Национальный цифровой ресурс Руконт - межотраслевая электронная библиотека (ЭБС) на базе технологии Контекстум (всего произведений: 543208)
Консорциум Контекстум Информационная технология сбора цифрового контента
Уважаемые СТУДЕНТЫ и СОТРУДНИКИ ВУЗов, использующие нашу ЭБС. Рекомендуем использовать новую версию сайта.
  Расширенный поиск
Результаты поиска

Нашлось результатов: 4673 (1,92 сек)

Свободный доступ
Ограниченный доступ
Уточняется продление лицензии
1

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ [Электронный ресурс] / Леонтьева, Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2013 .— №5 .— С. 23-34 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/521773

Автор: Леонтьева

Гипертрофическая кардиомиопатия занимает первое место по распространенности среди заболеваний сердечной мышцы в детской практике и относится к наиболее коварной форме кардиомиопатий. Заболевание в течение долгого времени может протекать бессимптомно, и внезапная смерть становится его первым и последним проявлением. Выделяют первичные формы гипертрофической кардиомиопатии, обусловленные мутациями генов саркомерного комплекса, и вторичные формы, связанные с мутациями генов несаркомерного комплекса, врожденными заболеваниями обмена веществ, нервно-мышечной патологией, генетическими синдромами. Даны современные представления о клинических особенностях и диагностике кардиомиопатии. Особое внимание уделено диагностике скрытых жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма с использованием новых неинвазивных технологий (динамики интервала Q–T, турбулентности сердечного ритма, микрорвольтной альтернации Т зубца). Обсуждаются факторы риска внезапной сердечной смерти. Подробно освещена проблема профилактики внезапной смерти, основанная на стратификации факторов риска внезапной сердечной смерти. Представлена тактика медикаментозной терапии и возможности хирургического лечения

Этиология гипертрофической кардиомиопатии гетерогенна. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия у детей смерти [14]. <...> около 10% случаев гипертрофической кардиомиопатии в детской практике. <...> Значение ЭКГ для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия. М 2005; 203– 257. 2.

2

Болезнь Данона как причина гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс] / Леонтьева, Царегородцев // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2015 .— №3 .— С. 26-30 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/533161

Автор: Леонтьева

Гипертрофическая кардиомиопатия — наиболее частое наследственное заболевание сердечной мышцы. Причины заболевания гетерогенны, первичная форма возникает вследствие мутаций генов, кодирующих белки сердечного саркомера, вторичные формы (метаболические и синдромальные) развиваются при мутациях генов, кодирующих белки несаркомерного комплекса. Наиболее частой среди метаболических причин гипертрофической кардиомиопатии служат гликогенозы. Болезнь Данона (LAMP2-кардиомиопатия) является одной из форм гликогеноза и характеризуется типичной триадой: гипертрофическая кардиомиопатия, умственная отсталость и скелетная миопатия. Заболевание возникает при мутации гена лизосомассоциированного мембранного протеина (LAMP2), наследование — сцепленное с хромосомой X, доминантное. По клиническим проявлениям LAMP2-кардиомиопатия практически не отличается от тяжелой формы гипертрофической кардиомиопатии, развивающейся вследствие мутаций генов белков саркомерного комплекса. Заболевание характеризуется неблагоприятным проградиентным течением с высокой вероятностью внезапной смерти или прогрессирования тяжелой сердечной недостаточности. Основным методом профилактики возникновения внезапной сердечной смерти является имплантация кардиовертера дефибриллятора

Трубецкая, д. 8, стр. 2 Болезнь Данона как причина гипертрофической кардиомиопатии И.В. <...> : гипертрофическая кардиомиопатия, умственная отсталость и скелетная миопатия. <...> Гликогенозы доминируют среди метаболических форм гипертрофической кардиомиопатии [7]. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия часто бывает основным клиническим проявлением болезни. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия чаще развивается у мужчин; у женщин возможна как гипертрофическая, так

3

Современные методы обследования больных гипертрофической кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Грознова, Леонтьева, Полякова // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2014 .— №4 .— С. 23-27 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/526369

Автор: Грознова

Высокая частота встречаемости гипертрофии миокарда ставит перед практическими врачами задачу дифференциального диагноза и раннего выявления среди пациентов с гипертрофией миокарда больных гипертрофической кардиомиопатией для определения тактики ведения, предотвращения жизнеугрожающих состояний и улучшения прогноза. В статье освещены современные подходы к диагностике гипертрофических кардиомиопатий. представлены молекулярно-генетические исследования; 3D эхокардиография, позволяющая точно измерить объемные показатели камер сердца; спекл-трекинг и оценка деформации левого предсердия и левого желудочка как диагностические и прогностические критерии течения гипертрофической кардиомиопатии; МРТ сердца с определением объемных показателей, массы миокарда и трабекулярности левого желудочка; биохимические маркеры перегрузки предсердий (мозговые натрийуретические пептиды В-типа) и ишемии миокарда (тропонин-Т); а также электрокардиографические методы исследования

Подавляющее большинство гипертрофических кардиомиопатий имеют генетическую этиологию — это самая часто <...> Развиваясь в детском возрасте, гипертрофическая кардиомиопатия и сопутствующие ей сердечно-сосудистые <...> Нередко первым и единственным проявлением гипертрофической кардиомиопатии является внезапная сердечная <...> Гипертрофическую кардиомиопатию отличает выраженная генетическая и фенотипическая гетерогенность, что <...> Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Рос вестн перинатол и педиат 2013; 5: 23—34.

4

Лизосом-ассоциированная гипертрофическая кардиомиопатия (болезнь Данона) у двух сибсов [Электронный ресурс] / Леонтьева, Царегородцев // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2015 .— №4 .— С. 75-81 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/533238

Автор: Леонтьева

Представлено клиническое наблюдение двух сибсов с болезнью Данона (лизосом-ассоциированной кардиомиопатией), верифицированной по данным генетического обследования. Поражение сердца при болезни Данона имеет фенотипическое сходство с первичными формами гипертрофической кардиомиопатии, в связи с чем правильная этиология заболевания долгое время оставалась неустановленной. Наличие лабораторных маркеров в виде резкого повышения уровня транаминаз, креатинфосфокиназы и лактатдегидрогенеазы явилось основанием для подозрения на метаболический генез заболевания. У двух сибсов с одинаковой мутацией гена LAMP отмечено разное клиническое течение: в первом случае – более тяжелое течение кардиомиопатии с экстремальной выраженностью гипертрофии миокарда, электрической нестабильностью миокарда, отставанием в умственном развитии, во втором случае – более благоприятное течение, хотя динамическое наблюдение в течение 2 лет также выявило отрицательную динамику. С целью профилактики внезапной сердечной смерти была выполнена имплантация кардиовертеро-дефибриллятора и продолжена постоянная терапии бета-адреноблокаторами. Особенностью наблюдений явилось отсутствие симптомов скелетной миопатии, умеренная выраженность умственной отсталости только у старшего брата, отсутствие данных о наличии дополнительного предсердно-желудочкового сообщения, несмотря на ЭКГпроявления синдрома WPW

75 РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015 Гипертрофическая кардиомиопатия – гетероген-ное <...> Гипертрофическая кардиомиопатия часто бывает основным клиническим проявлением болезни Данона [6–8]. <...> У мужчин гипертрофическая кардиомиопатия возникает уже в детском возрасте. <...> По данным ЭКГ: диффузная симметричная гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции. <...> Болезнь Данона как причина гипертрофической кардиомиопатии.

5

К вопросу о внезапной сердечной смерти у спортсменов: анализ литературы за 2016 год [Электронный ресурс] / О.С. Ларинцева // Спортивная медицина: наука и практика .— 2017 .— №2 .— С. 70-76 .— doi: 10.17238/ISSN2223-2524.2017.2.70 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/635778

Автор: Ларинцева О. С.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) в спорте хоть и не является часто встречающимся событием, но, тем не менее, заслуживает большого внимания, как со стороны научного сообщества, так и со стороны работников здравоохранения, тренерского состава и самих спортсменов. При анализе литературы установлено что, проблема ВСС по-прежнему остается актуальной из-за её тесной связи с физической нагрузкой и отсутствия единых стандартов ее скрининга, диагностики и профилактики. Показано, что частота ВСС широко варьирует в зависимости от популяции спортсмена, его возраста и генетических особенностей, спорным является вопрос необходимости и объема стандартного предсезонного скрининга.

Гипертрофическая кардиомиопатия − недооцененная причина ВСС у спортсменов мужского пола из числа национальных <...> Текущие перспективы по гипертрофической кардиомиопатии в Финляндии Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП <...> Гипертрофическая кардиомиопатия, чаще всего вызванная дефектами в генах саркомеров, является наиболее <...> (13 из 50 [26%]), аутопсия негативная внезапная смерть (9 из 50 [18%]), гипертрофическая кардиомиопатия <...> Гипертрофическая кардиомиопатия является ведущей причиной ВСС у спортсменов-мужчин и также является недооцененной

6

Внезапная смерть и травматизм у молодых спортсменов курс лекций

Автор: Михайлова Т. В.
М.: РГУФКСМиТ

Курс лекций содержит материал о причинах, вызывающих внезапную смертность у молодых спортсменов, наследственных заболеваниях, генетической предрасположенности к травмам. Дана классификация кардиомиопатий, генетических полиморфизмов и т.д.

Внезапная Сердечная Смерть ВСС Гипертрофическая кардиомиопатия – ГКМП. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин ВС. В 2006 г. <...> Генная сеть гипертрофической кардиомиопатии. <...> кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как гипертрофическая кардиомиопатия <...> Мутации в этом гене связаны с семейной гипертрофической кардиомиопатией 4 типа.

Предпросмотр: Внезапная смерть и травматизм у молодых спортсменов.pdf (1,3 Мб)
7

СПОРТ И ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ [Электронный ресурс] / Макаров // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2017 .— №1 .— С. 40-46 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/607182

Автор: Макаров

Освещены данные о современных взглядах на распространенность, причины, обстоятельства, меры профилактики внезапной сердечной смерти у детей и подростков при занятиях спортом. Отмечена трудность определения эпидемиологии указанного нарушения, так как данные преимущественно базируются на сведениях средств массовой информации. Частота внезапной сердечной смерти составляет примерно 1: 100 000 юных спортсменов, более чем в 90% случаев страдают мальчики. Виды спорта, при занятии которыми чаще происходит внезапная сердечная смерть, – футбол (как американский, так и европейский), баскетбол, хоккей. Отдельно рассматривается внезапная сердечная смерть вследствие cоmmоtio cordis – развитие жизнеугрожающих аритмий сердца при ударе тупым предметом в область сердца в уязвимую фазу сердечного цикла. У внезапно погибших во время занятия спортом детей чаще всего выявляют гипертрофическую кардиомиопатию, миокардит, но более чем в 50% случаев на вскрытии не обнаруживают изменений, что указывает на первично аритмогенную смерть. В основе профилактики лежит раннее выявление заболеваний с риском внезапной смерти во время занятий спортом, регулярное обследование, знание особенностей ЭКГ у спортсменов, приемов оказания первой помощи, в том числе использования автоматических наружных дефибрилляторов

У внезапно погибших во время занятия спортом детей чаще всего выявляют гипертрофическую кардиомиопатию <...> – 26%, необъяснимая внезапная смерть (Sudden Unexplained Death, SUD) – 18%, гипертрофическая кардиомиопатия <...> кардиомиопатия – 3%, возможная гипертрофическая кардиомиопатия – 11%. <...> Частота доказанной на вскрытии гипертрофической кардиомиопатии Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство <...> У одного 14-летнего подростка на этапах прескрининга была выявлена гипертрофическая кардиомиопатия, он

8

СИНДРОМ ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ ГИПЕРТРОФИИ [Электронный ресурс] / Дземешкевич С. Л.,, Заклязьминская Е. В.,, Фролова Ю. В. // Российский кардиологический журнал .— 2014 .— №9 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/273247

Автор: Дземешкевич С. Л.,

Авторы на основании собственного опыта лечения пациентов с синдромом левожелудочковой гипертрофии, а также оценки современной научной лите- ратуры анализируют три ведущих заболевания, в фенотипе которых гипертро- фия левого желудочка и характерные для нее нарушения центральной гемоди- намики играют ведущую роль. Артериальная гипертония, инволюционные кальцинированные аортальные стенозы, бикуспидальная вальвуло-аортопа- тия, гипертрофическая кардиомиопатия в совокупности занимают ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний. Имея сходные феноти- пические признаки, эти заболевания абсолютно различны по генетическим нарушениям и, соответственно, требуют принципиально разных лечебных протоколов. Учитывая социальную значимость синдрома левожелудочковой гипертрофии в силу его распространенности, необходимы серьезные эпиде- миологические исследования национального уровня.

Гипертрофическая кардиомиопатия относится к особому виду кардиомиопатий с распространенностью в популяции <...> Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией, аортальными <...> А сегодня мы должны признать тот факт, что обследование и лечение пациентов с гипертрофической кардиомиопатией <...> Дифференциаль ная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофического сердца с помощью тестов <...> Интервенционные методы лечения гипертрофической кардиомиопатии.

9

Митохондриальные кардиомиопатии [Электронный ресурс] / Леонтьева, Николаева // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2016 .— №3 .— С. 22-30 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/562021

Автор: Леонтьева

Рассмотрена проблема диагностики гетерогенных форм митохондриальных кардиомиопатий, связанных с нарушением окислительного фосфорилирования и снижением активности митохондриальной электронно-транспортной системы вследствие мутации генов митохондриальной или ядерной ДНК. Подчеркнуто, что митохондриальные кардиомиопатии редко представляют изолированное поражение миокарда, чаще служат проявлением мультисистемного заболевания. Дана характеристика кардиомиопатии при отдельных митохондриальных синдромах, отражены возможности лечения патологии

Так, при синдроме Сенгерса (дефект гена AGK) гипертрофическая кардиомиопатия сочетается с миопатическим <...> Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия является важной составляющей этого заболевания Copyright <...> Описаны варианты асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с нормальной систолической функцией. <...> Изменения со стороны сердца характеризовались симметричной гипертрофической кардиомиопатией, синдромом <...> Поражение сердца в виде гипертрофической или дилатационной кардиомиопатии наиболее часто встречается

10

СИНДРОМ НУНАН, ВЫЗВАННЫЙ МУТАЦИЕЙ p. S257L В ГЕНЕ RAF1: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ [Электронный ресурс] / Букаева, Котлукова, Заклязьминская // Российский кардиологический журнал .— 2016 .— №10 .— С. 93-97 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/520865

Автор: Букаева

Синдром Нунан — клинически и генетически гетерогенное заболевание, вызываемое мутациями в генах, кодирующих белки универсального каскада клеточного сигналинга Ras-MAPK. В настоящее время известно не менее 10 генов, мутации в которых приводят к возникновению заболевания. Среди многочисленных проявлений синдрома наибольшее клиническое и прогностическое значение имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, в числе которых наиболее часто фигурируют гипертрофическая кардиомиопатия и стеноз лёгочной артерии.

кардиомиопатия (20% случаев), а также дефект межпредсердной перегородки. <...> кардиомиопатия и стеноз лёгочной артерии. <...> кардиомиопатия, RAS каскад, RAF1, ДНК-диагностика, динамическое наблюдение. 1 ФГБНУ Российский научный <...> обструктивная кардиомиопатия с обструкцией выводного отдела правого и левого желудочков. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия приобрела несимметричный характер с преобладанием гипертрофии МЖП: толщина

11

Редкий случай верхушечной формы гипертрофической кардиомиопатии с внутрижелудочковой обструкцией у ребенка [Электронный ресурс] / Сугак [и др.] // Медицинская визуализация .— 2015 .— №1 .— С. 37-45 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/502492

Автор: Сугак

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется первичной гипертрофией миокарда при отсутствии других причин этого, в частности артериальной гипертензии. Представлен редкий случай верхушечной гипертрофической кардиомиопатии у девочки 7 лет с минимальными неспецифическими клиническими проявлениями (головные боли, провоцируемые нагрузками). При плановом обследовании были обнаружены типичные изменения на ЭКГ – выраженные нарушения реполяризации миокарда и глубокие (до 10 мм) отрицательные зубцы Т в грудных отведениях. Трансторакальная эхокардиография выявила локальную симметричную гипертрофию верхушечных отделов левого желудочка с нарушением их сократимости и внутрижелудочковую обструкцию с градиентом давления между верхушечным и средним отделами 30 мм рт.ст., что было подтверждено данными вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. МРТ сердца позволила установить наличие выраженной фиброзной трансформации верхушки левого желудочка. Особенностью данного случая являются детский возраст пациентки и сочетание верхушечной гипертрофии миокарда с внутрижелудочковой обструкцией

39МЕДИЦИНСКАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ №1 2015 Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется первичной гипертрофией <...> Представлен редкий случай верхушечной гипертрофической кардиомиопатии у девочки 7 лет с минимальными <...> Ключевые слова: верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия, внутрижелудочковая обструкция, эхокардиография <...> кардиомиопатия”. <...> Учитывая данные обследования, выставлен диагноз: верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия с внутрижелудочковой

12

№5 [Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2013]

Прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства" - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года). В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины: неонатологии и перинатологии; сердечно-сосудистой системы; гастроэнтерологии; нефрологии и урологии; пульмонологии и аллергологии; психоневрологии и др. В издании размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

Этиология гипертрофической кардиомиопатии гетерогенна. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия у детей смерти [14]. <...> около 10% случаев гипертрофической кардиомиопатии в детской практике. <...> Значение ЭКГ для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия. М 2005; 203– 257. 2.

Предпросмотр: Российский вестник перинатологии и педиатрии №5 2013.pdf (0,3 Мб)
13

ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ, МАНИФЕСТИРОВАВШЕМ ПОД МАСКОЙ ОСТРОГО КОРОНАРНОГО СИНДРОМА, В ЭРУ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ [Электронный ресурс] / Крылова [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2016 .— №10 .— С. 75-79 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/520863

Автор: Крылова

Представлен необычный случай заболевания, дебютировавшего под маской острого коронарного синдрома у 65-летней женщины. На основании ЭКГ, данных лабораторных исследований, эхокардиографии, коронароангиографии и МРТ сердца с гадолинием диагноз ишемической болезни сердца был отвергнут, и заподозрена гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Особенностью данного наблюдения явилось отсутствие классических признаков ГКМП при эхокардиографии: гипертрофия ЛЖ была выражена незначительно и носила симметричный характер. Апикальная ГКМП была заподозрена на основании характерных изменений ЭКГ с гигантскими отрицательными зубцами Т в левых грудных отведениях, характера отсроченного накопления контраста при МРТ сердца.

75 ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ 75 КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ По данным AHA/ACC гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП <...> коронароангиографии и МРТ сердца с гадолинием диагноз ишемической болезни сердца был отвергнут, и заподозрена гипертрофическая <...> кардиомиопатия (ГКМП). <...> кардиомиопатия, коронароангиография, магнито-резонансная томография с контрастированием гадолинием, <...> *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): krylova_n@list.ru ГКМП — гипертрофическая

14

Кардиомиопатии при врожденных нарушениях метаболизма у детей [Электронный ресурс] / Леонтьева, Николаева // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2016 .— №2 .— С. 17-27 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/562002

Автор: Леонтьева

Представлен анализ литературы последних лет, посвященной кардиомиопатиям, развивающимся при наследственных дефектах обмена веществ. Рассмотрены кардиомиопатии как тяжелое проявление первичного дефицита карнитина, дефектов транспорта и β-окисления жирных кислот, органических ацидемий, лизосомных болезней (в том числе болезни Помпе, болезни Данона и др.). Обращено внимание на критерии диагностики указанных заболеваний и возможности лечения

Согласно современным классификациям выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную кардиомиопатию <...> Гликогенозы – наиболее частая метаболическая причина гипертрофической кардиомиопатии. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия по фенотипическим проявлениям сходна с первичными формами кардиомиопатии <...> Болезнь Данона как причина гипертрофической кардиомиопатии. <...> Лизосом-ассоциированная гипертрофическая кардиомиопатия у двух сибсов.

15

Эффективность и безопасность применения эпросартана в лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Комиссарова // Кардиология в Беларуси .— 2010 .— №2 .— С. 128-134 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/491538

Автор: Комиссарова

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящее к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и нередко сопровождающееся обструкцией выходного тракта (ВТЛЖ) [1]. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) впервые была описана D.Teare в 1958 г., однако изучение этой патологии остается актуальным и по сей день. Распространенность ГКМП, по данным различных популяционных исследований, составляет 1: 500 (в Миннесотском исследовании среди 15137 человек в возрасте 16-87 лет ГКМП была выявлена в 0,19% случаев) [2]. В Беларуси эпидемиологических исследований относительно ГКМП не проводилось, но, согласно данным кардиологических диспансеров, предположительно 122 000 человек могут страдать ГКМП

128 Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) представляет собой наследственное заболевание миокарда с массивной <...> Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) впервые была описана D.Teare в 1958 г., однако изучение этой патологии <...> Учитывая, что у больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) отмечается активация не только симпатоадреналовой <...> Эффективность и безопасность применения эпросартана в лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией <...> Эффективность и безопасность применения эпросартана в лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

16

Тромбоз левого желудочка у роженицы с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией после беременности, индуцированной экстракорпоральным оплодотворением [Электронный ресурс] / Колоскова [и др.] // Креативная кардиология .— 2016 .— №3 .— С. 61-67 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/560676

Автор: Колоскова

В работе представлено редкое клиническое наблюдение пациентки 39 лет с конечной стадией гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, тромбозом левого желудочка, сердечной недостаточностью в стадии декомпенсации после лечения репродуктивной дисфункции методом экстракорпорального оплодотворения на ранних сроках после родоразрешения. По данным магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием диагностировано значимое снижение минутного объема, сердечного индекса, объем фиброзно-измененного миокарда составил 51%. Пациентке была подобрана консервативная терапия, направленная на компенсацию хронической сердечной недостаточности, лизис тромба в левом желудочке и профилактику повторного тромбообразования с положительным эффектом от проводимой терапии

К л ю ч е в ы е с л о в а: гипертрофическая кардиомиопатия; сердечная недостаточность; экстракорпоральное <...> Гипертрофическая кардиомиопатия занимает ведущее место среди первичных форм кардиомиопатий, распространенность <...> Впервые диагноз гипертрофической обструктивной кардиомиопатии был установлен в возрасте 13 лет (в 1989 <...> С другой стороны, наличие в анамнезе диагноза гипертрофической обструктивной кардиомиопатии исходно являлось <...> Аритмогенные осложнения гипертрофической кардиомиопатии. Анналы аритмологии. 2010; 3: 62–9. 2.

17

Особенности гипертрофической кардиомиопатии у пожилых пациентов [Электронный ресурс] / Полякова [и др.] // Артериальная гипертензия .— 2013 .— №6 .— С. 25-28 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/353982

Автор: Полякова

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) занимает ведущее место в структуре генетических заболеваний сердечно-сосудистой системы. Согласно современным представлениям, ГКМП, связанная с мутациями саркомерных белков, является лишь одной из причин, приводящих к гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). Гипертрофический фенотип наблюдается также при целом ряде генетически и негенетически обусловленных заболеваний. Известно, что распространенность ГКМП, по данным популяционных исследований, проведенных в Америке, Европе и Японии, составляет 1:500. По-видимому, данные, полученные в этих исследованиях и основанные, в первую очередь, на фенотипическом скрининге, не могут быть полностью экстраполированы на когорту пациентов с ГКМП и отражают распространенность гипертрофического фенотипа в целом в различных популяциях. В литературе имеются публикации о распространенности ГКМП в структуре ГЛЖ неясного генеза у детей и подростков. Определены особенности клинического течения ГКМП, проведена стратификация риска внезапной сердечной смерти (ВСС), разработана врачебная тактика ведения для пациентов молодого и среднего возраста. Пожилые пациенты с необъяснимой ГЛЖ являются наименее исследованной когортой. Изучение естественного течения заболевания, факторов риска неблагоприятных событий, в том числе ВСС, влияния сопутствующей патологии на клинические проявления при ГКМП в пожилом возрасте составляют далеко не полный перечень задач, решение которых позволит не только охарактеризовать данную патологию, но и ряд других заболеваний, протекающих под маской ГКМП. Работа в этом направлении позволит создать реальные предпосылки к разработке алгоритмов диагностики, критериев прогноза и оптимизации подходов к терапии ГЛЖ неясного генеза.

Том 19, № 6 / 2013Review УДК.616.127-053.9 Особенности гипертрофической кардиомиопатии у пожилых пациентов <...> Резюме Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) занимает ведущее место в структуре генетических заболеваний <...> Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, пожилые пациенты, гипертрофия левого желудочка, генетика <...> кар-с обструктивной гипертрофической каробструктивной гипертрофической кар-обструктивной гипертрофической <...> каргипертрофической кар-гипертрофической каркар-кардиомиопатией (обзор литературы и результаты собственных

18

АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ [Электронный ресурс] / Дземешкевич [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2015 .— №5 (121) .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/307296

Автор: Дземешкевич

На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфо- логических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную.

КАРДИОМИОПАТИИ дземешкевич С. <...> кардиомиопатия, мЖП — межжелудочковая перегородка. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одной из наиболее частых причин дисфункции миокарда. <...> Несмотря на такую частоту и распространенность, диагноз гипертрофическая кардиомиопатия в практике кардиологов <...> Тактика хирургического лечения пациентов с генерализованной формой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

19

Синкопальные состояния у детей с гипертрофической кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Леонтьева, Макарова, Термосесов // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2014 .— №6 .— С. 57-65 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/526410

Автор: Леонтьева

Обследованы 70 детей в возрасте от 7 до 17 лет с гипертрофической кардиомиопатией; среди них у 11 выявлены синкопальные состояния и у 5 — пресинкопальные. Программа обследования включала: стандартную ЭКГ, допплерэхокардиографию, холтеровское мониторирование суточной ЭКГ, пробу с дозированной физической нагрузкой (тредмил-тест по протоколу Bruse). Определялись маркеры электрической нестабильности миокарда. Установлено, что синкопальные состояния у детей с гипертрофической кардиомиопатией гетерогенны, в большинстве случаев имеют аритмогенное происхождение, возникают на фоне тахи- (44%) или брадиаритмий (25%), у 1/3 обследуемых вероятен вазовагальный генез. Для детей с синкопальными состояниями характерна асимметричная, обструктивная форма кардиомиопатии, при этом часто имеет место комбинация гипертрофии левого желудочка с расширением полости левого предсердия. По данным холтеровского мониторирования, у пациентов преобладала брадикардия, у 3 детей выявлены паузы сердечного ритма более 2 с, обусловленные атриовентрикулярной блокадой 2-й степени (у 1), синдромом слабости синусового узла (у 2). Тахизависимые нарушения сердечного ритма отмечены у двух пациентов. Для детей с синкопальными состояниями характерны признаки электрической нестабильности миокарда в виде редукции ранней фазы турбулентности ритма сердца, нарушение адаптации интервала QT/RR по типу «гиперадаптации». Представлена разработанная тактика ведения детей с синкопальными состояниями, показания для имплантации кардиовертердефибриллятора, электрокардиостимулятора, петлевого регистратора электрокардиограммы.

Талдомская, д. 2 Синкопальные состояния у детей с гипертрофической кардиомиопатией И.В. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 1 на 500 среди лиц молодого возраста, занимая <...> Клиническое течение гипертрофической кардиомиопатии крайне вариабельно. <...> Причины синкопальных состояний у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией гетерогенны. <...> Синкопальные состояния у детей с гипертрофической кардиомиопатией 30.

20

СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ [Электронный ресурс] / Майстренко [и др.] // Вестник хирургии имени И.И.Грекова .— 2013 .— №2 .— С. 83-88 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/546996

Автор: Майстренко

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одним из наиболее часто встречающихся, генетически обусловленных заболеваний сердца. Она характеризуется значительной гипертрофией миокарда стенки левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии дилатации камер и других кардиальных и системных заболеваний (аортальный стеноз, артериальная гипертензия и т. д.) [1, 2, 9, 12, 13, 23, 24]. Заболевание впервые описано во второй половине XIX в. французскими патологоанатомами Н.Lionville (1869) и L. Hallopeau (1869). Они отметили сужение выносящего тракта ЛЖ вследствие утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) и дали этому заболеванию название «левосторонний мышечный conus stenosus».

ОБЗОРЫ «Вестник хирургии» • 2013 82 Ключевые слова: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, митральная <...> недостаточность Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одним из наиболее часто встречающихся <...> Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» впервые был предложен М.Cohen и соавт. в 1964 г. и является <...> Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. 320 с. 3. Беленков Ю. Н., Привалова Е. <...> Риск внезапной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией // Грудная и серд.

21

Электрокардиограмма спортсмена: норма, патология и потенциально опасная зона

М.: Человек

Представленный в книге анализ богатого отечественного и зарубежного опыта позволил обобщить основные принципы оценки электрокардиограммы у лиц, занимающихся спортом; электрокардиографические признаки заболеваний и патологических состояний кардиологического профиля, которые являются противопоказанием к занятиям спортом и могут стать причиной внезапной сердечной смерти в условиях напряженной мышечной деятельности; подходы к обоснованию алгоритмов дополнительных обследований при пограничных и сложных в плане однозначной интерпретации электрокардиограмм у высококвалифицированных атлетов.

как гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка и дилятационная кардиомиопатия <...> , такой как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка или гипертрофическая кардиомиопатия. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия – аутосомнодоминантное заболевание, характеризующееся <...> Электрокардиограмма при гипертрофической кардиомиопатии. <...> Пациент страдал семейной гипертрофической кардиомиопатией.

Предпросмотр: Электрокардиограмма спортсмена норма, патология и потенциально опасная зона.pdf (0,3 Мб)
22

№3 [Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В. Петровского, 2019]

Тематическая направленность журнала: Сердечная и сосудистая хирургия; Торакальная хирургия; Абдоминальная хирургия; Трансплантология и искусственные органы; Эндоскопическая хирургия; Реконструктивная и микрососудистая хирургия; Физиология, патофизиология, диагностика; Фундаментальные исследования и междисциплинарные технологии; Образование; Биоэтика; История хирургии Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых журналов и изданий, которые рекомендованы Высшей аттестационной комиссией (ВАК) Министерства образования и науки Российской Федерации для публикации результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора наук.

Гипертрофическая кардиомиопатия у молодых: фенотип, генотип и варианты лечебной тактики 63 Чакова Н.Н <...> Мутации в генах ионных каналов при гипертрофической кардиомиопатии ФИЗИОЛОГИЯ. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ. <...> Магнитно-резонансная томография сердца в диагностике гипертрофической кардиомиопатии и стратификации <...> кардиомиопатия Синдром некомпактного миокарда левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная <...> Морфологическая картина, характерная для гипертрофической кардиомиопатии Fig. 4.

Предпросмотр: Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В. Петровского №3 2019.pdf (0,6 Мб)
23

КЛИНИЧЕСКИЕ МАСКИ АМИЛОИДОЗА С ПОРАЖЕНИЕМ СЕРДЦА: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ [Электронный ресурс] / Благова [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 68-79 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580378

Автор: Благова

При амилоидозе поражение сердца характерно главным образом для AL-типа, при котором белком-предшественником являются легкие цепи иммуноглобулинов, и транстиретинового (TTR) типа, мутантного или дикого (старческого системного). Наиболее типичной клинической формой считается рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) Цель. Рассмотреть возможности диагностики на современном этапе, которые расширились за счет внедрения новых методов. Материал и методы. 5 пациентам 40-79 лет с различными морфо-функциональными вариантами поражения сердца и типичными изменениями на ЭКГ (низкий вольтаж QRS, комплексы QS, недостаточное нарастание зубцов R, отсутствие признаков гипертрофии левого желудочка, ЛЖ) с целью верификации предполагаемого амилоидоза сердца выполнены ЭхоКГ, иммуногистохимическое исследование крови и  мочи на  легкие цепи иммуноглобулинов, биопсия подкожного жира и слизистой десны/кишки, МСКТ сердца (n=3), МРТ (n=1), сцинтиграфия с 99Тс-пирофосфатом с оценкой через 1 час после введения индикатора (n=1), эндомиокардиальная биопсия (n=2), определение титра антикардиальных антител (n=2), ДНК-диагностика (n=1). Результаты. Диагноз амилоидоза сердца во всех случаях подтвержден. Его морфо-функциональными вариантами были РКМП с гипертрофией ЛЖ, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) без признаков рестрикции, но  с  прогрессирующим падением фракции выброса (ФВ) ЛЖ, дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), выраженная гипертрофия с  рестрикцией и  низкой ФВ, минимальная гипертрофия без рестрикции и  систолической дисфункции. Диагностированы AL-тип (n=2, в одном случае с миопатией, которая имитировала картину “дерматомиозита”), мутантный TTR (n=1, новая мутация Thr40Asn) и  дикий TTR (n=2) типы. Ведущими клиническими проявлениями стали бивентрикулярная сердечная недостаточность и предсердные нарушения ритма: устойчивая мерцательная аритмия у  3 больных (одному из  них до  верификации амилоидоза выполнены РЧ-модификация операции “лабиринт”, истмус-блок без стойкого эффекта) и частая наджелудочковая экстрасистолия еще у  одной. Больному с  мутантным ATTR имплантирован ИКД с последующей заменой на CRT-D, получен прирост ФВ с 24% до 31% (пациент наблюдается 8 лет). В качестве морфологического эквивалента тяжелой систолической дисфункции у него может рассматриваться отложение амилоида в миокардиальных артериях. МСКТ выявила типичное субэндокардиальное отсроченное накопление у 2 из 3 больных, в одном случае одновременно отмечено диффузное накопление 99Tc-пирофосфата в  миокарде. Антитела к  ядрам кардиомиоцитов (специфический АНФ) выявлены у  больной с  ALтипом и ДКМП, что не позволяло исключить миокардит. Заключение. Амилоидоз сердца может проявляться любым структурнофункциональным вариантом кардиомиопатии, включая ДКМП. Наиболее специфична диффузная гипертрофия с  рестрикцией и  снижением ФВ, но  без дилатации ЛЖ. Раннее падение сократимости, симптомы ишемии и  дилатация ЛЖ могут быть следствием амилоидного поражения мелких артерий. При наличии любых системных проявлений в сочетании с “ГКМП”, “РКМП” и “ДКМП” должен исключаться амилоидоз. Сцинтиграфия миокарда с 99Тс-пирофосфатом может использоваться для постановки диагноза ATTR, МСКТ сердца — в диагностике любого типа амилоидоза. Амилоидоз сердца может сопровождаться значимым повышением титра специфического АНФ (вторичная реакция либо сочетание с миокардитом?)

Его морфо-функциональными вариантами были РКМП с гипертрофией ЛЖ, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП <...> , гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, сцинтиграфия миокарда с пирофосфатом <...> кардиомиопатия, ДКМП — дилатационная кардиомиопатия, ЖТ — желудочковая тахикардия, ИГХ — иммуногистохимический <...> При ЭхоКГ выявлена гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) до 1,8 см, что расценено как гипертрофическая кардиомиопатия <...> Гипертрофическая кардиомиопатия — является не менее типичным проявлением амилоидоза сердца и может полностью

24

№3 [Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2017]

Прежнее название "Вопросы охраны материнства и детства" - один из старейших научно-практических журналов (выпускается с 1956 года). В журнале отражаются современные направления диагностики и лечения заболеваний детского возраста в различных областях медицины: неонатологии и перинатологии; сердечно-сосудистой системы; гастроэнтерологии; нефрологии и урологии; пульмонологии и аллергологии; психоневрологии и др. В издании размещаются статьи дискуссионного и лекционного характера, обзоры литературы и рефераты статей, изданных в зарубежных журналах. Традиционно журнал знакомит читателей с материалами научных конгрессов, съездов и других медицинских форумов, касающихся вопросов перинатологии и педиатрии.

Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее коварной формой кардиомиопатий в детской практике, <...> Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии. <...> Синдромальные формы гипертрофической кардиомиопатии. <...> 10% случаев гипертрофической кардиомиопатии в детской практике. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 1/3 пациентов.

Предпросмотр: Российский вестник перинатологии и педиатрии №3 2017.pdf (0,4 Мб)
25

ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА [Электронный ресурс] / Школьникова, Харлап, Ильдарова // Российский кардиологический журнал .— 2011 .— №1 .— С. 8-25 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/459241

Автор: Школьникова

Генетические факторы играют важную роль в патогенезе большого числа болезней. По данным проекта расшифровки генома человека в организме существует около 350 000 генов. В последние годы прогресс в молекулярной биологии и генной инженерии позволил клиницистам на новом уровне подойти к изучению молекулярных механизмов развития сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе НРС [2].

(гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка <...> кардиомиопатия • Дилатационная кардиомиопатия • Аритмогенная дисплазия правого желудочка • Изолированная <...> Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – наиболее изученное заболевание данной группы, наследуется преимущественно <...> В настоящее время ее относят к кардиомиопатиям и определяют как “неклассифицированная кардиомиопатия” <...> Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В.

26

АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ МЕДИЦИНСКОГО СОПРОВОЖДЕНИЕ ДЕТСКОГО СПОРТА [Электронный ресурс] / Балыкова, Ивянский, Чигинева // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2017 .— №2 .— С. 6-11 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/607198

Автор: Балыкова

Обсуждаются наиболее актуальные вопросы медицинского обеспечения детей и подростков, занимающихся физической культурой и спортом. Большое внимание уделено освещению различных взглядов на этиологию, патогенез, диагностику и принципы терапии патологической трансформации сердца у детей-спортсменов. Затронута проблема внезапной сердечной смерти в спорте, возможность взаимосвязи дисплазии соединительной ткани и ее развития. Обсуждаются электрокардиографические и морфологические критерии дезадаптации сердца у спортсменов. Освещена проблема ранней и доступной диагностики, а также российская тактика по диагностике изменений состояний здоровья у спортсменов и подходы к их профилактике и лечению. Обсуждаются различные пути профилактики патологической трансформации сердечно-сосудистой системы у спортсменов и внезапной сердечной смерти как ее крайнего проявления

Если 20–30 лет назад считалось, что в большинстве случаев в основе их внезапной смерти лежат гипертрофическая <...> По данным американской атлетической ассоциации, гипертрофическая кардиомиопатия в структуре внезапной <...> 47,58 г/м2.7 для мальчиков, 44,38 г/м2.7 для девочек), считая патологическими, требующими исключения гипертрофической <...> кардиомиопатии, значения выше 95-го вентиля [10]. <...> » как разновидность метаболической или вызванной внешними факторами кардиомиопатии.

27

Влияние внутрипузырной билиарной гипертензии на гемодинамику по сосудам желчного пузыря [Электронный ресурс] / Верзакова [и др.] // Ультразвуковая и функциональная диагностика .— 2015 .— №4 .— С. 85-85 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/502841

Автор: Верзакова

Цель исследования: определить изменения гемодинамики по сосудам желчного пузыря при внутрипузырной билиарной гипертензии методом ультразвукового дуплексного сканирования Материал и методы. Обследовано 50 больных с острым калькулезным холециститом и 32 пациента с обтурационной механической желтухой в результате дистального блока различного генеза. Проводилось ультразвуковое исследование желчного пузыря в В-режиме с использованием допплерографии в режиме дуплексного сканирования на аппаратах Vivid 7 GE. При этом определялись продольный и поперечный размеры желчного пузыря, их соотношение, площадь продольного среза и объем полости органа, а также оценивался кровоток по пузырной артерии и вене (в случаях визуализации последней) с изучением стандартных количественных показателей скорости, периферических индексов сопротивления, градиента давления, количества цветовых локусов в стенке желчного пузыря и их локализации. Референтными методами были приняты операционные данные.

Парадоксальный внутрижелудочковый диастолический градиент при апикальной гипертрофической кардиомиопатии <...> Обструкция выносящего тракта левого желудочка хорошо известна и встречается приблизительно у 25% пациентов с гипертрофической <...> кардиомиопатией. <...> При ультразвуковом исследовании сердца диагностирована апикальная гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением

28

Электрокардиографическая диагностика сердечно-сосудистой патологии у спортсменов детских юношеских школ [Электронный ресурс] / Д.Ю. Алексеева [и др.] // Спортивная медицина: наука и практика .— 2019 .— №2 .— С. 23-29 .— doi: 10.17238/ISSN2223-2524.2019.2.23 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/704892

Автор: Алексеева Д. Ю.

Цель исследования: оценить данные кардиологического скрининга спортсменов детских юношеских школ пяти районов г. Санкт- Петербурга для выявления кардиальной патологии и последующего определения допуска к занятиям спортом. Материалы и методы: в исследование было включено 9847 юных спортсменов (средний возраст 13.8±4.9 года. 6127 мужчин) в течение 8 месяцев. Протокол обследования включал сбор жалоб, анамнеза, в том числе семейного, проведение физикалыюго осмотра. ЭКГ в 12 отведениях. При необходимости выполнялось холтсровское мониторирование. эхокардиография, проба с физической нагрузкой. Результаты: у 60,4% спортсменов зарегистрированы типичные изменения ЭКГ. у 0,05% пограничные и у 3,69% патологические. Все спортсмены с патологическими изменения- ми по результатам ЭКГ на период углубленного медицинского обследования отстранены от тренировочно-соревновательного процесса. В конечном итоге к занятиям спортом не допущено два спортсмена (2 с нагрузочными желудочковыми аритмиями). Летальных исходов за весь период проведения исследования не было. Выводы: кардиологический скрининг с помощью рутинного метода ЭКГ остается основным инструментом для идентификации возможного патологического субстрата и оценки риска внезапной сердечной смерти. Ранняя диагностика нарушений ритма сердца и проводимости позволяет в свою очередь своевременно принять меры к предотвращению внезапной сердечной смерти.

При этом почти в трети случаев была обнаружена гипертрофическая кардиомиопатия (КМП) (36,0%), которая <...> Следует отметить, что если в США именно гипертрофическая кардиомиопатия является основной причиной ВСС <...> у молодых спортсменов, то в Италии преобладает аритмогенная кардиомиопатия [4]. <...> А Г Н О С Т И К А Т.9 №2 2019 менения, которые могут соответствовать различным заболеваниям сердца (кардиомиопатия <...> Кроме того, ЭКГ может быть нормальной у 5,0-10,0% спортсменов с гипертрофической кардиомиопатией, у 25,0

29

№28 [Медицина, 2013]

Еженедельный тематический пакет. Включает сообщения о последних разработках и перспективных направлениях российской и мировой медицины, фармакологии, биологии и генетики.

Новый подход к лечению и накопленный опыт позволяют успешно оперировать и тех пациентов с гипертрофической <...> кардиомиопатией, которым раньше нельзя было помочь. <...> Новосибирский кардиоинститут разработал новый способ лечения кардиомиопатии НОВОСИБИРСК. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия – генетически обусловленное заболевание, которое, приводит к утолщению <...> Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов.

Предпросмотр: Медицина 06.08.2013 0.pdf (3,7 Мб)
30

СЛУЧАЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ У ПОЖИЛОЙ ЖЕНЩИНЫ, ОСЛОЖНИВШИЙСЯ БИВЕНТРИКУЛЯРНОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ И ТРОМБОЭМБОЛИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ [Электронный ресурс] / Джанашия [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2010 .— №2 .— С. 38-41 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/460157

Автор: Джанашия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) встречается в 0,2—0,5 % в популяции и является одним из наиболее частых генетически детерминированных заболеваний человека [1, 9]. В его основе лежат множественные дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда [3]. До недавнего времени преобладало представление о том, что ГКМП встречается преимущественно в молодом возрасте и характеризуется высоким риском внезапной смерти. Согласно современным данным, клинические проявления заболевания могут возникнуть в любом возрасте — от младенческого до старческого

. – Случай гипертрофической кардиомиопатии у пожилой женщины Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) встречается <...> Обсуждаются проблемы диагностики и варианты течения гипертрофической кардиомиопатии с возможными исходами <...> Заключительный диагноз Основной: гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия. <...> Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии. Обзор// Кардиология, № 4, 2003.

31

Возможности ультразвукового обследования стомированных больных [Электронный ресурс] / Верзакова [и др.] // Ультразвуковая и функциональная диагностика .— 2015 .— №4 .— С. 85-85 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/502840

Автор: Верзакова

Цель исследования: оценить возможности ультразвукового метода для определения критериев изменения кишечного кровотока методом дуплексного сканирования Материал и методы. Ультразвуковое исследование проводилось у 53 стомированных пациентов на аппаратах HDI 4000 и Aloka 4000 конвексными датчиками с частотой 3,5–5 МГц и ректальными датчиками 5–9 МГц, введенными в просвет стомы в четырех режимах сканирования: в режиме серой шкалы, цветового допплеровского картирования и энергетического картирования, а также в спектральном допплеровском режиме. Для исключения влияния различных факторов на гемодинамику допплерографические показатели измеряли в идентичных стандартных условиях: натощак, в положении лежа на спине, при задержке дыхания без дополнительного вдоха. Для оценки количественных и качественных характеристик допплеровского сдвига частот кровотока использовали нормативные показатели, разработанные нами при трансабдоминальном ультразвуковом исследовании 32 пациентов, не имеющих в анамнезе патологии желудочно-кишечного тракта.

Парадоксальный внутрижелудочковый диастолический градиент при апикальной гипертрофической кардиомиопатии <...> Обструкция выносящего тракта левого желудочка хорошо известна и встречается приблизительно у 25% пациентов с гипертрофической <...> кардиомиопатией. <...> При ультразвуковом исследовании сердца диагностирована апикальная гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением

32

Турбулентность ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией как маркер электрической нестабильности миокарда [Электронный ресурс] / Макарова, Леонтьева // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2014 .— №4 .— С. 64-68 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/526375

Автор: Макарова

Турбулентность сердечного ритма — маркер электрической нестабильности миокарда, использующийся для стратификации риска внезапной сердечной смерти. Нами обследованы 50 детей в возрасте от 7 до 17 лет с гипертрофической кардиомио патией. Программа обследования включала: стандартную электрокардиографию, допплерэхокардиографию, холтеровское мониторирование суточной ЭКГ. Анализировались параметры турбулентности ритма сердца: турбулентность onset и турбулентность slope. Нарушение турбулентности ритма сердца по показателю турбулентности onset более 0 выявлено у 5 из 24 пациентов, включенных в исследование. Патологические значения турбулентности slope менее 6 мс/R—R выявлены у 3 пациентов. У 1 пациента выявлено нарушение обоих параметров. Нарушение турбулентности ритма сердца достоверно чаще встречалось у детей с необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии по сравнению с обструктивной формой (χ2=3,05; p=0,08). У всех детей с патологическими значениями турбулентности ритма сердца встречался один и более «больших» факторов риска внезапной сердечной смерти, что достоверно превышает их частоту в группах с нормальными показателями турбулентности ритма сердца (χ2=7,11; p=0,007). Среди пациентов с патологическим значением турбулентности onset достоверно чаще выявлялись синкопальные состояния (χ2=5,12; p=0,02). У одного такого пациента зафиксирована неустойчивая желудочковая тахикардия (χ2=10,56; p=0,001). Полученные нами данные позволяют предполагать, что турбулентность ритма сердца является дополнительным предиктором неблагоприятного течения гипертрофической кардиомиопатии у детей

Турбулентность ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией... па тии в сочетании с внезапной <...> Показано, что морфологические изменения миокарда при гипертрофической кардиомиопатии в виде гипертрофии <...> РЕЗУЛЬТАТЫ Из 50 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией у 30 была зарегистрирована желудочковая <...> ) встречается у детей с необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии (n=6; q=0,84), у детей <...> Турбулентность ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией...

33

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ОЦЕНКИ ФУНКЦИИ МИОКАРДА У БОЛЬНЫХ С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ ДО И ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ [Электронный ресурс] / Ван Е. Ю. [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2014 .— №5 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/253398

Автор: Ван Е. Ю.

Разработан и предложен новый оригинальный подход к оценке систолической и диастолической функции миокарда у пациентов с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии до и после хирургического лечения с использованием собственного алгоритма, основанного на изменении скоростей смещения миокарда по данным ЭхоКГ.

В исследование были включены 88 человек, из них 54 пациента с гипертрофической кардиомиопатией (27 мужчин <...> Российский кардиологический журнал 2014, 5 (109): 43–48 Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия <...> Операции, проводимые у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, направлены на устранение препятствия <...> Диаграммы “поток-объем” при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии до (А), после алкогольной аблации <...> Систолическая и диастолическая функция левого желудочка у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

34

ОСТРАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ В СПОРТИВНЫХ СЕКЦИЯХ [Электронный ресурс] / Иванова, Иванова // Спортивная медицина: наука и практика .— 2015 .— №4 .— С. 10-20 .— doi: 10.17238/ISSN2223-2524.2015.4.10 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/372984

Автор: Иванова

Изучены литературные данные о путях снижения заболеваемости острой ишемической болезнью сердца у детей. Острая ишемическая болезнь сердца может быть у детей с промежуточными состояниями между болезнью и здоровьем и у здоровых детей без коронарной неполноценности и сердечно-сосудистых заболеваний. Cердечно-сосудистые заболевания и эпизоды острой ишемической болезни сердца без хронических сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте встречаются нередко, имеют многообразие проявлений в клинической картине, требуют конкретизации причин и обусловливают необходимость широкого внедрения в педиатрическую практику спортивной медицины и медицины труда новых высокоинформативных методов исследования. Занятия в спортивных секциях с учетом противопоказаний могут значительно улучшить состояние здоровья. Анализ электрокардиограммы во время тренировок и соревнований должен проводиться квалифицированным врачом функциональной диагностики дистанционно с использованием современных средств связи.

Диагноз – гипертрофическая кардиомиопатия [3]. <...> кардиомиопатия, как и первичная гипертрофическая кардиомиопатия, у детей чаще не приводит к значительному <...> Первичная гипертрофическая кардиомиопатия распространена среди спортсменов, так как часто сопровождается <...> кардиомиопатией. <...> Генетические основы гипертрофической кардиомиопатии // Український кардіологічний журнал: Науково-практичний

35

Изменение деформации миокарда как ранний маркер миокардиальной дисфункции при гипертрофической кардиомиопатии у детей [Электронный ресурс] / Черных [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии .— 2016 .— №5 .— С. 70-74 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/560855

Автор: Черных

Приведена методика обследования больных с гипертрофической кардиомиопатией, основанная на исследовании радиальной посегментарной деформации миокарда в сопоставлении данных с толщиной миокардиального сегмента с целью определения критической толщины миокарда, при которой впервые в сегменте возникает систолическая миокардиальная дисфункция. Данный метод может быть применен для определения показаний к началу терапии у асимптоматичных больных с гипертрофической кардиомиопатией

Ключевые слова: дети, гипертрофическая кардиомиопатия, радиальная деформация, эхокардиография, диагностика <...> Изменение деформации миокарда как ранний маркер миокардиальной дисфункции при гипертрофической кардиомиопатии <...> У детей распространенность гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–5:1 000 000. <...> Характеристика детей и методы исследования Обследованы 38 детей с гипертрофической кардиомиопатией. <...> Перцентильное распределение толщины миокарда у больных с гипертрофической кардиомиопатией Перцентили

36

Изучение вариабельности ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией при барорефлекторной регуляции [Электронный ресурс] / Джубатова, Голубина // Вопросы практической педиатрии .— 2015 .— №3 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/325901

Автор: Джубатова

Изучение барорефлекторной функции сердечно-сосудистой системы во взаимосвязи с вариабельностью ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией, осложненной хронической сердечной недостаточностью (ХСН).

Под наблюдением находилось 36 детей (22 мальчика и 14 девочек), страдающих гипертрофической кардиомиопатией <...> Основные гемодинамические параметры у детей с ди ла тационной и гипертрофической кардиомиопатиями при <...> Для детей с гипертрофической и дилатационной кардиомиопатиями и асимпатикотоническим типом барорефлекторного <...> Гипертрофическая кардиомиопатия – исторические и современные взгляды на диагностику заболевания. <...> Молекулярно-генетические аспекты и особенности клинического течения некоторых форм гипертрофической кардиомиопатии

37

Современные подходы к лечению больных первичной гипертрофической кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Комиссарова [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2010 .— №4 .— С. 52-57 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/492272

Автор: Комиссарова

Первичная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одним из распространенных наследственных заболеваний сердечнососудистой системы с полигенным механизмом наследования [1]. По современным представлениям ГКМП – генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 400 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки саркомера и некоторые несаркомерные белки [2]. К настоящему времени известны 11 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную, регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП [3]. У больных с ГКМП выявляют гипертрофию стенок левого, изредка и правого желудочков сердца без расширения его полости, усиление систолической и нарушение диастолической функции с последующим развитием обструкции (систолического градиента давления) выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ)

52 Фармакотерапия в кардиологии: достижения и перспективы Первичная гипертрофическая кардиомиопатия ( <...> кардиомиопатией Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ <...> Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология.– 2003.– 4. – С. 56-58. 3. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия:эффективность и безопасность применения β-адреноблокатора конкора //Медицинские <...> Эффективность и безопасность применения эпросартана в лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

38

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ И МИОКАРДИАЛЬНАЯ КРИПТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА [Электронный ресурс] / Фролова [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 100-102 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580382

Автор: Фролова

Впервые миокардиальные клефты были описаны более 20 лет назад при аутопсии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП): “расщелина” вдоль мышечных волокон межжелудочковой перегородки. На сегодняшний день точная диагностическая и практическая значимость выявления этой патологии не определена. Какой диагностический и практический вклад такая информация вносит в определение тактики лечения пациентов? Ранее мы уже сообщали о неожиданном обнаружении миокардиальной расщелины в сочетании с синдромом Барлоу. В данной работе мы хотим продолжить анализ накопленного собственного опыта клинической работы и сообщить еще о 2 пациентах с диффузно-генерализованной формой ГКМП и внутримиокардиальной криптой

142) | 2017 Впервые миокардиальные клефты были описаны более 20 лет назад при аутопсии у пациентов с гипертрофической <...> кардиомиопатией (ГКМП): “расщелина” вдоль мышечных волокон межжелудочковой перегородки [1]. <...> Рассчитанный риск внезапной сердечной смерти (ВСС) ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ И МИОКАРДИАЛЬНАЯ КРИПТА <...> кардиомиопатией (ГКМП): “расщелина” вдоль мышечных волокон межжелудочковой перегородки. <...> кардиомиопатии [5].

39

Электрокардиограмма спортсмена монография

Автор: Ландырь А. П.
М.: Человек

В книге дается анализ особенностей адаптации сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам и их влияния на формирование ЭКГ спортсмена. Представлена диагностическая составляющая (текстовая и визуальная) физиологических признаков и патологических отклонений на ЭКГ у спортсменов и указано на необходимость проведения дифференциальной диагностики этих изменений. Акцентировано внимание на диагностике нарушений ЭКГ, способных стать причиной внезапной сердечной смерти у спортсменов, представлены практические методики по оказанию первой медицинской помощи при жизнеопасных состояниях, обусловленных сердечной патологией.

Гипертрофическая кардиомиопатия ..............................230 7.2. <...> При наличии гипертрофической кардиомиопатии отмечаются значительные различия сегментов левого желудочка <...> При гипертрофической кардиомиопатии эти значения намного ниже, поскольку, несмотря на большой размер <...> Для гипертрофической кардиомиопатии также характерно наличие на ЭКГ высокоамплитудных комплексов QRS. <...> ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ По данным Maron et al. (2003, 2007, 2009) гипертрофическая кардиомиопатия

Предпросмотр: Электрокардиограмма спортсмена.pdf (0,4 Мб)
40

Выбор тактики хирургического лечения пациентов с обструктивной формой первичной гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс] / Комиссарова [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2010 .— №5 .— С. 54-62 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/492325

Автор: Комиссарова

Разработан алгоритм выбора объема хирургической коррекции обструктивной формы ГКМП с учетом морфофункциональных изменений и патофизиологического механизма обструкции. Показана эффективность различных вариантов хирургического лечения.

54 Первичная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) по-прежнему остается одним из наименее изученных <...> Ключевые слова: первичная гипертрофическая кардиомиопатия, эхокардиография, патофизиологические механизмы <...> Выбор тактики хирургического лечения пациентов с обструктивной формой первичной гипертрофической кардиомиопатии <...> У 6 (6,2%) больных за период наблюдения была отмечена трансформация гипертрофической кардиомиопатии в <...> Выбор тактики хирургического лечения пациентов с обструктивной формой первичной гипертрофической кардиомиопатии

41

Избирательная эффективность валсартана у больных с гипертрофической кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Комиссарова [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2011 .— №4 .— С. 117-127 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/491702

Автор: Комиссарова

Оценена целесообразность применения валсартана при необструктивной ГКМП. Оценивались клинические данные, показатели ЭхоКГ, суточного мониторирования ЭКГ, исследовался полиморфизм I/D гена АПФ (ACE) на фоне 6-месячной терапии валсартаном в дозе 80 мг в сутки. Выявлен достоверный положительный эффект на фоне лечения валсартаном в плане уменьшения клинической симптоматики, регрессии гипертрофии ЛЖ, уменьшения дисперсии корригированного QT-интервала у носителей аллеля D гена ACE

117«Кардиология в Беларуси» № 4 (17), 2011 Первичная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является <...> Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, полиморфизма гена ACE, блокаторы рецепторов к ангиотензину <...> Избирательная эффективность валсартана у больных с гипертрофической кардиомиопатией Copyright ОАО «ЦКБ <...> Избирательная эффективность валсартана у больных с гипертрофической кардиомиопатией Copyright ОАО «ЦКБ <...> Resume Избирательная эффективность валсартана у больных с гипертрофической кардиомиопатией Copyright

42

Фенотипические проявления мутаций в генах MYH7, MYBPC в белорусской популяции пациентов с гипертрофической кардиомиопатией [Электронный ресурс] / Комиссарова [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2013 .— №6 .— С. 51-61 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/492370

Автор: Комиссарова

С целью изучения спектра мутаций, отвечающих за развитие гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) в белорусской популяции, у 98 пациентов с ГКМП методом автоматического секвенирования проводился поиск мутаций в 23-м экзоне гена MYH7 и в 17-м и 24-м экзонах гена MYBPC, оценивались их фенотипические проявления. Обнаружены мутация Glu924Lys и делеция Glu930del в 23-м экзоне гена MYH7, а также мутация Arg502Gln в 17-м экзоне гена MYBPC. Выявленные мутации в 23-м экзоне гена MYH7 определяют неблагоприятное течение гипертрофической кардиомиопатии, а мутация в 17-м экзоне гена MYBPC ассоциируется с более благоприятным прогнозом заболевания.

кардиомиопатией Phenotypic manifestations of MYH7, MYBPC genes mutations in Belarusian patients with <...> кардиомиопатии (ГКМП) в белорусской популяции, у 98 пациентов с ГКМП методом автоматического секвенирования <...> Выявленные мутации в 23-м экзоне гена MYH7 определяют неблагоприятное течение гипертрофической кардиомиопатии <...> Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, мутации в генах MYH7, MYBPC. ______________________ <...> кардиомиопатией Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ

43

ВЗАИМОСВЯЗЬ МЕЖДУ ТОЛЩИНОЙ СТЕНОК ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ВЕГЕТАТИВНОЙ РЕГУЛЯЦИЕЙ У БОЛЬНЫХ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Аллаберганов, Абдуллаев, Нагаева // Российский кардиологический журнал .— 2011 .— №5 .— С. 35-39 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/459301

Автор: Аллаберганов

В соответствии с новой классификацией “кардиомиопатии” определяются как гетерогенная группа заболеваний, ассоциированных с механической и электрической дисфункцией миокарда, обычно сопровождающихся гипертрофией стенок или дилатацией камер, развивающихся вследствие различных причин [1,4,8]. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. Традиционно выделяют необструктивную и обструктивную формы ГКМП [2,8]. Вместе с тем установлено, что высокий риск смерти и неблагоприятный прогноз наблюдаются у больных с выраженной гипертрофией стенок (≥ 35мм), прогрессирующей диастолической дисфункцией и с частыми эпизодами нестабильной желудочковой тахикардии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных <...> кардиомиопатий. <...> Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, вегетативная регуляция, толщина стенок левого желудочка <...> Гипертрофическая кардиомиопатия: клинико-инструментальная характеристика, варианты клинического течения <...> Гипертрофическая кардиомиопатия: результаты пятилетнего наблюдения // Болезни сердца и сосудов.

44

Наблюдения случаев дилатационной стадии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс] / Комиссарова [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2015 .— №4 .— С. 118-128 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/477888

Автор: Комиссарова

«Конечная стадия», или дилатационная фаза гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) – редкий вариант клинического течения заболевания, встречающийся с частотой 3–10% в общей популяции. В данной статье обсуждаются вопросы диагностики, клинические проявления и стратегии лечения 8 пациентов (5 мужчин и 3 женщин, средний возраст которых 43,5±13,4 года) в «конечной стадии» ГКМП, диагностированной на основании прогрессирования симптомов ХСН, соответствующих III–IV ФК NYHA, наличию систолической и/или диастолической дисфункции. При диагностике «конечной стадии» заболевания использовались 2 современных метода исследования (эхокардиография и  магнитно-резонансная томография). МРТ-исследование показало вариабельность распространенности фиброза миокарда. Выявлено разнообразие спектра клинических проявлений и  вариантов ремоделирования сердца в «конечной стадии». Раннее распознавание данного варианта течения заболевания необходимо для своевременного выбора наиболее эффективной стратегии лечения.

Ключевые слова: «конечная стадия», гипертрофическая кардиомиопатия, эхокардиография, магнитно-резонансная <...> Диапазон времени от развиНаблюдения случаев дилатационной стадии гипертрофической кардиомиопатии Copyright <...> кардиомиопатия». <...> Трансторакальная эхокардиография, 4-камерная позиция, пациент с гипертрофической кардиомиопатией с исходом <...> Наблюдения случаев дилатационной стадии гипертрофической кардиомиопатии Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» &

45

ВЛИЯНИЕ ПОЛИМОРФНЫХ ВАРИАНТОВ ГЕНОВ, КОДИРУЮЩИХ СИМПАТОАДРЕНАЛОВУЮ СИСТЕМУ, НА ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ У П АЦИЕНТОВ С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ [Электронный ресурс] / Комиссарова С . М., Ниязова С . С ., Чакова Н. Н., Красько О. В. // Российский кардиологический журнал .— 2015 .— №6 (122) .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/313557

Автор: Комиссарова С . М., Ниязова С . С ., Чакова Н. Н., Красько О. В.

Цель. Выявить ассоциации полиморфных вариантов генов, кодирующих белки симпатоадреналовой системы (ADRB1 и ADRB2) с клиническим феноти- пом заболевания с учетом пола и возраста пациентов с ГКМП. Материал и методы. Проведен анализ клинико-демографических и инстру- ментальных данных 275 пациентов с диагнозом ГКМП (97 женщин и 178 муж- чин, в возрасте от 17 до 70 лет, медиана возраста женщин 51 год, мужчин — 44 г). Все показатели оценивали на момент включения пациентов в исследова- ние. Амплификацию полиморфного участка исследуемого гена осуществляли методом ПЦР с последующим рестрикционным анализом. Результаты. Однофакторный анализ выявил, что наличие фибрилляции пред- сердий (ФП) ассоциировано с полиморфизмом Arg389Gly гена АDRB1 (p=0,028). Сердечная недостаточность высокого ФК II-III показала тенденцию к ассоциации с полиморфизмом Arg389Gly гена АDRB1 (p=0,060). Многофак- торный анализ показал, что наличие эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии (НЖТ) чаще ассоциировалось с пациентами — носителями гетеро- зиготного генотипа GC гена ADRB2 (полиморфизм Gln27Glu) (ОШ 1,76; 1,02- 3,06; 95% ДИ) Наличие ФП встречалось реже у носителей гетерозиготного генотипа GC гена ADRB1 (полиморфизм Arg389Gly) (ОШ 0.39 (0,17-0,82; 95% ДИ) по сравнению с остальными генотипами. Сердечная недостаточность высокого ФК II-III чаще определялась у пациентов — носителей генотипа GC гена ADRB2 (полиморфизм Gln27Glu) (ОШ 4,31; 1,08-29,03; 95% ДИ). Заключение. Генотип GС полиморфизма гена ADRB2 (полиморфизм Gln27Glu) является наиболее неблагоприятным фактором, оказывающим вли- яние на такие клинические проявления ГКМП, как наличие высокого функцио- нального класса сердечной недостаточности, развитие жизнеугрожающих аритмий.

ВАРИАНТОВ ГЕНОВ, КОДИРУющИХ СИМпАТОАДРЕНАЛОВУю СИСТЕМУ, НА фЕНОТИпИЧЕСКИЕ пРОяВЛЕНИя У пАЦИЕНТОВ С ГИпЕРТРОфИЧЕСКОЙ <...> КАРДИОМИОпАТИЕЙ Комиссарова с. <...> *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): Kom_svet@mail.ru ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия <...> Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетически обусловленное заболевание, которое вызывается аутосомно-доминантными <...> кардиомиопатией и гипертоническим сердцем.

46

Изучение вариабельности ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией при барорефлекторной регуляции [Электронный ресурс] / Джубатова, Голубина // Вопросы практической педиатрии .— 2015 .— №3 .— С. 32-35 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/347216

Автор: Джубатова

Цель. Изучение барорефлекторной функции сердечно-сосудистой системы во взаимосвязи с вариабельностью ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией, осложненной хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Пациенты и методы. Под наблюдением находилось 36 детей (22 мальчика и 14 девочек), страдающих гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и 30 (14 мальчиков и 16 девочек) с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП). Всем больным проведены стандартные клинические и лабораторные исследования. Регистрацию электрокардиограмм и исследование вариабельности сердечного ритма (лежа и во время пассивной ортостатической пробы – «тилт-тест») проводили на 12-канальном аппаратно-программном комплексе CardioLab (Украина). В качестве нагрузочной пробы проводили тест 6-минутной ходьбы. Результаты. На исходном этапе проведения «тилт-теста» все 66 пациентов в зависимости от типа барорефлекторной регуляции (БР) были разделены на 2 группы: 1-я – 49 детей с гиперсимпатикотоническим типом и 2-я – 17 детей – с асимпатикотоническим. В 1-й группе ХСН II функционального класса (ФК) зафиксирована у 22 (33,3%) детей, III ФК – у 27 (66,7%); во 2-й группе у 15 (93,3%) пациентов имела место недостаточность IV ФК и у 2 (6,7%) – III ФК (различия достоверны (р = 0,02)). Изучение вариабельности сердечного ритма показало, что уровень вагосимпатического баланса (LF/HF) ниже у пациентов 2-й группы (0,6 ± 0,01 против 2,9 ± 1,3 отн. ед.; р = 0,002); значения SDNN были снижены в обеих группах (94,7 ± 12,7 против 47,7 ± 12,5; р = 0,02). При ортостатической нагрузке у детей из 1-й группы выявлено достоверное повышение активности низкочастотного (LF) – с 456,0 ± 321,5 до 662,6 ± 439,4 (р = 0,02) и подавление высокочастотного (HF) – с 235,0 ± 132,7 до 166,0 ± 218,5 (р = 0,03) спектральных компонентов.

Под наблюдением находилось 36 детей (22 мальчика и 14 девочек), страдающих гипертрофической кардиомиопатией <...> Основные гемодинамические параметры у детей с ди ла тационной и гипертрофической кардиомиопатиями при <...> Для детей с гипертрофической и дилатационной кардиомиопатиями и асимпатикотоническим типом барорефлекторного <...> Гипертрофическая кардиомиопатия – исторические и современные взгляды на диагностику заболевания. <...> Молекулярно-генетические аспекты и особенности клинического течения некоторых форм гипертрофической кардиомиопатии

47

Парадоксальный внутрижелудочковый диастолический градиент при апикальной гипертрофической кардиомиопатии – в помощь практическому врачу [Электронный ресурс] / Вертинский, Каминская, Чиж // Ультразвуковая и функциональная диагностика .— 2015 .— №4 .— С. 85-86 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/502842

Автор: Вертинский

Обструкция выносящего тракта левого желудочка хорошо известна и встречается приблизительно у 25% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Реже встречаются формы с внутрижелудочковой обструкцией на фоне преимущественной гипертрофии средних сегментов межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка и нередко гипертрофированной папиллярной мышцы. При этом в систолу регистрируется высокоскоростной поток с типичной акцентуацией максимальной скорости во второй его половине. Более редким и менее известным является так называемый парадоксальный (от верхушки к основанию левого желудочка) диастолический кровоток, который регистрируется в фазу изоволюметрического расслабления и продолжается в фазу быстрого наполнения левого желудочка. Наличие такого диастолического градиента связывают с более высоким давлением в апикальном регионе левого желудочка вследствие его замедленной релаксации и среднежелудочковой систолической обструкции. Данное состояние ассоциируется с высоким риском желудочковых аритмий и эмболических событий

Парадоксальный внутрижелудочковый диастолический градиент при апикальной гипертрофической кардиомиопатии <...> Обструкция выносящего тракта левого желудочка хорошо известна и встречается приблизительно у 25% пациентов с гипертрофической <...> кардиомиопатией. <...> При ультразвуковом исследовании сердца диагностирована апикальная гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением

48

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ: ПОИСК НОВЫХ ФАКТОРОВ РИСКА [Электронный ресурс] / Крылова [и др.] // Российский кардиологический журнал .— 2017 .— №2 .— С. 62-67 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/580377

Автор: Крылова

Несмотря на разработанные алгоритмы стратификации риска внезапной сердечной смерти (ВСС) среди больных гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) встречаются случаи ВСС при отсутствии общепризнанных факторов риска. Проблема предупреждения ВСС при данной патологии не теряет своей актуальности Цель. Изучить факторы риска ВСС у больных ГКМП. Материал и методы. На протяжении 14 лет обследовано 198 больных ГКМП (средний возраст — 60,0±13,8 лет, 105 мужчин) с проведением ЭКГ, ЭхоКГ, ХМ ЭКГ, велоэргометрии. За 14 лет умерло 15 пациентов. ВСС установлена в 7 случаях, у двоих больных — с успешной реанимацией. Результаты. У больных ГКМП выявлена взаимосвязь между ВСС и следующими клинико-инструментальными параметрами: возрастом (r=-0,19, p=0,015), обмороками в анамнезе (r=0,17, p=0,03), высокой скоростью кровотока в  выносящем тракте ЛЖ при физической нагрузке (ФН) (VmaxВТЛЖ) (r=0,3, p=0,04), низкой толерантностью к ФН (r=-0,34, p=0,009), неадекватной реакцией АД (НРАД) при ФН (r=0,36, p=0,00001), высокой минимальной ЧСС при ХМ ЭКГ (r=0,26, p=0,01). При применении бинарной логистической регрессии с включением наиболее значимых предикторов получена модель для прогнозирования ВСС у больных ГКМП:ВСС=22,28хНРАД-6,9хПродолжительностьФН+12,5хVmaxВТЛЖ+0,32хМин ЧСС-0,4478хВозраст-14,7 Если полученный результат больше 0  — у  больного имеется высокий риск ВСС. При отрицательном значении — риск ВСС минимален. Значение χ2 для предложенной модели составило 19,3 (p=0,002). Заключение. Помимо общепризнанных (возраст, обмороки, выраженность обструкции ВТЛЖ, НРАД при ФН), установлены дополнительные факторы высокого риска ВСС у больных ГКМП: низкая толерантность к ФН и высокие значения минимальной ЧСС при ХМ-ЭКГ. Предложена математическая модель, позволяющая на  основании возраста больного, наличия НРАД при ФН, толерантности к ФН, максимальной скорости кровотока в ВТЛЖ при ФН, а также минимальной ЧСС по данным ХМ-ЭКГ выявлять больных с высоким риском ВСС.

62 Российский кардиологический журнал № 2 (142) | 2017 62 ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ <...> кардиомиопатией (ГКМП) встречаются случаи ВСС при отсутствии общепризнанных факторов риска. <...> кардиомиопатия (ГКМП) — это первичная генетически детерминированная кардиомиопатия, связанная с мутациями <...> Прогнозирование внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии: идентификация пациентов <...> Гипертрофическая кардиомиопатия: руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. 392 с.: ил.). 12.

49

Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии и генетический полиморфизм аденозинпревращающего фермента [Электронный ресурс] / Комиссарова [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2011 .— №3 .— С. 83-91 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/491688

Автор: Комиссарова

Изучена ассоциация клинической картины, структурных и функциональных особенностей миокарда левого желудочка с I/D полиморфизмом гена ACE у больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Выявлено, что тяжесть клинических проявлений ГКМП более выражена у генотипов ID и DD. Генотип DD в большей степени влияет на изменение диастолической функции левого желудочка и ассоциируется с удлинением дисперсии корригированного интервала QT

83«Кардиология в Беларуси» № 3 (16), 2011 Первичная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одним <...> кардиомиопатией (ГКМП). <...> Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, полиморфизма гена ACE. Резюме Научные публикации. <...> Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии и генетический полиморфизм аденозинпревращающего <...> Resume Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии и генетический полиморфизм аденозинпревращающего

50

Синдром LEOPARD: характеристика и молекулярно-генетическая диагностика семейного случая в Беларуси [Электронный ресурс] / Осадчук [и др.] // Кардиология в Беларуси .— 2015 .— №6 .— С. 25-33 .— Режим доступа: https://rucont.ru/efd/477836

Автор: Осадчук

Синдром LEOPARD (LS, OMIM 151100) – редкое генетически гетерогенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом. Основными клиническими проявлениями LS являются лентигиноз, лицевые дисморфии и патология сердечно-сосудистой системы. Представленное наблюдение демонстрирует вариабельность клинических проявлений синдрома в пределах семьи, а также возможность установления LS в раннем возрасте, особенно при наличии унаследованной формы заболевания. Выявленный молекулярный дефект – мутация Thr468Met в гене PTPN11 – позволяет верифицировать клинический диагноз и провести пренатальную ДНК-диагностику плода при последующих беременностях

Ключевые слова: синдром LEOPARD, ген PTPN11, лентиго, гипертрофическая кардиомиопатия. ______________ <...> Наиболее распространенной патологией является гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ), как правило, асимметричная <...> » на консультацию к врачу-генетику в связи с наличием у ребенка асимметричной формы прогрессирующей гипертрофической <...> кардиомиопатии (гипертрофия межжелудочковой перегородки).

Страницы: 1 2 3 ... 94