнал выпускается с 1996г., включен в перечень изданий, рекомендованных для публикации статей, содержащих материалы диссертаций (ВАК), в индексы цитирования: Российский индекс научного цитирования, Scopus; зарегистрирован в Клубе главных редакторов научных журналов Европейского общества кардиологов.

• изолированная генетическая ДКМП • (семейная/спорадическая) • генетическая ДКМП в рамках миодистрофий <...> (AL-амилоидоз сердца в форме ДКМП). <...> , СНМЛЖ 15, 22, 24, 25 3 ACTC1 α-актин ДКМП, ГКМП, СНМЛЖ 15, 22, 24, 25 4 TNNT2 Тропонин Т ГКМП, ДКМП <...> 8 TNNC1 Тропонин С ДКМП, ГКМП, СНМЛЖ 22 9 TNNI3 Тропонин I ГКМП, РКМП, ДКМП, СНМЛЖ 15, 22 10 MYL2 Регуляторная <...> тя жестью заболевания у пациентов с ДКМП [25].

Предпросмотр: Российский кардиологический журнал №2 2017.pdf (0,3 Мб)
26

СОВРЕМЕННЫЕ МАСКИ МИОКАРДИТА (ОТ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ К ДИАГНОЗУ) [Электронный ресурс] / Благова О. В., Недоступ А. В. // Российский кардиологический журнал .— 2014 .— №5 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/253397

Автор: Благова О. В.

Современные классификации миокардита строятся, преимущественно, по морфологическому принципу, что связано с решающей ролью биопсии миокарда в его диагностике. Однако в повсеместной клинической практике этот метод применяется недостаточно широко, в то время как с различными, порой далекими от классических, проявлениями миокардита кардиологи и интернисты сталкиваются все чаще. Четкая связь дебюта кардиальных симптомов с перенесенной инфекцией является наиболее специфичным признаком миокардита, но отсутствие этой связи ни в коей мере не исключает диагноза. Применяя биопсию миокарда и разработанный с ее помощью алгоритм комплексной диагностики миокардита, мы наиболее часто наблюдали следующие его варианты. 1. Латентный (без декомпенсации и общевоспалительных изменений) миокардит у пациентов с т. н. идиопатическими нарушениями ритма и проводимости, включая мерцательную аритмию. 2. Различные по течению и вкладу вирусных и иммунных механизмов типы миокардита у больных с синдромом ДКМП. 3. Паранеопластический миокардит. 4. Миокардит с инфарктоподобным началом (как острый, благоприятный по течению и прогнозу, так и хронический с исходом в тяжелую сердечную недостаточность), микроваскулярной стенокардией, а также сочетания миокардита с коронарным атеросклерозом и истинным инфарктом миокарда. 5. Миокардит у пациентов с различными генетическими кардиомиопатиями (в том числе аритмогенной дисплазией правого желудочка и некомпактным миокардом). 6. Миокардит как проявление латентных системных аутоиммунных заболеваний. Приводится подробный перечень и анализ клинических ситуаций, в которых необходимо подтверждать или исключать наличие миокардита, даются рекомендации по его дифференциальной диагностике, обсуждаются различные патогенетические механизмы, выявление которых является основой для проведения базисной терапии.

Различные по течению и вкладу вирусных и иммунных механизмов типы миокардита у больных с синдромом ДКМП <...> атриовентрикулярный(ая), АДПЖ — аритмогенная дисплазия правого желудочка, АНФ — антинуклеарный фактор, ДКМП <...> Синдром ДКМП. <...> Введение нами этого термина обусловлено тем фактом, что диагноз ДКМП (дилатационной кардиомиопатии), <...> В целом такое сочетание чаще встречалось у пациентов с ДКМП, чем с изолированными аритмиями.

27

ОПЫТ ПРОВЕДЕНИЯ БИОПСИИ МИОКАРДА В ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ: ОТБОР ПАЦИЕНТОВ, НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ, ЗНАЧЕНИЕ В ВЫБОРЕ ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯ [Электронный ресурс] / Благова [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2015 .— №5 (121) .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/307479

Автор: Благова

Проанализировать результаты первых 50 эндомиокардиальных биоп- сий (ЭМБ) в терапевтической клинике, уточнить принципы отбора на проце- дуру и ее роль в выборе тактики лечения у пациентов с различными некорона- рогенными заболеваниями миокарда.

С дилатационной кардиомиопатией (дКмП) как синдромом (n=28), в т. ч. с высокой вероятностью острого/подострого <...> сочетании с инфарктом миокарда (n=1), васкулита (n=3), возможным миокардитом при длительном течении дКмП <...> вирус герпеса человека 6 типа, вЭБ — вирус Эпштейна-Барра, ГКмП — гипертрофическая кардиомиопатия, дКмП <...> 7 4 3 2 Лимфоцитарный миокардит активный пограничный Первичная дКмП 77,8% 66,7% 7 Стероиды, азатиоприн <...> Примечание: Пациенты с синдромом дКмП (а-е), “идиопатическими” нарушениями ритма и проводимости сердца

28

ВОЗМОЖНОСТИ МУЛЬТИСПИРАЛЬНОЙ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ В ДИАГНОСТИКЕ МИОКАРДИТА И ОПРЕДЕЛЕНИИ ПРОГНОЗА У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ В СОПОСТАВЛЕНИИ С БИОПСИЕЙ МИОКАРДА [Электронный ресурс] / Алиева [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 39-49 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580375

Автор: Алиева

Цель. Изучить возможности мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) сердца с контрастированием в диагностике миокардита у больных с синдромом дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в сопоставлении с данными морфологического исследования миокарда Материал и методы. В основную группу вошли 127 пациентов (92 мужчины, 46,9±11,8 лет) с синдромом ДКМП (средний конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) 6,6±0,8  см, средняя фракция выброса (ФВ) 29,7±9,5%, 3 [2; 3] ФК по NYHA). Всем проведена 320-срезовая МСКТ сердца с в/в контрастированием, 50 пациентам выполнено морфологическое исследование миокарда (эндомиокардиальная биопсия у  30, интраоперационная у  7, аутопсия у  9, исследование эксплантированного сердца у  4). Проводились также определение маркеров вирусной инфекции, уровня антикардиальных антител, ЭхоКГ (всем пациентам), сцинтиграфия (n=42), магнитно-резонансная томография (МРТ) (n=21), коронарография (КАГ, n=48). Группу сравнения составили 18 пациентов (12 мужчин, 69,2±8,5 лет) с наличием коронарного атеросклероза (стенозы от  40%) по  данным МСКТ и  отсутствием критериев ДКМП (средний КДР ЛЖ 4,7±0,5 см, средняя ФВ 59,3±4,9%, 0 [0; 2] ФК по NYHA). Результаты. По данным комплексного обследования миокардит как причина синдрома ДКМП диагностирован у 79 (62,2%) пациента основной группы, его сочетание с генетическими кардиомиопатиями — еще у 19 (15%). При МСКТ сердца участки пониженного накопления выявлены у  4 пациентов основной группы (3,1%, 1 тип по предложенной нами шкале оценки), отсроченное накопление контрастного препарата в миокарде — у 72 (56,7%) пациентов: у 12 субэндокардиальное (2 тип), у 4 интрамиокардиальное (3 тип), у 44 субэпикардиальное (4 тип), у  12 трансмуральное (5 тип); у  51 пациента не  отмечено отсроченного накопления. В группе сравнения отсроченного контрастирования не  отмечено ни  у  одного больного. Чувствительность и  специфичность всех типов отсроченного накопления в  выявлении миокардита составили 63,3% и 78,7%, положительная и отрицательная предсказательная ценность 86,1% и  50,7%, субэпикардиального и  трансмурального типов  — 49,0%, 83,0%, 85,7%, 43,8%, соответственно. При сопоставлении данных МСКТ непосредственно с морфологическим исследованием миокарда диагностическая значимость всех типов отсроченного накопления в  выявлении миокардита составила 66,7%, 84,6%, 87,5%, 61,1%, субэпикардиального и трансмурального типов — 52,4%, 92,3%, 91,7%, 54,5%. При МСКТ в  основной группе выявлены также некомпактный миокард (n=29, 22,8%), коронарный атеросклероз (n=33, 26,0%), который подтвержден данными КАГ у 16 пациентов. Наличие/отсутствие отсроченного накопления при сопоставлении данных МРТ и МСКТ совпало у 11 из 21 пациента. У пациентов с ДКМП все типы отсроченного накопления по предложенной нами шкале коррелировали с: 1) диагностическими признаками: давностью болезни (r=-0,185, p<0,05), острым началом (r=0,196, p<0,05), связью дебюта заболевания с  инфекцией (r=0,332, p<0,001); 2) функциональными признаками: классом сердечной недостаточности (r=0,183, p<0,05), VTI (r=-0,303; р<0,05); 3) смертностью (r=0,176, p<0,05). Заключение. МСКТ с оценкой отсроченного контрастирования (и одновременной КТ-ангиографией коронарных артерий) может использоваться для неинвазивной диагностики миокардита у пациентов с синдромом ДКМП, в том числе при наличии противопоказаний к проведению МРТ. Отсроченное накопление контрастного препарата в миокарде коррелирует с наличием миокардита, степенью функциональных нарушений и прогнозом

К развитию картины ДКМП может приводить множество причин и их сочетаний. <...> Заболеваемость ДКМП составляет 5-7,5 случаев на 100 тыс населения в год [3]. <...> На долю ДКМП как причины развития ХСН приходится 11% наблюдений [4]. <...> Нозологическая структура больных с синдромом ДКМП. <...> Морфологически подтвержденный вирусный миокардит у больного с синдромом ДКМП.

29

№3 [Неотложная кардиология, 2018]

Научно-практический рецензируемый журнал, созданный Обществом специалистов по неотложной кардиологии и освещающий в основном вопросы диагностики и лечения больных с острой сердечной недостаточностью, жизнеопасными нарушениями ритма, острыми гипертензивными состояниями, острым коронарным синдромом, тромбозами и эмболиями, включая больных с тромбоэмболией легочной артерии.

ДКМП развивается вне зависимости от возраста и национальности. <...> Во взрослом возрасте ДКМП чаще встречается у мужчин, чем у женщин. <...> Общая распространенность ДКМП составляет 1:2500, а приблизительная заболеваемость — 7 случаев на 100 <...> В детском возрасте заболеваемость ДКМП составляет 0,57 на 100 000 в год [363]. Таблица 33. <...> Некоторые пациенты имеют генетическую предрасположенность к ДКМП, которая в таких случаях развивается

Предпросмотр: Неотложная кардиология №3 2018.pdf (0,2 Мб)
30

№4 [Российский кардиологический журнал, 2019]

Официальный орган печати Российского кардиологического общества (РКО), научно-практический рецензируемый журнал. Главный редактор — Шляхто Е.В., Президент РКО, академик РАН, профессор, директор ФГБУ Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. Это научно-практический, рецензируемый журнал для кардиологов и терапевтов. Основная направленность издания — научные статьи, посвященные оригинальным и экспериментальным исследованиям, вопросам фармакотерапии и кардиохирургии сердечно-сосудистых заболеваний, новым методам диагностики. Российский кардиологический журнал выпускается с 1996г., включен в перечень изданий, рекомендованных для публикации статей, содержащих материалы диссертаций (ВАК), в индексы цитирования: Российский индекс научного цитирования, Scopus; зарегистрирован в Клубе главных редакторов научных журналов Европейского общества кардиологов.

тропонин C (<1%) AД ДКМП, ГКМП TNNI3, тропонин I (<1%) AД, AР ДКМП, РКМП, ГКМП TNNT2, тропонин Т (3% <...> ДКМП, 40 лет ДКМП, 30 лет ВСС, 28 лет ДКМП, 35 лет DCM[D-H] ОТС, 37 лет ДКМП, 25 лет HNDC or DCM[ND-H <...> Пациент А., муж., 1979 г. р. с дебютом ДКМП в возрасте 35 лет. <...> (27%), несколько ниже у PLN-ассоциированной ДКМП (20%) и 12% среди RBM20-детерминированной ДКМП [32] <...> Таблица 2 Нозологическая классификация фенотипа ДКМП в семье пробанда К.

Предпросмотр: Российский кардиологический журнал №4 2019.pdf (0,3 Мб)
31

№1 [Кардиоваскулярная терапия и профилактика , 2016]

Научно-практический рецензируемый журнал. Главный редактор — академик РАН, профессор Оганов Р.Г. Журнал публикует научные статьи по вопросам первичной и вторичной профилактики сердечно-сосудистых заболеваний с помощью различных методов лечения, лекции кардиологов, оригинальные статьи, дискуссии, клинические обзоры и обзоры литературы, рекомендации ВНОК, переводы международных рекомендаций и другую информацию для врачей. Каждый номер журнала формируется ответственным редактором — одним из ведущих специалистов в области кардиологии. Начиная с 2007 года, журнал включен в следующие индексы цитирования: Российский индекс цитирования, Scopus; зарегистрирован в Клубе главных редакторов научных журналов Европейского общества кардиологов. Включен в перечень изданий, рекомендованных для публикации статей, содержащих материалы диссертаций (ВАК).

Таблица 1 Клинические показатели исследуемых групп Показатели Контроль ДКМП до СРТ ДКМП после СРТ Ширина <...> Включены 59 больных c идиопатической ДКМП. <...> (в литературе — ДКМП с преимущественным поражением ПЖ) [4, 5]. <...> При этом 23 (38,9%) больных страдали ПЖ ДКМП. <...> Диагнозы ДКМП и ПЖ ДКМП устанавливались согласно рекомендациям Рабочей группы ВОЗ/ МОФК 1995г, а также

Предпросмотр: Кардиоваскулярная терапия и профилактика №1 2016.pdf (0,1 Мб)
32

СРАВНЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ЦИТОКИНОВ У ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА РАЗЛИЧНОГО ГЕНЕЗА [Электронный ресурс] / Бекбосынова [и др.] // Иммунология .— 2015 .— №4 .— С. 29-34 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/394318

Автор: Бекбосынова

Изучены уровни цитокинов TNF-alpha, MCP-1, IL-1-beta,IL-6, IL-8, IL-10, VEGF, IFN-gamma и маркера фиброза – ингибитора металлопротеиназы-1 (TIMP1) в сыворотке пациентов с ишемической болезнью сердца (ИБС), дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) и идиопатическими нарушениями ритма сердца (ИНР) с наличием желудочковой тахикардии и фибрилляции предсердий. Проведен сравнительный анализ показателей для установления наиболее значимых маркеров, необходимых для контроля возможных фатальных нарушений ритма сердца у пациентов с различным генезом поражения сердца. Установлено достоверное повышение уровней IL-6 и IL-8, которые коррелировали с уровнем С-реактивного белка и развитием желудочковой тахикардии у пациентов с ИБС и ДКМП. Также прогностически значимым показателем тяжелого нарушения ритма у пациентов ИБС явилось достоверно более высокая активность ангиогенеза с повышением показателя VEGF в сыворотке пациентов с преобладанием желудочковых нарушений ритма. Достоверно более высокие значения маркера фиброза (TIMP1) обнаружены у пациентов с ИБС независимо от характера аритмии. Повышение в сыворотке крови пациентов моноцитарного хемоаттракционного белка 1 (МСР1) расценено как наиболее прогностически неблагоприятный маркер при идиопатических нарушениях ритма.

Сравнение ДКМП и ИНР показало слабое достоверное превышение данного показателя у пациентов с ДКМП в не <...> показателей у больных ДКМП и ИНР (табл. 5). <...> ДКМП с ЖТ (р=0,042) (рис. 1). <...> Сравнение значений при ДКМП с ИНР показало достоверное повышение данного показателя у пациентов с ДКМП <...> в группе пациентов с ДКМП с наличием ЖТ (р=0,042) (рис. 1).

33

Состояние тиреоидного статуса и эффективность левотироксина натрия у больных дилатационной кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Абдуллаев, Марданов // Кардиоваскулярная терапия и профилактика .— 2010 .— №3 .— С. 80-84 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/463033

Автор: Абдуллаев

Изучить особенности клинико-гемодинамических показателей больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) во взаимосвязи с показателями тиреоидного статуса (ТС), и оценить эффективность 12-недельной терапии левотироксином натрия (ЛН) в комбинации с базисной терапией

Изучить особенности клинико-гемодинамических показателей больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) <...> В исследование включены 53 больных ДКМП обоих полов (39 женщин и 14 мужчин) в возрасте 22-58 лет (средний <...> Абдуллаев, … Влияние левотироксина натрия на тиреоидный статус при ДКМП… Дилатационная кардиомиопатия <...> К числу последних можно отнести изменения тиреоидного статуса (ТС) у больных ДКМП. <...> Абдуллаев, … Влияние левотироксина натрия на тиреоидный статус при ДКМПДКМП.

34

№7 [Российский кардиологический журнал, 2016]

Официальный орган печати Российского кардиологического общества (РКО), научно-практический рецензируемый журнал. Главный редактор — Шляхто Е.В., Президент РКО, академик РАН, профессор, директор ФГБУ Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. Это научно-практический, рецензируемый журнал для кардиологов и терапевтов. Основная направленность издания — научные статьи, посвященные оригинальным и экспериментальным исследованиям, вопросам фармакотерапии и кардиохирургии сердечно-сосудистых заболеваний, новым методам диагностики. Российский кардиологический журнал выпускается с 1996г., включен в перечень изданий, рекомендованных для публикации статей, содержащих материалы диссертаций (ВАК), в индексы цитирования: Российский индекс научного цитирования, Scopus; зарегистрирован в Клубе главных редакторов научных журналов Европейского общества кардиологов.

IIb B 115 Амиодарон не рекомендуется для лечения асимптомных НУЖТ у пациентов с ДКМП. <...> Лечение ЖНР при ДКМП Пациентам с ДКМП и рецидивирующей ЖА показана оптимальная медикаментозная терапия <...> Показания к ИКД при воспалительной кардиомиопатии такие же, как и при неишемической ДКМП. <...> с ДКМП Ассоциированные с ДКМП Да Миотоническая дистрофия, тип 1 Экспансия повторов cGT Нарушения проводимости <...> по тем же принципам, что и у больных ДКМП.

Предпросмотр: Российский кардиологический журнал №7 2016.pdf (0,2 Мб)
35

№4 [Кардиология в Беларуси, 2013]

Освещает актуальные вопросы профилактики, лекарственного и хирургического лечения заболеваний сердца и сердечно-сосудистой системы. Издание оказывает содействие в установлении связей между специалистами в Республике Беларусь, а также ближнего и дальнего зарубежья, предоставляет площадку для обмена мнениями по использованию новых методов и технологий распознавания, лечения и предупреждения заболеваний сердечно-сосудистой системы в детском и взрослом возрасте.

В настоящее время известно более 40 генов, мутации которых ассоциированы с ДКМП [3]. <...> и у пациентов с сочетанным ДКМП и скелетно-мышечными расстройствами [41]. <...> Когда кардиолог должен заподозрить ламиновый фенотип ДКМП? <...> Как мы можем верифицировать ламиновую ДКМП? <...> Критериями исключения являются общепринятые признаки исключения для первичных форм ДКМП.

Предпросмотр: Кардиология в Беларуси №4 2013.pdf (0,1 Мб)
36

Снижение микровольтной альтернации Т-волны как дополнительный предиктор успешной ресинхронизирующей терапии [Электронный ресурс] / Коптюх [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2014 .— №3 .— С. 49-60 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/492418

Автор: Коптюх

В работе представлены результаты анализа эффективности сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ) у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) и оценки влияния СРТ на патологическое ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), динамику микровольтной альтернации Т-волны (мАТВ) и их взаимосвязь с эпизодами желудочковой тахиаритмии (ЖТА). В исследование включено 59 пациентов с ДКМП с имплантированными бивентрикулярными устройствами. Для выявления желудочковых тахиаритмических событий (пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии, фибрилляции/трепетания желудочков) проводили серийное суточное мониторирование ЭКГ и телеметрию имплантированных устройств. В группе пациентов с положительным клинико-гемодинамическим ответом на СРТ и позитивным (обратным) ремоделированием ЛЖ выявлено достоверное уменьшение показателя мАТВ (с 43,6±16,1 мкВ до 20,3±5,62 мкВ, р=0,000), отсутствие эпизодов ЖТА, достоверная положительная корреляция между изменением мАТВ и конечными объемами ЛЖ (для конечносистолического объема (КСО) коэффициент Спирмена r=0,64, р<0,001; для конечно-диастолического объема (КДО) r=0,55, р<0,001) и отрицательная корреляция с изменением фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) (r=–0,52, р=0,001). Проведенное исследование продемонстрировало высокую прогностическую значимость показателя мАТВ (чувствительность 80%, специфичность 89%) у пациентов с ДКМП и СРТ для выявления риска ЖТА.

эффективности сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ) у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> В исследование включено 59 пациентов с ДКМП с имплантированными бивентрикулярными устройствами. <...> прогностическую значимость показателя мАТВ (чувствительность 80%, специфичность 89%) у пациентов с ДКМП <...> .  МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ В исследование включено 59 пациентов с ДКМП (64,4% мужчины; возраст 47,9±11,2 <...> Желудочковые тахиаритмические события учитывали у пациентов с ДКМП исходно, через 6 и 12 мес.

37

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: СИМПТОМ, СИНДРОМ ИЛИ ВАРИАНТ РАЗВИТИЯ? [Электронный ресурс] / Поляк, Мершина, Заклязьминская // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 106-113 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580384

Автор: Поляк

Синдром некомпактного миокарда левого желудочка — относительно новый диагноз, вошедший в клиническую практику с усовершенствованием методов визуализации сердца. Проводится большое количество исследований, посвященных генетическому разнообразию синдрома некомпактного миокарда и его вкладу в течение различных ассоциированных кардиомиопатий. Однако единого мнения о патогенезе некомпактности миокарда нет, как нет и единых диагностических критериев, и руководства по лечению и динамическому наблюдению пациентов с СНМЛЖ. В настоящем обзоре мы обобщаем данные о природе этого состояния, его генетических причинах, о диагностике и лечении

margaritapolyak@gmail.com ВСС — внезапная сердечная смерть, ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия, ДКМП <...> , СНМЛЖ 15, 22, 24, 25 3 ACTC1 α-актин ДКМП, ГКМП, СНМЛЖ 15, 22, 24, 25 4 TNNT2 Тропонин Т ГКМП, ДКМП <...> связывающий белок 3 ДКМП, СНМЛЖ, миофибриллярная миопатия 22, 24 7 TAZ Таффазин Синдром Барта 15, 25 <...> 8 TNNC1 Тропонин С ДКМП, ГКМП, СНМЛЖ 22 9 TNNI3 Тропонин I ГКМП, РКМП, ДКМП, СНМЛЖ 15, 22 10 MYL2 Регуляторная <...> тя жестью заболевания у пациентов с ДКМП [25].

38

№1 [Ультразвуковая и функциональная диагностика, 2013]

Научно-практический журнал. Освещает новейшие технологии и аппаратуру для получения и анализа медицинских ультразвуковых диагностических изображений. Рассматривает медикотехнические проблемы. Ориентирован на ультразвуковых и функциональных диагностов, всех ведущих специалистов профиля.

Больные ДКМП были моложе пациентов с ИКМП, и это яв� ляется логичным. <...> Частота сердечных со� кращений (ЧСС) была выше у лиц с ДКМП по сравнению с больными ИКМП. <...> Поворот по оси ЛЖ в систолу ниже (p = 0,042) у больных ДКМП по сравнению с пациентами с ИКМП. <...> Popescu et al. [23] у больных ДКМП. <...> Используя МРТ в оценке эффективности хирургической реконструкции полости ЛЖ у больных ДКМП, R.M.

Предпросмотр: Ультразвуковая и функциональная диагностика №1 2013.pdf (0,2 Мб)
39

СОСТОЯНИЕ МЕТАБОЛИЗМА ЖИРНЫХ КИСЛОТ В МИОКАРДЕ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ПРОГНОЗ ЭФФЕКТИВНОСТИ КАРДИОРЕСИНХРОНИЗИРУЮЩЕЙ ТЕРАПИИ У ПАЦИЕНТОВ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Гуля М. О. [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2014 .— №9 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/273246

Автор: Гуля М. О.

Данные, полученные при выполнении метаболической гамма- сцинтиграфии миокарда могут быть использованы в комплексе методов, позво- ляющих прогнозировать эффективность кардиоресинхронизирующей терапии.

Изучить состояние перфузии и метаболизма миокарда ЛЖ у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> В исследование включены 63 пациента с ДКМП (41 мужчина, 22 женщины) средний возраст — 55,4±8,3 лет, с <...> Цель — изучить состояние перфузии и метаболизма миокарда ЛЖ у пациентов с ДКМП и разработать на этой <...> Материал и методы В исследование включены пациенты с ДКМП (n=63), которым в отделении хирургического <...> Результаты ОФЭКТ миокарда с 123 I-ФМПДК (А, Б) и 99m Tc-МИБИ (В) пациента с ДКМП, ответившего на КРТ.

40

Изучение вариабельности ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией при барорефлекторной регуляции [Электронный ресурс] / Джубатова, Голубина // Вопросы практической педиатрии .— 2015 .— №3 .— С. 32-35 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/347216

Автор: Джубатова

Цель. Изучение барорефлекторной функции сердечно-сосудистой системы во взаимосвязи с вариабельностью ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией, осложненной хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Пациенты и методы. Под наблюдением находилось 36 детей (22 мальчика и 14 девочек), страдающих гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и 30 (14 мальчиков и 16 девочек) с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). Всем больным проведены стандартные клинические и лабораторные исследования. Регистрацию электрокардиограмм и исследование вариабельности сердечного ритма (лежа и во время пассивной ортостатической пробы – «тилт-тест») проводили на 12-канальном аппаратно-программном комплексе CardioLab (Украина). В качестве нагрузочной пробы проводили тест 6-минутной ходьбы. Результаты. На исходном этапе проведения «тилт-теста» все 66 пациентов в зависимости от типа барорефлекторной регуляции (БР) были разделены на 2 группы: 1-я – 49 детей с гиперсимпатикотоническим типом и 2-я – 17 детей – с асимпатикотоническим. В 1-й группе ХСН II функционального класса (ФК) зафиксирована у 22 (33,3%) детей, III ФК – у 27 (66,7%); во 2-й группе у 15 (93,3%) пациентов имела место недостаточность IV ФК и у 2 (6,7%) – III ФК (различия достоверны (р = 0,02)). Изучение вариабельности сердечного ритма показало, что уровень вагосимпатического баланса (LF/HF) ниже у пациентов 2-й группы (0,6 ± 0,01 против 2,9 ± 1,3 отн. ед.; р = 0,002); значения SDNN были снижены в обеих группах (94,7 ± 12,7 против 47,7 ± 12,5; р = 0,02). При ортостатической нагрузке у детей из 1-й группы выявлено достоверное повышение активности низкочастотного (LF) – с 456,0 ± 321,5 до 662,6 ± 439,4 (р = 0,02) и подавление высокочастотного (HF) – с 235,0 ± 132,7 до 166,0 ± 218,5 (р = 0,03) спектральных компонентов.

гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и 30 (14 мальчиков и 16 девочек) с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> ортостатической пробы с параллельным изучением параметров вариабельности ритма сердца у детей с ГКМП и ДКМП <...> кардиомиопатии в сочетании с асимпатикотоническим типом БР характерен более высокий ФК ХСН; в группе с ДКМП <...> При асимпатикотоническом типе нарушения БР у детей с ДКМП происходит подавление обоих частотных компонентов <...> Группу сравнения составили 30 детей (14 мальчиков и 16 девочек) с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП

41

№3 [Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В. Петровского, 2019]

Тематическая направленность журнала: Сердечная и сосудистая хирургия; Торакальная хирургия; Абдоминальная хирургия; Трансплантология и искусственные органы; Эндоскопическая хирургия; Реконструктивная и микрососудистая хирургия; Физиология, патофизиология, диагностика; Фундаментальные исследования и междисциплинарные технологии; Образование; Биоэтика; История хирургии Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых журналов и изданий, которые рекомендованы Высшей аттестационной комиссией (ВАК) Министерства образования и науки Российской Федерации для публикации результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук.

Истинная ДКМП как самостоятельная нозологическая форма встречается существенно реже, чем синдром ДКМП <...> Собственно, когда речь идет о трансплантации сердца (ТС) при ДКМП, подразумевается именно ДКМП в широком <...> Нозологическая природа синдрома ДКМП Возможно, более полная верификация природы синдрома ДКМП стала необходимой <...> Генетическая ДКМП Генетическая ДКМП + миокардит Выжившие Умершие без ТС Перенесшие ТС Рис. 5. <...> ДКМП, коРис. 1.

Предпросмотр: Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В. Петровского №3 2019.pdf (0,6 Мб)
42

МОРФОМЕТРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ МОРФОГЕНЕЗА НЕЙРОЛЕПТИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ [Электронный ресурс] / Волков // Российский кардиологический журнал .— 2012 .— №3 .— С. 67-72 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/458827

Автор: Волков

Проследить изменения миокарда на этапах формирования нейролептической кардиомиопатии (НКМП) – наиболее серьёзного следствия побочного кардиотоксического эффекта нейролептиков, морфогенез которой на тканевом и клеточном уровнях не изучен

морфологический субстрат заболевания существенно отличается от классической картины, наблюдаемой при ДКМП <...> отсутствия выраженной кардиомегалии и увеличения массы сердца [1], служащих отличительной особенностью ДКМП <...> нашем материале фиброз миокарда, как и при других формах кардиомиопатии, в частности, идиопатической ДКМП <...> Аналогичные явления описаны при ДКМП [4]. <...> образом, фиброз миокарда при НКМП может быть первичным фактором патогенеза, как это наблюдается при ДКМП

43

ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА [Электронный ресурс] / Школьникова, Харлап, Ильдарова // Российский кардиологический журнал .— 2011 .— №1 .— С. 8-25 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/459241

Автор: Школьникова

Генетические факторы играют важную роль в патогенезе большого числа болезней. По данным проекта расшифровки генома человека в организме существует около 350 000 генов. В последние годы прогресс в молекулярной биологии и генной инженерии позволил клиницистам на новом уровне подойти к изучению молекулярных механизмов развития сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе НРС [2].

, Бекера ДКМП Х-сцепленное Xq28 G4.5 (TAZ) Тафазин Барт-синдром ДКМП АД 15q14 Актин (ACTC) Актин Немалин-миопатия <...> ДКМП АД 2q35 Десмин (DES) Десмин Десмин-миопатия ДКМП АД 5q33 Δ-Саркогликан (SGCD) Δ-Саркогликан Мышечная <...> ДКМП АД 10q22 Метавинкулин (VCL) Метавинкулин ? <...> ДКМП АД 15q2 a – тропомиозин (TPM1) a – тропомиозин Немалин-миопатия ДКМП АД 2q31 Титин (TTN) Титин Тибиальная <...> ДКМП+ нарушение проводимости Х-сцепленное Xq28 Эмерин Эмерин Мышечная дистрофия ЭмериДрейфуса ДКМП+

44

№5 [Российский кардиологический журнал, 2014]

Официальный орган печати Российского кардиологического общества (РКО), научно-практический рецензируемый журнал. Главный редактор — Шляхто Е.В., Президент РКО, академик РАН, профессор, директор ФГБУ Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. Это научно-практический, рецензируемый журнал для кардиологов и терапевтов. Основная направленность издания — научные статьи, посвященные оригинальным и экспериментальным исследованиям, вопросам фармакотерапии и кардиохирургии сердечно-сосудистых заболеваний, новым методам диагностики. Российский кардиологический журнал выпускается с 1996г., включен в перечень изданий, рекомендованных для публикации статей, содержащих материалы диссертаций (ВАК), в индексы цитирования: Российский индекс научного цитирования, Scopus; зарегистрирован в Клубе главных редакторов научных журналов Европейского общества кардиологов.

Пациенты с ДКМП были распределены на 3 группы. <...> до и после операции Параметры ДКМП 1 группа (n=55) ДКМП 2 группа (n=41) ДКМП 3 группа (n=24) Контроль <...> 1 группа vs Контроль 4 группа, ** — ДКМП 1 группа vs ДКМП 2 группа, *** — ДКМП 1 группа vs ДКМП 3 группа <...> , **** — ДКМП 2 группа vs ДКМП 3 группа. <...> Синдром ДКМП.

Предпросмотр: Российский кардиологический журнал №5 2014.pdf (0,3 Мб)
45

ПОИСК ПРЕДИКТОРОВ ЭФФЕКТИВНОСТИ БИВЕНТРИКУЛЯРНОЙ СТИМУЛЯЦИИ У ПАЦИЕНТОВ С МЕДИКАМЕНТОЗНО-РЕФРАКТЕРНОЙ ТЯЖЕЛОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ [Электронный ресурс] / Лебедев Д. И. [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2014 .— №12 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/285663

Таким образом, восстановление и поддержание СР на фоне проводимой СРТ у пациентов с ДКМП и ФП способствует улучшению показателей гемодинамики и клинической картины ХСН. Сохранение метаболизма жирных кислот (ДММ ЛЖ менее 15%) является предиктором эффективности СРТ у больных ДКМП.

В исследование включены 64 пациента с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) в возрасте от 32 до 75 лет <...> Таким образом, восстановление и поддержание СР на фоне проводимой СРТ у пациентов с ДКМП и ФП способствует <...> Сохранение метаболизма жирных кислот (ДММ ЛЖ менее 15%) является предиктором эффективности СРТ у больных ДКМП <...> Материал и методы В исследование было включено 64 пациента с ДКМП (34 мужчины и 30 женщин, средний возраст <...> Заключение Таким образом, восстановление и поддержание СР на фоне проводимой СРТ у пациентов с ДКМП и

46

№2 [Российский педиатрический журнал, 2018]

Основан в 1998 г. Главный редактор журнала - Баранов Александр Александрович - академик РАН и РАМН, вице-президент РАМН, доктор медицинских наук, профессор, председатель исполкома Союза педиатров России, директор Федерального государственного бюджетного учреждения "Научный центр здоровья детей Российской академии медицинских наук, заведующий кафедрой педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова. Российский педиатрический журнал - ведущее научно-практическое издание для широкого круга врачей-педиатров. На страницах журнала освещаются приоритетные направления охраны здоровья детей и социальной педиатрии, вопросы патогенеза, клиники, диагностики, лечения и профилактики различных форм патологии у детей, оригинальные исследования, клинические и клинико-экспериментальные работы по актуальным проблемам педиатрии, биоэтики, методам преподавания и истории отечественной педиатрии, обсуждаются итоги международных научных конференций и симпозиумов, юбилейные даты. Журнал оказывает оперативную поддержку соискателям ученых степеней в публикации основных научных результатов диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук по специальностям - педиатрия, детская хирургия, общественное здоровье и здравоохранение. В состав редакционного совета журнала входят известные ученые-педиатры, представляющие все направления педиатрии. Российский педиатрический журнал зарегистрирован в информационно-справочном издании: Ulrich's International Periodical Directory. Пятилетний импакт-фактор 0,345. Представляемые статьи проходят обязательное рецензирование ведущими специалистами, сопровождаются резюме на русском и английском языках и списком ключевых слов.

Тромбозы были выявлены у 9 больных, из них 7 было с ДКМП и 2 с нКМП. <...> В группу детей с ДКМП вошло 23 (46,9%) мальчика и 26 (53,0%) девочек. <...> у 4 (8,1%) пациентов, генотип а/а выявлен у 1 больного с ДКМП. <...> Среди больных с ДКМП вероятность тромботических осложнений составила 14,2%. <...> ДКМП НКМП ДКМП ДКМП НКМП ДКМП ДКМП ДКМП ФК ХСН 3 2 3 2 3 3 3 4 3 ФВ ЛЖ (по Симпсону) 20 22 33 39 29

Предпросмотр: Российский педиатрический журнал №2 2018.pdf (1,0 Мб)
47

№3 [Кардиология в Беларуси, 2016]

Освещает актуальные вопросы профилактики, лекарственного и хирургического лечения заболеваний сердца и сердечно-сосудистой системы. Издание оказывает содействие в установлении связей между специалистами в Республике Беларусь, а также ближнего и дальнего зарубежья, предоставляет площадку для обмена мнениями по использованию новых методов и технологий распознавания, лечения и предупреждения заболеваний сердечно-сосудистой системы в детском и взрослом возрасте.

Постмиокардитическая дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) составила 12,5%; ишемическая кардиомиопатия <...> В исследование включили 160 пациентов с верифицированным диагнозом ДКМП (возраст 49,3±11,4 года; 132/ <...> Аритмогенный фенотип ДКМП, определяемый с помощью холтеровского мониторирования (ХМ) ЭКГ, – 24 ч при <...> Ламиновый фенотип ДКМП, детерминированный мутациями в гене ламина A/C (LMNA), является прогностически <...> К настоящему времени выявлено 16 генов, мутации которых являются причиной ДКМП IA [22–24].

Предпросмотр: Кардиология в Беларуси №3 2016.pdf (0,2 Мб)
48

НАРУШЕНИЯ РИТМА У Б ОЛЬНЫХ С МОРФОЛОГИЧЕСКИ ДОКУМЕНТИРОВАННЫМ МИОКАРДИТОМ [Электронный ресурс] / Хащевская Д. А., Митрофанова Л. Б., Игнатьева Е. С., Зверев Д. А., Лебедев Д. С., Моисеева О. М. // Российский кардиологический журнал .— 2015 .— №11(127) .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/336650

Автор: Хащевская Д. А., Митрофанова Л. Б., Игнатьева Е. С., Зверев Д. А., Лебедев Д. С., Моисеева О. М.

Цель. Выявить факторы, определяющие прогноз больных с морфологически документированным миокардитом, в дебюте которого зарегистрированы нарушения ритма. Материал и методы. Обследовано 75 пациентов с лимфоцитарным миокар- дитом, 22 пациента с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). Всем пациен- там проводилось стандартное эхокардиографическое обследование, маг- нитно-резонансная томография сердца с контрастным усилением, эндомио- кардиальная биопсия, молекулярно-биологическое исследование на вирус- ный геном, стандартное лабораторное обследование и определение профиля аутоантител в сыворотке крови. В контрольную группу вошли 30 практически здоровых пациентов. Результаты. Не установлено достоверных различий между группами с и без нарушений ритма по активности воспалительного процесса и частоте выявле- ния вирусного генома в миокарде у больных с миокардитом. Установлено сходство профиля аутоантител у больных с ДКМП и миокардитом, протекаю- щим с нарушениями ритма, что, вероятно, связано с фиброзными изменени- ями в миокарде. Заключение. Процесс возникновения нарушений ритма у больных с воспалительными заболеваниями миокарда имеет сложную многофак- торную природу, связанную с прямым повреждающим действием инфек- ционного агента, развитием аутоиммунных реакций и структурным ремоделированием миокарда. На прогноз больных с миокардитом вли- яет не характер нарушений ритма, а наличие структурных изменений в миокарде, ассоциированных со снижением его глобальной сократи- тельной способности.

Обследовано 75 пациентов с лимфоцитарным миокардитом, 22 пациента с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> Установлено сходство профиля аутоантител у больных с ДКМП и миокардитом, протекающим с нарушениями ритма <...> В качестве группы сравнения обследовано 22 пациента с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), у которых <...> С помощью построения кривых Каплана-Майера была описана выживаемость пациентов с миокардитом и ДКМП. <...> Профиль аутоантител у больных с миокардитом и ДКМП.

49

Изучение вариабельности ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией при барорефлекторной регуляции [Электронный ресурс] / Джубатова, Голубина // Вопросы практической педиатрии .— 2015 .— №3 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/325901

Автор: Джубатова

Изучение барорефлекторной функции сердечно-сосудистой системы во взаимосвязи с вариабельностью ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией, осложненной хронической сердечной недостаточностью (ХСН).

гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и 30 (14 мальчиков и 16 девочек) с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> ортостатической пробы с параллельным изучением параметров вариабельности ритма сердца у детей с ГКМП и ДКМП <...> кардиомиопатии в сочетании с асимпатикотоническим типом БР характерен более высокий ФК ХСН; в группе с ДКМП <...> При асимпатикотоническом типе нарушения БР у детей с ДКМП происходит подавление обоих частотных компонентов <...> Группу сравнения составили 30 детей (14 мальчиков и 16 девочек) с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП

50

ОСОБЕННОСТИ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ГЕОМЕТРИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ МИОКАРДИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ С РАЗЛИЧНОЙ СТЕПЕНЬЮ НАРУШЕНИЯ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИИ [Электронный ресурс] / Чумарная [и др.] // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины .— 2016 .— №7 .— С. 38-42 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/561978

Автор: Чумарная

Установлены особенности функциональной геометрии левого желудочка при миокардиальных заболеваниях с разной степенью нарушения систолической функции левого желудочка. Выявлена отрицательная корреляционная связь между пространственновременной неоднородностью кинетики стенки левого желудочка в систолу и фракцией выброса в норме и при систолической дисфункции. Значимость отклонений количественных характеристик функциональной геометрии от нормы и в исследованных группах пациентов зависит от степени систолической дисфункции. В частности, индекс региональной неоднородности, характеризующий неоднородность движения стенки в систолу, и конечно-систолический индекс сложности формы (индекс Фурье), характеризующий изменение формы левого желудочка в систолу, статистически значимо различаются во всех представленных группах пациентов и обладают наибольшей диагностической информативностью

значительным снижением на� сосной функции ЛЖ (ФВ<35%) — пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП <...> При значитель� ном снижении насосной функции ЛЖ в группе ДКМП (табл. 1) наблюдается полное разрушение <...> Как показано ниже, неоднородность движения стен� ки у больных ДКМП значительно возрастает. <...> функциональной геометрии ЛЖ для исследуемых групп, полученные с помощью ROC�анализа Показатель ОТС и ДКМП <...> ИБС и ДКМП ИБС и ОТСКонтроль и ДКМП Контроль и ОТС Контроль и ИБС В контрольной группе индексы формы

Страницы: 1 2 3 ... 9