Учебная литература ТГМУ
Нарушения
кишечного всасывания
у детей раннего возраста
Учебное пособие
ISBN 978-5-98301-194-6
Издательство «Медицина ДВ»
690950 г. Владивосток, пр-т Острякова, 4
9 7 8 5 9 8 3 0 1 1 94 6
Тел.: (423) 245-56-49. E-mail: medicinaDV@mail.ru
Владивосток
Медицина ДВ
2020
Стр.1
Министерство здравоохранения Российской Федерации
Тихоокеанский государственный медицинский университет
Нарушения
кишечного всасывания
у детей раннего возраста
Учебное пособие
Рекомендовано Координационным советом по области образования
«Здравоохранение и медицинские науки» в качестве учебного пособия для
использования в образовательных учреждениях, реализующих основные
профессиональные образовательные программы высшего образования
уровня специалитета по направлению подготовки 31.05.02 «Педиатрия»
Владивосток
Медицина ДВ
2020
Стр.2
УДК: 616.33/34-008.6-02.053.4
ББК 57.3.
Н 96
Издано по рекомендации редакционно-издательского совета
Тихоокеанского государственного медицинского университета
Рецензенты:
Сенькевич О.А. - руководитель Дальневосточного центра
перинатологии, неотложной педиатрии и неонатологии, д.м.н.,
профессор кафедры дополнительного профессионального образования
«Дальневосточный государственный медицинский университет»
Минздрава России, г. Хабаровск
Щербак В.А. - д. м. н., доцент, заведующий кафедрой педиатрии
факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки
специалистов «Читинской государственной медицинской
академии» Минздрава России, г. Чита
Авторы:
Шуматова Т.А., Шишацкая С.Н., Ни А.Н., Зернова Е.С.
Н 96 Нарушения кишечного всасывания у детей раннего возраста:
учебное пособие / Т.А. Шуматова, С.Н. Шишацкая, А.Н. Ни и др. - Владивосток:
Изд-во Медицина ДВ, 2020. - 116 с.
ISBN 978-5-98301-194-6
Учебное пособие посвящено одной из важных, часто встречаемых, трудно
усваиваемых проблем детского возраста - нарушению кишечного всасывания
(НКВ). В пособии рассмотрены физиология кишечного переваривания и всасывания,
вопросы клиники, диагностики и лечения у детей врожденных и приобретенных
заболеваний, сопровождающихся нарушением кишечного всасывания.
Учебное пособие предназначено для обучающихся по программе подготовки
кадров высшей квалификации по специальности Педиатрия - студентов медицинских
вузов старших курсов.
УДК: 616.33/34-008.6-02.053.4
ББК 57.3.
ISBN 978-5-98301-194-6
© Коллектив авторов, 2020
© «Медицина ДВ», 2020
Стр.3
ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений.................................................................................................................. 4
Введение.......................................................................................................................................6
Глава 1. Физиология кишечного переваривания и всасывания...................................7
Глава 2. Патогенез синдрома мальабсорбции..................................................................13
Глава 3. Нарушения всасывания дисахаридов..................................................................18
3.1. Лактазная недостаточность............................................................................19
3.2. Недостаточность других дисахаридаз....................................................... 29
Глава 4. Аллергия к белкам коровьего молока (АБКМ )............................................... 30
4.1. Ведущие пищевые аллергены у детей раннего возраста...................... 30
4.2 Клинические проявления А БКМ ................................................................. 33
4.3. Редкие формы АБКМ ......................................................................................41
Глава 5. Целиакия у детей ......................................................................................................44
Глава 6. Кистозный фиброз - муковисцидоз................................................................... 59
Глава 7. Редкие формы синдрома мальабсорбции......................................................... 76
7.1 Синдром Швахмана-Даймонда..................................................................... 76
7.2. Дефицит энтерокиназы ..................................................................................79
7.3. Врожденный дефицит трипсиногена......................................................... 80
7.4. Экссудативная энтеропатия..........................................................................80
7.5. Энтеропатический акродерматит............................................................... 82
Тестовые зад ани я .................................................................................................................... 84
Эталоны ответов на тестовые задания ..............................................................................89
Ситуационные задачи ............................................................................................................ 90
Эталоны ответов на ситуационные зад ачи ......................................................................95
Приложение...............................................................................................................................98
Список литературы .............................................................................................................. 114
Стр.4
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АБКМ
БГД
БКМ
ИРТ
ЖКТ
КЖК
НКВ
ЛН
МВ
МВТР
МЭЛ, IEL’s
ПКЛ
СМ
СНКВ
СОТК
СЦТ
- аллергия к белкам коровьего молока
- безглютеновая диета
- белок коровьего молока
- иммунореактивный трипсин
- желудочно-кишечный тракт
- короткоцепочечные жирные кислоты
- нарушение кишечного всасывания
- лактазная недостаточность
- муковисцидоз
- трансмембранный регулятор проводимости
муковисцидоза
- межэпителиальные (интраэпителиальные)
лимфоциты
- первичная кишечная лимфангиэктазия
- синдром мальабсорбции
- синдром нарушенного кишечного всасывания
- слизистая оболочка тонкой кишки
- среднецепочечные триглицериды
aDPG, anti-DPG - антитела к деамидированным пептидам
глиадина
4
Список сокращений
Стр.5
AGA (АГА)
Anti-tTG, анти-ТТГ
EMA
ESPGHAN
антитела к глиадину
антитела к тканевой трансглутаминазе
антитела к эндомизию
European Society for Paediatric Gastroenterology,
Hepatology and Nutrition, европейское общество
педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии
и питания
FPIES
HLA
IgE
IgA
IgG
индуцированный пищевыми белками синдром
энтероколита
(Human Leukocyte Antigens) - группа антигенов
гистосовместимости, главный
иммуноглобулин Е
иммуноглобулины класса А
иммуноглобулины класса G
Список сокращений
5
Стр.6
ВВЕДЕНИЕ
Нарушение кишечного всасывания, или синдром мальабсорбции,
остается одной из актуальных медицинских проблем и представляет собой
комплекс клинических проявлений, обусловленных нарушениями
полостного, пристеночного и мембранного пищеварения и транспорта
в тонкой кишке, приводящих к метаболическим расстройствам.
В основе мальабсорбции рассматривают генетически-детерминированные
или приобретенные дефекты расщепления и всасывания одного
или нескольких ингредиентов.
В современной гастроэнтерологии нарушению кишечного всасывания
уделяется большое внимание, так как синдром мальабсорбции часто
сопровождается развитием недостаточности питания, полидефицитных
состояний, в том числе анемии различной степени тяжести, задержки
роста, нарушения кальций-фосфорного обмена.
В своей практической деятельности врачи сталкиваются со значительными
сложностями при диагностике этих заболеваний. Несвоевременная
диагностика, отсутствие адекватной терапии способствуют
развитию и углублению обменных нарушений у детей,
страдающих синдромом мальабсорбции, что ухудшает прогноз и может
способствовать длительному расстройству здоровья и ранней
инвалидизации детей.
Синдром мальабсорбции может встречаться при разнообразных
заболеваниях и проявляться различными клиническими признаками
и симптомами, множественными биохимическими отклонениями,
включая картину витаминной или пищевой недостаточности. При проведении
диагностических исследований и постановке диагноза необходимо
иметь в виду, что доказательство наличия синдрома мальабсорбции
не столь важно, как выявление причины заболевания, поскольку это
позволит выработать адекватную тактику лечения.
6
Введение
Стр.7
ГЛАВА 1
ФИЗИОЛОГИЯ КИШЕЧНОГО ПЕРЕВАРИВАНИЯ
И ВСАСЫВАНИЯ
Нормальное физиологическое переваривание и всасывание представляет
собой многоэтапный последовательный процесс.
В основе системы пищеварения человека лежит кишечная трубка,
продвигаясь по которой пищевые вещества расщепляются до простых
соединений и переносятся во внутреннюю среду организма.
Гидролиз и всасывание пищевых веществ начинаются уже в полости
рта и продолжаются на всем протяжении пищеварительного тракта.
В желудке происходит гидролиз только 10% пептидных связей, далее
гидролиз белков, жиров и углеводов с участием ферментов происходит
в кишечнике (табл. 1).
Таблица 1
Переваривание и всасывание пищи
Полость рта
Желудок
Поджелудочная
железа
Амилаза слюны (птиалин) - гидролиз углеводов,
расщепление крахмала и гликогена до дисахаридаз
и глюкозы (максимальная активность в 2-7 лет)
Пепсин, гастриксин, пепсин I - начальный гидролиз белка
Протеазы - трипсиноген, химотрипсиноген А, В и С,
карбоксипептидазы А и В, проэластаза, зимоген.
Липаза. Амилаза. Ферменты поступают
в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник,
где осуществляют полостное пищеварение.
Тонкая кишка
Полостное и мембранное пищеварение.
Полостное пищеварение в тонкой кишке осуществляется
ферментами панкреатического и кишечного секретов.
В результате полостного пищеварения гидролизуются
крупномолекулярные нутриенты и образуются в основном
олигомеры. Полостное пищеварение подготавливает
исходные пищевые субстраты для пристеночного
пищеварения.
Физиология кишечного переваривания и всасывания
7
Стр.8
В кишечном соке содержится энтерокиназа, а также полный
набор ферментов, расщепляющих белки, жиры и углеводы.
Эти ферменты участвуют лишь в пристеночном
пищеварении, так как в полость кишки они не выделяются.
Толстая кишка
Роль ее как пищеварительного органа невелика.
Расщепление попавших сюда молекул происходит или
под влиянием ферментов сока кишечника, поступивших
с остатками химуса, или под влиянием ферментов бактериальной
флоры толстого кишечника.
Микрофлора толстого кишечника:
• освобождает организм от вредных микробов,
• участвует в синтезе витаминов группы В и витамина К,
в расщеплении клетчатки
• сбраживает углеводы,
• вызывает гниение белков.
Интенсивное всасывание воды.
Тонкая кишка является основным органом пищеварения.
Она выполняет целый ряд функций, среди которых выделяют: транспортно-эвакуаторную,
секреторную, метаболическую, депонирующую,
регуляторную и др., однако все они обеспечивают реализацию двух ведущих
функций, а именно - гидролиза и всасывания пищевых веществ.
Первый этап - полостное переваривание - происходит гидролиз
белков, жиров и углеводов с участием ферментов, каждый из которых
работает с определенным субстратом.
Второй этап - пристеночное переваривание - происходит с участием
ферментов щеточной каймы и захватом конечных продуктов на
энтероцитах. Большую роль играют в этой фазе желчные кислоты. Они
эмульгируют триглицериды, обеспечивают всасывание жирных кислот
и моноглицеридов, растворение и всасывание жирорастворимых витаминов
(А, D, E, K) и усиливают гидролиз белков и углеводов.
Третий этап заканчивается переносом питательных веществ в лимфу.
Процесс
ассимиляции пищевых веществ в тонкой кишке схематически
можно представить в виде трех последовательных этапов:
- полостного пищеварения;
- мембранного пищеварения;
- всасывания.
Начальный этап пищеварения в тонкой кишке состоит из формирования
химуса, его перемешивания, продвижения и гидролиза пищевых
ингредиентов (полостное пищеварение). Независимо от состава прини8
Глава1
Стр.9
маемой пищи в проксимальном отделе тощей кишки расщепляется от
75% до 85% углеводов, липидов, белков.
Интенсивность моторики и время кишечного транзита во многом
зависят от состава пищи. Элементные диеты замедляют, а балластные
вещества ускоряют транзит. При отсутствии пищевых веществ в просвете
кишки моторная и пищеварительная активность кишечника не
прекращается, что связано с периодической деятельностью желудочнокишечного
тракта, во время которой в тонкой кишке также усиливаются
кишечная секреция, выброс желчи и панкреатического сока.
Полостное пищеварение происходит в полости тонкой кишки и осуществляется
панкреатическими ферментами и желчными кислотами.
Образующиеся в процессе полостного гидролиза короткие цепи белков,
углеводов и жиров окончательно расщепляются с помощью механизмов
мембранного пищеварения и всасываются.
Полостное и пристеночное пищеварение взаимосвязаны: полостное
обеспечивает начальный гидролиз пищевых веществ, мембранное - заключительный
гидролиз, а также переход к всасыванию.
Питательные вещества проникают в кровь через энтероциты и межклеточное
пространство. Вода пассивно проходит через оболочки кишечной
стенки. Этот процесс зависит от активного и пассивного транспорта
растворенных в воде веществ, в частности натрия, хлора, глюкозы.
Почти вся вода, за исключением небольшого количества, всасывается
в тонкой кишке, поэтому сильная диарея возникает именно при энтерите.
Поражение толстого кишечника сопровождается менее выраженной
диареей: жидкий стул чередуется с оформленным. Однако резервные
возможности толстой кишки велики: в случае необходимости она может
всосать за сутки до 6 литров жидкости у взрослого человека.
Пристеночное пищеварение осуществляется ферментами, фиксированными
на клеточной мембране, поэтому оно называется также мембранным
или контактным. Это пищеварение происходит на границе
внеклеточной и внутриклеточной сред.
Поверхность тонкого кишечника имеет микроскопическую пористость,
которая образована микроворсинками эпителиальных клеток
(энтероцитов), между энтероцитами расположено межклеточное пространство.
Ворсинки образуют щеточную кайму: на каждом энтероците
имеется до 3000 ворсинок, что резко увеличивает всасывательную поверхность
кишки. На щеточной кайме фиксирован мощный слой ферментов,
имеющих различное происхождение: часть панкреатических,
а другая часть - собственные кишечные ферменты, синтезируемые самими
энтероцитами.
Физиология кишечного переваривания и всасывания
9
Стр.10