«Русский журнал детской неврологии» входит в перечень ведущих рецензируемых научных периодических изданий,
рекомендованных Высшей аттестационной комиссией (ВАК) для публикации основных научных результатов
диссертаций на соискание ученых степеней кандидата и доктора наук.
Журнал включен в Научную электронную библиотеку и Российский индекс научного цитирования (РИНЦ), имеет
импакт-фактор, зарегистрирован в базе данных Scopus, CrossRef, статьи индексируются с помощью идентификатора
цифрового объекта (DOI).
ЖР У С СКИЙ
НЕВРОЛОГИИ
УРНА Л
ДЕТСКОЙ
ЕЖЕКВ АР Т А ЛЬНЫЙ НА У ЧНО-ПР АК ТИ ЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИР УЕМЫЙ Ж УРНА Л
www.rjcn.ru
Цель журнала – публикация современной информации о проблемах
и достижениях в области неврологии детского возраста.
В журнале вы найдете материалы, посвященные современным методам
диагностики и лечения широкого спектра заболеваний нервной системы
у детей (в том числе современным достижениям в области эпилептологии),
оригинальные и обзорные статьи, освещающие особенности
классификации, нозологическую специфичность различных форм эпилепсии
и терапевтические подходы (антиэпилептическая лекарственная
терапия, прехирургическая диагностика и хирургическое лечение
эпилепсии), а также описания случаев редких и атипично протека ющих
неврологических заболеваний.
№
ОСНОВ АН В 2006 Г .
Учредители:
А.С. Петрухин, К.Ю. Мухин
Адрес редакции:
115478, Москва, Каширское шоссе, 24,
стр. 15, НИИ канцерогенеза, 3-й этаж
Тел./факс: +7 (499) 929-96-19
e-mail: abv@abvpress.ru
www.abvpress.ru
Статьи направлять ответственному
секретарю О.А. Пылаевой
e-mail: rjcn@epileptologist.ru
Координатор по связям
с общественностью, журналист
Е.К. Моисеева
Редактор А.В. Лукина
Корректор Т.Н. Помилуйко
Дизайн Е.В. Степанова
Верстка Е.В. Степанова
Служба подписки и распространения
И.В. Шургаева, +7 (499) 929-96-19,
base@abvpress.ru
Руководитель проекта
А.В. Донских,
+7 (499) 929-96-19,
a.donskih@abvpress.ru
Журнал зарегистрирован в Федеральной
службе по надзору в сфере связи,
информационных технологий
и массовых коммуникаций
ПИ № ФС 77-22926
от 12 января 2006 г.
При полной или частичной
перепечатке материалов ссылка
на журнал «Русский журнал детской
неврологии» обязательна.
Редакция не несет ответственности
за содержание публикуемых
рекламных материалов.
В статьях представлена
точка зрения авторов,
которая может не совпадать
с мнением редакции.
4
2021
ISSN 2073-8803 (Print)
ISSN 2412-9178 (Online)
Русский журнал детской неврологии.
2021. Том 16. № 4. 1–88.
Сдано в печать: 21.01.2022.
© ООО «ИД «АБВ-пресс», 2021
Подписной индекс в каталоге
«Пресса России» – 88083
Отпечатано в типографии
«Мэйл Текнолоджи». 105082, Москва,
Переведеновский переулок, д. 13,
строение 16.
Тираж 2000 экз. Бесплатно
www.rjcn.ru
ТОМ 16
Стр.3
ЖР У С СКИЙ
УРНА Л
ДЕТСКОЙ
НЕВРОЛОГИИ
JOURNAL ofR USSIAN
CHILD
NEUROLOGY
ТОМ 16 / VOL. 16
4
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Петрухин Андрей Сергеевич, д.м.н., профессор кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский
национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» (РНИМУ им. Н.И. Пирогова) Минздрава России, действительный
член Международной ассоциации детских неврологов, Европейской академии эпилепсии (EUREPA), Королевского медицинского
общества Великобритании (Москва, Россия)
ЗАМЕСТИТЕЛЬ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА
Мухин Константин Юрьевич, д.м.н., профессор, руководитель Клиники Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя
Луки, действительный член и эксперт EUREPA (Москва, Россия)
ОТВЕТСТВЕННЫЙ СЕКРЕТАРЬ
Пылаева Ольга Анатольевна, невролог, эпилептолог, ассистент руководителя Клиники Института детской неврологии и эпилепсии
им. Святителя Луки (Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Алиханов Алихан Амруллахович, д.м.н., профессор, заведующий отделением лучевой диагностики ФГБУ «Российская детская клиническая
больница» Минздрава России (Москва, Россия)
Белопасов Владимир Викторович, д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ, главный невролог Южного федерального округа, член научного
совета по неврологии РАН и Минздрава России, заведующий кафедрой нервных болезней ФГБОУ ВО «Астраханский государственный
медицинский университет» Минздрава России (Астрахань, Россия)
Белоусова Елена Дмитриевна, д.м.н., профессор, руководитель отдела психоневрологии и эпилептологии Научно-исследовательского
клинического института педиатрии ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пи рогова» Минздрава России (Москва, Россия)
Власов Павел Николаевич, д.м.н., профессор кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический
университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России (Москва, Россия)
Гузева Валентина Ивановна, д.м.н., профессор, член-корреспондент Российской академии естественных наук (РАЕН), главный детский
невролог РФ, заведующая кафедрой нервных болезней ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский
университет» Минздрава России (Санкт-Петербург, Россия)
Зыков Валерий Петрович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии детского возраста ФГБОУ ДПО «Российская медицинская
академия непрерывного профессионального образования» (РМАНПО) Минздрава России (Москва, Россия)
Мальмберг Сергей Александрович, д.м.н., заведующий отделением психоневрологии с центром реабилитации детей с двигательными
нарушениями ФГБУЗ «Центральная детская клиническая больница Федерального медико-биологического агентства» (Москва, Россия)
Маслова Ольга Ивановна, д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, заведующая отделом психоэмоциональной разгрузки,
когнитивной поддержки и коррекционно-восстановительной помощи Научно-исследовательского института профилактической педиатрии
и восстановительного лечения ФГАНУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава
России (Москва, Россия)
Прусаков Владимир Федорович, д.м.н., профессор, главный внештатный детский невролог Минздрава Республики Татарстан, заведующий
кафедрой детской неврологии Казанской государственной медицинской академии – филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава
России (Казань, Россия)
Рудакова Ирина Геннадьевна, д.м.н., профессор кафедры неврологии факультета усовершенствования врачей ГБУЗ МО «Московский
областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», врач высшей категории, заслуженный работник
здравоохранения Московской области (Москва, Россия)
Холин Алексей Александрович, д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического
факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Евтушенко Станислав Константинович, д.м.н., профессор, член Американской академии церебрального паралича, детский невролог,
эпилептолог, клинический нейроиммунолог, заведующий кафедрой детской неврологии факультета последипломного образования Донецкого
национального медицинского университета им. М. Горького (Донецк, Украина)
Карлов Владимир Алексеевич, д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, профессор кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного
факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава
России, заслуженный деятель науки РФ (Москва, Россия)
Котов Сергей Викторович, д.м.н., профессор, главный невролог Московской области, руководитель отделения неврологии, заведующий
кафедрой неврологии факультета усовершенствования врачей ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический
институт им. М.Ф. Владимирского» (Москва, Россия)
Федин Анатолий Иванович, д.м.н., профессор, академик РАЕН, первый проректор – проректор по учебной работе и заведующий кафедрой
неврологии факультета дополнительного профессионального образования ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
(Москва, Россия)
ЗАРУБЕЖНЫЕ РЕДАКТОРЫ
Драве Шарлотта, психиатр, эпилептолог, президент французской Лиги по борьбе с эпилепсией и член Комиссии по классификации
различных видов эпилепсий Международной антиэпилептической лиги (Марсель, Франция)
Дюлак Оливье, профессор, нейропедиатр, президент научного совета Французского фонда по исследованию эпилепсии (Париж, Франция)
Хольтхаузен
Ханс, доктор медицины, профессор, член научно-экспертного совета Schön Klinik (отделения педиатрии, нейропедиатрии,
эпилептологии) (Фохтеройд, Германия)
Клюгер Герхард, доктор медицины, профессор Зальцбургского Университета, старший консультант отделения нейропедиатрии и неврологической
реабилитации центра эпилепсии для детей и подростков Schön Klinik (Фохтеройд, Германия)
2
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
2021
Стр.4
“Russian Journal of Child Neurology” is put on the Higher Attestation Commission (HAC) list of leading peer-reviewed
scientific periodicals recommended to publish the basic research results of candidate’s and doctor’s theses.
The journal is included in the Scientific Electronic Library and the Russian Science Citation Index (RSCI) and has an impact
factor; it is registered in the Scopus database, CrossRef, its papers are indexed with the digital object identifier
(DOI).
JOURNAL ofR USSIAN
CHILD
NEUROLOGY
QU ARTERL Y PEER-RE VIE WED SCIENTIFIC- AND -PR A C TIC AL JOURNAL
www.rjcn.ru
The aim of the journal is to publish up-to-date information on problems
and achievements in the field of childhood neurology.
In the journal you will find materials devoted to modern methods of diagnosis
and treatment of a wide range of neurological disorders in children
(including innovative therapies for epilepsy), original articles and literature
reviews describing the classification features, nosologic specificity
of multiple types of epilepsy and therapeutic approaches (antiepileptic
drug therapy, presurgical diagnosis and surgical treatment of epilepsy),
and descriptions of cases of rare and atypical neurological diseases.
№
FOUNDED IN 2006
Founders:
A.S. Petrukhin, K.Yu. Mukhin
Editorial Office:
Research Institute of Carcinogenesis,
Floor 3, Build. 15, 24 Kashirskoye
Shosse, Moscow, 115478
Tel./Fax: +7 (499) 929-96-19
e-mail: abv@abvpress.ru
www.abvpress.ru
Articles should be sent to Secretary
in Charge O.A. Pylaeva
e-mail: rjcn@epileptologist.ru
Coordinator of public relations,
journalist E.K. Moiseeva
Editor A.V. Lukina
Proofreader T.N. Pomiluyko
Designer E.V. Stepanova
Maker-up E.V. Stepanova
Subscription & Distribution Service:
I.V. Shurgaeva, +7 (499) 929-96-19,
base@abvpress.ru
Project Manager
A.V. Donskih, +7 (499) 929-96-19,
a.donskih@abvpress.ru
The journal was registered
at the Federal Service for Surveillance
of Communications, Information
Technologies and Mass
Media (PI No. FS 77-22926 dated
12 January 2006).
If materials are reprinted
in whole or in part, reference must
necessarily be made to the journal
“Russkiy Zhurnal Detskoy
Nevrologii”.
The editorial board
is not responsible
for advertising content.
The authors’ point of view given
in the articles may not coincide
with the opinion of the editorial
board.
4
2021
ISSN 2073-8803 (Print)
ISSN 2412-9178 (Online)
Russkiy Zhurnal Detskoy Nevrologii.
2021. Volume 16. № 4. 1–88.
Submitted: 21.01.2022.
© PH “ABV-Press”, 2021
Pressa Rossii catalogue index:
88083
Printed at the Mail Technology Ltd.
Build. 16, 13 Perevedenovsky lane,
105082 Moscow.
2000 copies. Free distribution.
www.rjcn.ru
VOL. 16
Стр.5
ЖР У С СКИЙ
УРНА Л
ДЕТСКОЙ
НЕВРОЛОГИИ
JOURNAL ofR USSIAN
CHILD
NEUROLOGY
ТОМ 16 / VOL. 16
4
EDITOR-IN-CHIEF
Petrukhin Andrey S., MD, PhD, Professor of Department of Neurology and Neurosurgery of the N.I. Pirogov Russian National Research Medical
University, Ministry of Health of Russia, Full Member of the International Association of Child Neurologists, European Academy of Epilepsy
(EUREPA), Royal Medical Society of Great Britain (Moscow, Russia)
DEPUTY EDITOR-IN-CHIEF
Mukhin Konstantin Yu., MD, PhD, Professor, Head of Clinic of Svt. Luka's Institute of Child Neurology and Epilepsy, Full Member and Expert
of the EUREPA (Moscow, Russia)
SECRETARY IN CHARGE
Pylayeva Olga A., Neurologist, Epileptologist, Assistant to the Head of Clinic of Svt. Luka's Institute of Child Neurology and Epilepsy (Moscow,
Russia)
EDITORIAL BOARD
Alikhanov Alikhan A., MD, PhD, Professor, Head of Department of Radiologic Diagnostics of the Russian Pediatric Clinical Hospital
of the Ministry of Health of Russia (Moscow, Russia)
Belopasov Vladimir V., MD, PhD, Professor, Honored Physician of the Russian Federation, Head of the Department of Nervous Diseases
of the State Budgetary Institution of Higher Education Astrakhan State Medical University of the Ministry of Health of Russia, Member
of the Scientific Board in Neurology of the Russian Academy of Sciences and Ministry of Health of Russia, Chief Neurologist of the Southern
Federal District (Astrakhan, Russia)
Belousova Elena D., MD, PhD, Professor, Head of the Department of Еpileptology and Psychoneurology Research Clinical Institute of Pediatrics,
N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia (Moscow, Russia)
Vlasov Pavel N., MD, PhD, Professor of the Department of Nervous Diseases of the State Budgetary Institution of Higher Education
A.I. Evdokimov Moscow State Medical and Dentistry University of the Ministry of Health of Russia (Moscow, Russia)
Guzeva Valentina I., MD, PhD, Professor, Chief Child Neurologist of the Russian Federation, Academician of the Russian Academy of Natural Sciences,
Head of the Department of Nervous Diseases of the State Budgetary Institution of Higher Education St. Petersburg State Pediatric Medical
University of the Ministry of Health of Russia (St. Petersburg, Russia)
Zykov Valeriy P., MD, PhD, Professor, Head of the Department of Childhood Neurology of the State Budgetary Institution of Post-Graduate
Education Russian Medical Academy of Post-Graduate Education of the Ministry of Health of Russia (Moscow, Russia)
Malmberg Sergey A., MD, PhD, Head of the Department of Psychic Neurology with the Center for Rehabilitation of Children with Motor
Disorders of the Health Care Institution Central Pediatric Clinical Hospital of the Federal Medical and Biological Agency (Moscow, Russia)
Maslova Olga I., MD, PhD, Professor, Honored Scientist of the Russian Federation, Head of the Department of Psychic and Emotional
Relaxation, Cognitive Support, and Correction and Restoration Aid of the Research Institute of Preventive Pediatrics and Restorative Treatment
of the National Medical Research Center of Children’s Health (Moscow, Russia)
Prusakov Vladimir F., MD, PhD, Chief External Child Neurologist of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Head of the Department
of child neurology of the State Budgetary Institution of Post-Graduate Education "Kazan State Medical Academy" of the Ministry of Health
of Russia (Kazan, Russia)
Rudakova Irina G., MD, PhD, Professor of the Department of Neurology of the Faculty of Physicians’ Advanced Training of the State Budgetary
Institution of Medical Education M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Research Clinical Institute, High Level Certificate Physician, Honored
Health Care Professional of Moscow Region (Moscow, Russia)
Kholin Alexey A., MD, PhD, Professor of the Department of Neurology, Neurosurgery, and Medical Genetics of the Pediatric Faculty
of the State Budgetary Institution of Higher Education N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health
of Russia (Moscow, Russia)
EDITORIAL COUNSIL
Evtushenko Stanislav K., MD, PhD, Professor, Member of American Academy for Cerebral Palsy, Child Neurologist, Epileptologist, Clinical
Neuroimmunologist, Head of the Department of Child Neurology of the Postgraduate Education Faculty of M. Gor’kiy Donetsk National Medical
University (Donetsk, Ukraine)
Karlov Vladimir A., MD, PhD, Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Professor of the Department of Neurology
and Neurosurgery of the Therapeutic Faculty of the State Institution of Higher Education A.I. Evdokimov Moscow State Medical and Dentistry
University of the Ministry of Health of Russia, Honored Scientist of the Russian Federation (Moscow, Russia)
Kotov Sergey V., MD, PhD, Professor, Chief Neurologist of the Moscow Region, Head of the Department of Neurology of the Faculty
of Physicians’ Advanced Training of the State Budgetary Institution of Medical Education M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Research
Clinical Institute (Moscow, Russia)
Fedin Anatoliy I., MD, PhD, Academician of the Russian Academy of Natural Sciences, First Vice-Rector – Vice-Rector for academic work,
and Head of the Department of Neurology of the Faculty of Post-Graduate Education of the State Budgetary Institution of Higher Education
N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of Russia (Moscow, Russia)
FOREIGN EDITORS
Dravet Charlotte, Psychiatrist, Epileptologist, President of the French League Against Epilepsy and Member of the Committee for Classification
of Various Types of Epilepsy of International League Against Epilepsy (Marseilles, France)
Dulac Oliver, Professor, Neuropediatrician, President of the Scientific Council of the French Foundation for Epilepsy Research (Paris, France)
Holthausen Hans, MD, Professor, Member Scientific Board of Schön Klinik (Pediatrician, Neuropediatrics, Epileptology) (Vogtareuth, Germany)
Kluger Gerhard, MD, Professor of University of Salzburg, senior consultant of Neuropediatrics and Neurological Rehabilitation of the Epilepsy
Center for Children and Adolescents Schön Klinik (Vogtareuth, Germany)
4
EDIT ORIAL BO ARD
2021
Стр.6
НЕ ПРОСТО ИЗДАТЕЛЬСТВО –
Ж УРНА ЛЫ
СООБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
www.abvpress.ru
Г А ЗЕТЫ
www.abvpress.ru
НЕВРОЛОГИЯ
СЕГОДНЯ
Реклама
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННАЯ ГАЗЕТА
ДЛЯ НЕВРОЛОГОВ
Стр.7
ЖР У С СКИЙ
УРНА Л
ДЕТСКОЙ
НЕВРОЛОГИИ
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
К.Ю. Мухин, О.А. Пылаева, М.Ю. Бобылова
Эффективность и переносимость перампанела в лечении эпилепсии у детей и подростков
(опыт Института детской неврологии и эпилепсии им. Свт. Луки) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
О.В. Беляев, А.В. Стаховская, Н.А. Резван
Электроэнцефалографическая локализация зон патологической активности в динамике
при доброкачественных возрастзависимых локализационно-обусловленных формах эпилепсии. . . . . . . .31
М.Л. Лагунавичене, С.Н. Ларионов, Ю.А. Александров, А.В. Ливадаров,
П.Г. Грузин, А.В.Рудакова, Е.Г. Осипова
Особенности диагностики и лечения сдавления мозга при патологии системы гемостаза
у детей раннего возраста .
.
ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ
Е.С. Новикова
Возможности терапии при заболеваниях спектра оптиконевромиелита .
С.А. Гуляев
Электроэнцефалография и исследования функциональной активности головного мозга . . . . . . . . . . . .59
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
М.Л. Житомирская, Е.В. Снегова, Г.В. Одинцова
Синдром Веста при синдроме Кабуки (обзор литературы и описание клинического случая) .
А.Ю. Захарова, М.Ю. Бобылова
Симптоматический бессудорожный эпилептический статус у пациентки с острым
лимфобластным лейкозом (клинический случай) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81
.
.
.
.
.
.
.
.
.69
И.О. Штанг, А.С. Котов
Синдром CADASIL и демиелинизация: dual pathology? (Описание клинического случая). . . . . . . . . . . .77
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.49
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.42
JOURNAL ofR USSIAN
CHILD
NEUROLOGY
ТОМ 16 / VOL. 16
4
6
2021
Стр.8
2021
ЖР У С СКИЙ
УРНА Л
ДЕТСКОЙ
НЕВРОЛОГИИ
CONTENTS
ORIGINAL REPORTS
K.Yu. Mukhin, O.A. Pylaeva, M.Yu. Bobylova
Effectiveness and tolerability of perampanel in сhildren and adolescents (own experience
of Svt. Luka’s Institute of Child Neurology and Epilepsy) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
O.V. Belyaev, A.V. Stakhovskaya, N.A. Rezvan
Electroencephalographic localization of pathological activity areas in dynamics in patients
with benign age-dependent focal epilepsy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .31
M.L. Lagunavichene, S.N. Larionov, Yu.A. Aleksandrov, A.V. Livadarov, P.G. Gruzin,
A.V. Rudakova, E.G. Osipova
Diagnosis and treatment of brain compression in children with hemostasis disorders . . . . . . . . . . . . . . . . .42
REVIEWS AND LECTURES
E.S. Novikova
Possibilities of therapy for neuromyelitis optica spectrum disorders . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49
S.A. Gulyaev
Electroencephalography and analysis of functional brain activity .
CLINICAL CASE
M.L. Zhitomirskaya, E.V. Snegova, G.V. Odintsova
West syndrome in patients with Kabuki syndrome (literature review and case report) . . . . . . . . . . . . . . . . .69
I.O. Shtang, A.S. Kotov
CADASIL syndrome and demyelination: dual pathology? (a case report) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .77
A.Yu. Zakharova, M.Yu. Bobylova
Symptomatic non-convulsive status epilepticus in a patient with acute lymphoblastic
leukemia (а case report). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.59
JOURNAL ofR USSIAN
CHILD
NEUROLOGY
ТОМ 16 / VOL. 16
4
7
Стр.9