УДК 616053.2
ISSN 0031-403x (Print) ISSN 1990-2182 (Online)
Учредители: Союз педиатров России
и ООО «Педиатрия» (редакция).
Журнал издается с мая 1922 г.
Зарегистрирован 19.05.1947 г. Министерством связи СССР.
Свидетельство о регистрации СМИ: выдано ФС по надзору
в сфере связи и массовых коммуникаций (Роскомнадзор)
14.11.2008 г.: ПИ № ФС77-34091 (печатная версия),
Эл № ФС77-34090 (электронная версия).
Журнал «Педиатрия им. Г.Н. Сперанского» включен
в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов ВАК,
рекомендованных для опубликования результатов научных
работ на соискание ученой степени доктора и кандидата
наук. http://vak.ed.gov.ru/documents/10179/0/Приложение.
pdf/523bc2d7-cb7b-49ee-b3a3-f2f4d6945c24
Журнал входит в российские базы цитирования:
РИНЦ, РИФ, ВИНИТИ, КиберЛенинка, индексируется в
международных поисковых системах: Scopus, Web of Science,
EBSCO Publishing, East View Information Services, Inc.
Главный редактор
А.Г. Румянцев
Зам. главного редактора
Т.В. Казюкова
Г.А. Самсыгина
Научный редактор
Н.А. Мазурина
Ответственные секретари
Ю.Ю. Новикова
Е.В. Макаренко
Заведующая редакцией
М.Н. Казакова
Компьютерная верстка
М.Н. Елисеева
Корректор
В.А. Елетина
Перевод
В.К. Котлукова
Web-сайт
Е.Е. Бессонов
Адрес почтовый для корреспонденции:
115054 Москва54, а/я 32
Телефон: +7 (495) 9598822
Издатель: ООО «Педиатрия»
119049 Москва, 4й Добрынинский пер., д. 1/9
Телефон/факс: +7 (495) 9598822
Email: info@pediatriajournal.ru
Типография: ООО «Тверской Печатный Двор»
170518 г. Тверь, с. Никольское, 26
Телефон: +7 (4822) 370-555
Email: info@tpd-print.ru
Подписано в печать 25.05.20.
Формат 60х84/8. Усл. печ. л. 38.
Журнал распространяется по подписке. Тираж 5000 экз.
Выходит 1 раз в два месяца.
Подписные индексы в каталоге «Роспечать»:
для физических лиц – 71458; 71695 (годовая),
для организаций – 71459; 71696 (годовая).
Подписной индекс по объединенному каталогу
«Пресса России» – 29219.
Founded by the Union of Pediatricians of Russia
and «Pediatria» Ltd. (the Editorial Board).
The Journal is published continuously since May, 1922.
Registered by the Ministry of Communications of the USSR in
May 19, 1947. Certificate of Registration of Printed Mass Media
Series ПИ № ФС77-340191 dated November 14, 2008, by the
Federal Service for Supervision the Sphere of Telecom, Information
Technologies and Mass Communications (Roskomnadzor).
Journal «PEDIATRIA» n.a. G.N. Speransky is approved by
the Higher Attestation Commission of the Ministry for Education
and Science of Russian Federation for publication of principal
scientific findings of theses submitted for the degrees
of Candidate of Sciences and Doctor of Sciences.
http://vak.ed.gov.ru/documents/10179/0/Приложение.
pdf/523bc2d7-cb7b-49ee-b3a3-f2f4d6945c24
The Journal is indexed in Russian databases (DB):
RSCI, RIF, VINITI, CyberLeninka and international DB:
Scopus, Web of Science, EBSCO Publishing, East View
Information Services, Inc.
Editor-in-chief
Rumyantsev А.G.
Deputy Editors-in-chief
Kazyukova T.V.
Samsygina G.A.
Scientific editor
Mazurina N.A.
Editorial secretary
Novikova Yu.Yu.
Makarenko E.V.
Managing editor
Kazakova М.N.
Design and layout by
Eliseeva M.N.
Editor-corrector
Eletina V.A.
Translator
Kotlukova V.K.
Web
Bessonov Е.Е.
Mailing address:
Russia 115054 Moscow-54, p/o box 32
Telephone: +7 (495) 959-88-22
Published by: «Pediatria» Ltd. (the Editorial Board)
located in Russia 119049 Moscow, 4th Dobryninsky pereulok, 1/9
Telephone/fax: +7 (495) 959-88-22
E-mail: info@pediatriajournal.ru
Printed at «Tverskoy Pechatny Dvor» Ltd.
located Russia 170518 Tver, Nikolskoye village, 26
Telephone: +7 (4822) 370-555
E-mail: info@tpd-print.ru
Signed to print on May 25, 2020.
Format 60x84/8. Size 38 typographic pages.
Distributed by subscription in amount
of 5000 copies, bimonthly.
Электронная подписка – на сайте Научной электронной
библиотеки: https://elibrary.ru/projects/subscription/
subscription_1.asp
Присланные в редакцию статьи не возвращаются.
Мнения авторов могут не совпадать
с позицией редколлегии и редакционного совета.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
При воспроизведении опубликованных статей
ссылка на журнал «Педиатрия» обязательна.
2
Final_3_2020.indd Final_3_2020.indd 2
Subscription Indexes with «Rospechat» Catalogues:
for individuals – 71458; 71695 (annual),
for companies – 71459; 71696 (annual).
Subscription Index with «The Russian Press»
General Catalogue – 29219.
Electronic Subscription with the Scientific
Electronic Library at https://elibrary.ru/projects/subscription/
subscription_1.asp
Accepted manuscripts are not returning to the corresponding
authors. The opinions expressed are those of the author(s)
do not necessarily reflect the opinions of the Editorial Board and
(or) the Editorial Council.
The Editorial Board does not accept any responsibility
for the advertisements. When and if re-using any part of the
content of the Journal, the reference to the Journal «Pediatria»
n.a. G.N. Speransky is mandatory.
Все права защищены © ООО «Педиатрия», 2020
25.05.202025.05.2020 11:58:33 11:58:33
Стр.4
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР – Румянцев Александр Григорьевич
академик РАН, д.м.н., профессор
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Алексеева Е.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Балыкова Л.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф.,
Саранск; Баиндурашвили А.Г., акад. РАН, д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Баранов А.А., акад. РАН,
д.м.н., проф., Москва; Володин Н.Н., акад. РАН, д.м.н., проф., Москва; Горелов А.В., член-корр. РАН,
д.м.н., проф., Москва; Заплатников А.Л., д.м.н., проф., Москва; Ильенко Л.И., д.м.н., проф., Москва;
Казюкова Т.В., зам. гл. редактора, д.м.н., проф., Москва; Ковтун О.П., член-корр. РАН, д.м.н., проф.,
Екатеринбург; Куцев С.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Курцер М.А., акад. РАН, д.м.н.,
проф., Москва; Кучма В.Р., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Лобзин Ю.В., акад. РАН, д.м.н.,
проф., Санкт-Петербург; Лукьянов С.А., акад. РАН, д.б.н., проф., Москва; Намазова-Баранова Л.С.,
акад. РАН, д.м.н., проф., Москва; Огородова Л.М., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Томск; Петряйкина Е.Е.,
д.м.н., проф., Москва; Рошаль Л.М., д.м.н., проф., Москва; Румянцев С.А., член-корр. РАН, д.м.н.,
проф., Москва; Самсыгина Г.А., зам. гл. редактора, д.м.н., проф., Москва; Фурман Е.Г., член-корр.
РАН, д.м.н., проф., Пермь; Школьникова М.А., д.м.н., проф., Москва; Шумилов П.В., д.м.н., проф.,
Москва
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Алейникова О.В., д.м.н., проф., Минск, Беларусь; Арсентьев В.Г., д.м.н., проф., Санкт-Петербург;
Асанов А.Ю., д.м.н., проф., Москва; Байко С.В., д.м.н., Минск, Беларусь; Балаболкин И.И., членкорр.
РАН, д.м.н., проф., Москва; Батышева Т.Т., д.м.н., проф., Москва; Безлепкина О.Б., д.м.н.,
проф., Москва; Богомильский М.Р., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Боровик Т.Э., д.м.н., проф.,
Москва; Булатова Е.М., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Громова О.А., д.м.н., проф., Иваново; Гусева Н.Б.,
д.м.н., проф., Москва; Дегтярев Д.Н., д.м.н., проф., Москва; Демикова Н.С., д.м.н., проф., Москва;
Жолобова Е.С., д.м.н., проф., Москва; Заваденко Н.Н., д.м.н., проф., Москва; Звягин А.А., д.м.н., проф.,
Воронеж; Зелинская Д.И., д.м.н., проф., Москва; Зубков В.В., д.м.н., проф., Москва; Зырянов С.К.,
д.м.н., проф., Москва; Карпова Е.П., д.м.н., проф., Москва; Касаткин В.Н., д.м.н., проф., Москва;
Каширская Н.Ю., д.м.н., проф., Москва; Козлов В.К., д.м.н., проф., Хабаровск; Козлов Р.С., д.м.н., проф.,
Смоленск; Козлов Ю.А., д.м.н., проф., Иркутск; Короткий Н.Г., д.м.н., проф., Москва; Костинов М.П.,
д.м.н., проф., Москва; Котлукова Н.П., д.м.н., проф., Москва; Kuzmanovska D.B., MD., PhD.,
Skopje, Северная Македония; Лаврова А.Е., д.м.н., проф., Н-Новгород; Леонова Л.В., д.м.н., проф.,
Москва; Лыскина Г.А., д.м.н., проф., Москва; Мальцев С.В., д.м.н., проф., Казань; Манчук В.Т.,
д.м.н., проф., Красноярск; Масчан А.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Морозов Д.А.,
д.м.н., проф., Москва; Овсянников Д.Ю., д.м.н., проф., Москва; Павлов В.И., д.м.н., проф., Москва;
Персин Л.С., д.м.н., проф., Москва; Полунина Н.В., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Радциг
Е.Ю., д.м.н., проф., Москва; Разумовский А.Ю., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Ревякина
В.А., д.м.н., проф., Москва; Сидоренко Е.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Скрипченко
Н.В., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Сметанина Н.С., д.м.н., проф., Москва; Соболева М.К.,
д.м.н., проф., Новосибирск; Сорвачева Т.Н., д.м.н., проф., Москва; Спичак Т.В., д.м.н., проф.,
Москва; Талалаев А.Г., д.м.н., проф., Москва; Тамразова О.Б., д.м.н., проф., Москва; Туманян М.Р.,
д.м.н., проф., Москва; Харламова Ф.С., д.м.н., проф., Москва; Чернуха М.Ю., д.м.н., проф., Москва;
Чугунова О.Л., д.м.н., проф., Москва; Шабалов Н.П., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Щербина А.Ю.,
д.м.н., проф., Москва; Яковлева Т.В., д.м.н., проф., Москва; Яцык С.П., д.м.н., проф., Москва
3
Final_3_2020.indd Final_3_2020.indd 3
25.05.202025.05.2020 11:58:34 11:58:34
ПЕДИАТРИЯ/2020/Том 99/№ 3
Стр.5
EDITOR-IN-CHIEF – Rumyantsev Alexander Grigoryevich
Academician of the Russian Academy of Sciences, Doctor Med. Sci., Professor
EDITORIAL BOARD:
Alekseeva E.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Balykova L.A., Associate
Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Saransk, Republic of Mordovia; Baindurashvili A.G., Academician
of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Baranov A.A., Academician of RAS, Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Volodin N.N., Academician of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Gorelov A.V.,
Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zaplatnikov A.L., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Ilyenko L.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kazyukova T.V., Deputy Editor-in-Chief, Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Kovtun O.P., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Yekaterinburg;
Kutsev S.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kurtser M.A., Academician of
RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kuchma V.R., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Lobzin Yu.V., Academician of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Lukyanov S.A.,
Academician of RAS, Doctor Bio. Sci., Prof., Moscow; Namazova-Baranova L.S., Academician of RAS,
Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Ogorodova L.M., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof.,
Tomsk; Petryaykina E.E., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Roshal L.M., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Rumyantsev S.A., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Samsygina G.A., Deputy
Editor-in-Chief, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Furman E.G., Associate Member of RAS, Doctor Med.
Sci., Prof., Perm; Shkolnikova M.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Shumilov P.V., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow
ADVISORY COUNSIL:
Aleinikova O.V., Doctor Med. Sci., Prof., Minsk, Belarus; Arsentiev V.G., Doctor Med. Sci., Prof., St.
Petersburg; Asanov A.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Baiko S.V., Doctor Med. Sci., Minsk, Belarus;
Balabolkin I.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Batysheva T.T., Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Bezlepkina O.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Bogomilsky M.R.,
Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Borovik T.E., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Bulatova E.M., Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Gromova O.A., Doctor Med. Sci., Prof., Ivanovo;
Guseva N.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Degtyarev D.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Demikova N.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zholobova E.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Zavadenko N.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zvyagin A.A., Doctor Med. Sci., Prof., Voronezh;
Zelinskaya D.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zubkov V.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Zyryanov S.K., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Karpova E.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kasatkin V.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kashirskaya N.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kozlov V.K., Doctor Med. Sci., Prof., Khabarovsk; Kozlov R.S., Doctor Med. Sci., Prof., Smolensk;
Kozlov Yu.A., Doctor Med. Sci., Prof., Irkutsk; Korotkiy N.G., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kostinov M.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kotlukova N.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kuzmanovska D.B., MD, PhD, Skopje, North Macedonia; Lavrova A.E., Doctor Med. Sci., Prof., Nizhny
Novgorod; Leonova L.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Lyskina G.A., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Maltsev S.V., Doctor Med. Sci., Prof., Kazan, Republic of Tatarstan; Manchuk V.T., Doctor
Med. Sci., Prof., Krasnoyarsk; Maschan A.A., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Morozov D.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Ovsyannikov D.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Pavlov V.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Persin L.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Polunina N.V.,
Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Radzig E.Yu., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Razumovsky A.Yu., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Revyakina
V.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Sidorenko E.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Skripchenko N.V., Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Smetanina N.S., Doctor Med.
Sci., Prof., Moscow; Soboleva M.K., Doctor Med. Sci., Prof., Novosibirsk; Sorvacheva T.N., Doctor Med.
Sci., Prof., Moscow; Spichak T.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Talalaev A.G., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Tamrazova O.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Tumanyan M.R., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Kharlamova F.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Chernukha M. Yu., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Chugunova O.L., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Shabalov N.P., Doctor Med. Sci., Prof.,
St. Petersburg; Shcherbina A.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Yakovleva T.V., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Yatsyk S.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow
4
Final_3_2020.inddFinal_3_2020.indd 4
25.05.202025.05.2020 11:58:34 11:58:34
ПЕДИАТРИЯ/2020/Том 99/№ 3
Стр.6
СОДЕРЖАНИЕ
ПЕРЕДОВАЯ
Н.В. Щербакова, В.Ю. Воинова, М.А. Школьникова
Генетика и сердце: основания для внедрения генетического тестирования в клиническую практику ............................ 8
N.V. Shcherbakova, V.Yu. Voinova, M.A. Shkolnikova
Genetics and the heart: the basis for introducing genetic testing into clinical practice
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
И.Н. Масленникова, Е.Л. Бокерия, Т.Ю. Иванец, И.А. Казанцева, Д.Н. Дегтярев
Опыт применения натрийуретического пептида в комплексной диагностике
Е.Б. Полякова, Н.В. Щербакова
и лечении новорожденных с сердечной недостаточностью....................................................................................... 16
I.N. Maslennikova, E.L. Bockeriya, T.Yu. Ivanetc, I.A. Kazantseva, D.N. Degtyarev
Experience of the natriuretic peptide use in the complex diagnosis and treatment of newborns with heart failure
Первые результаты генетического тестирования детей с брадиаритмиями ................................................................ 23
E.B. Polyakova, N.V. Shcherbakova
The first results of genetic testing of children with bradyarrhythmias
Л.И. Свинцова, И.А. Ковалев, И.В. Плотникова, О.Ю. Джаффарова
Роль антимиокардиальных аутоантител в аритмогенезе у детей дошкольного возраста .............................................. 29
L.I. Svintsova, I.A. Kovalev, I.V. Plotnikova, O.Yu. Dzhaffarova
Role of antimyocardial autoantibodies in arrhythmogenesis in preschool children
А.В. Михайлов, Е.С. Васичкина, В.К. Лебедева, Д.С. Лебедев, С.В. Гуреев, К.А. Чуева,
Т.М. Первунина, А.А. Костарева, О.Л. Зайфрид, Р.Б. Татарский
Опыт наблюдения детей с имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами .............................................. 37
A.V. Mikhailov, E.S. Vasichkina, V.K. Lebedeva, D.S. Lebedev, S.V. Gureev, K.A. Chueva,
T.M. Pervunina, A.A. Kostareva, O.L. Zayfrid, R.B. Tatarskiy
Experience of observation of children with implanted cardioverter defibrillators
И.М. Миклашевич, О.С. Грознова
Первый опыт применения неселективного антагониста рецепторов эндотелина мацитентана
в комбинированной терапии тяжелой легочной артериальной гипертензии у детей ................................................... 43
I.M. Miklashevich, O.S. Groznova
The first experience with the use of non selective endothelin receptor antagonist macitentan
in combination therapy for severe pulmonary arterial hypertension in children
М.М. Костик, М.А. Махова, А.С. Малетин, Д.И. Козлова, Д.С. Васильев, В.В. Хижа,
Е.А. Исупова, Л.Е. Леонова, А.Ю. Мушкин
Особенности цитокинового профиля у пациентов с хроническим небактериальным остеомиелитом:
Features of the cytokine profile in patients with chronic non bacterial osteomyelitis:
preliminary results of a pilot controlled study
М.М. Костик, Л.С. Сорокина, И.С. Аврусин, Е.Д. Орлова, Ю.Ю. Корин, И.А. Чикова,
Е.А. Исупова, Е.В. Гайдар, М.Ф. Дубко, В.В. Масалова, Т.С. Лихачева, Л.С. Снегирева
Влияние отмены метотрексата на риск обострений и выживаемость первого генно -инженерного препарата у пациентов
с несистемными вариантами ювенильного идиопатического артрита: результаты ретроспективного исследования ....... 60
M.M. Kostik, L.S. Sorokina, I.S. Avrusin, E.D. Orlova, Y.Y. Korin, I.A. Chikova,
E.A. Isu pova, E.V. Gaidar, M.F. Dubko, V.V. Masalova, T.S. Likhacheva, L.S. Snegireva
The influence of methotrexate discontinuation on the flare rates and survival of first administered GEBD
in patients with non systemic juvenile idiopathic arthritis: retrospective study results
Л.В. Кречетова, И.В. Никитина, В.В. Вторушина, Е.В. Инвияева, Л.В. Ванько,
А.С. Бо ченкова, А.А. Ленюшкина, В.В. Зубков
Цитокиновый профиль плазмы крови у недоношенных новорожденных при включении
интерферона альфа -2b в состав комплексной терапии врожденных пневмоний ......................................................... 67
L.V. Krechetova, I.V. Nikitina, V.V. Vtorushina, E.V. Inviyaeva, L.V. Vanko, A.S. Bochenkova, A.A. Lenushkina, V.V. Zubkov
The plasma cytokine profile in premature infants after inclusion of interferon alpha -2b
in the complex treatment of congenital pneumonia
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Е.Ю. Радциг, Я.Е. Булынко, А.Н. Радциг, Е.П. Осипова
Узелки голосовых складок: этиология, эпидемиология, методы диагностики и лечения ............................................. 77
E.Yu. Radtsig, Y.E. Bulynko, A.N. Radtsig, E.P. Osipova
Vocal cord nodules: etiology, epide miology, diagnostic and treatment methods
А.Н. Тайц, К.Е. Белозеров, А.В. Гуслистова, К.Л. Омельчук
Тактика ведения синдрома андрогенной резистентности в Российской Федерации
и современный взгляд на проблемы нарушения дифференцировки пола .................................................................. 83
A.N. Tayts, K.E. Belozerov, A.V. Guslistova, K.L. Omelchuk
Tactics of androgen resistance syndrome management in the Russian Federation and a modern view
of the problems of gender differentiation disorder
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА В ПЕДИАТРИИ
Т.Л. Вершинина, Ю.В. Фомичева, Е.С. Васичкина, А.С. Муравьев, А.И. Чуркина,
О.В. Мель ник, А.М. Киселев, А.А. Козырева, Т.М. Первунина, А.А. Костарева
Особенности клинического фенотипа филаминовых кардиомиопатий с дебютом в раннем детском возрасте ................. 88
T.L. Vershinina, Yu.V. Fomicheva, E.S. Vasichkina, A.S. Muravyov, A.I. Churkina,
O.V. Melnik, A.M. Kiselev, A.A. Kozyreva, T.M. Pervunina, A.A. Kostareva
Features of the clinical phenotype of filamine cardiomyopathies with a debut in early childhood
5
Final_3_2020.inddFinal_3_2020.indd 5
25.05.202025.05.2020 11:58:34 11:58:34
предварительные результаты пилотного контролируемого исследования ................................................................. 49
M.M. Kostik, M.A. Makhova, A.S. Maletin, D.I. Kozlova, D.S. Vasiliev, V.V. Khizha,
E.A. Isupova, L.E. Leonova, A.Yu. Mushkin
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.7
О.С. Грознова, Д.В. Влодавец, С.Б. Артемьева
Поражение сердечно -сосудистой системы при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна:
Cardiovascular system lesion caused by progressive Duchenne muscular dystrophy:
peculiarities of diagnosis, observation and treatment
Е.А. Николаева, В.Ю. Воинова, М.И. Яблонская, И.С. Данцев, М.Ю. Березина,
М.Н. Хара бадзе, И.А. Демидова, А.Д. Колотий, С.Г. Ворсанова
Клинические проявления и структура хромосомной патологии у детей
с нарушениями нервно- психического развития в специализированной генетической клинике .................................. 102
E.A. Nikolaeva, V.Yu. Voinova, M.I. Yablonskaya, I.S. Dantsev, M.Yu. Berezina,
M.N. Hara badze, I.A. Demidova, A.D. Kolotii, S.G. Vorsanova
Clinical manifestations and structure of chromosomal pathology in children
with impaired cognitive development in a specialized genetic clinic
СПОРТИВНАЯ МЕДИЦИНА
Д.Ю. Алексеева, К.Н. Маликов, Е.С. Васичкина, С.В. Попов, М.М. Киричкова, В.В. Гри горьев
Двустворчатый аортальный клапан у спортсменов детских юношеских школ:
А.С. Шарыкин, Ю.М. Иванова, З.Г. Орджоникидзе, В.А. Бадтиева, В.И. Павлов
эпидемио логия, патофизиологические особенности, ключевые проблемы и безопасность ......................................... 109
D.Yu. Alekseeva, K.N. Malikov, E.S. Vasichkina, S.V. Popov, M.M. Kirichkova, V.V. Grigoryev
Bicuspid aortic valve in athletes of youth schools: epidemiology, pathophysiological features, key problems and safety
Экстре мально большая дилатация левого желудочка у подростка 17 лет: описание случая и обзор литературы .......... 115
A.S. Sharykin, Yu.M. Ivanova, Z.G. Ordzhonikidze, V.A. Badtieva, V.I. Pavlov
Extremely big left ventricular dilatation in a 17 year old adolescent: case description and literature review
ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ФТИЗИАТРИИ
Д.А. Кудлай, А.А. Старшинова, И.Ф. Довгалюк
Аллерген туберкулезный рекомбинантный: 10- летний опыт применения теста у детей и подростков ......................... 121
в Российской Федерации (данные метаанализа)
D.A. Kudlay, A.A. Starshinova, I.F. Dovgalyuk
Recombinant tuberculosis allergen: 10 years of experience with the test in children and adolescents
in the Russian Federation (meta analysis data)
Е.А. Амосова, Е.А. Бородулина, М.В. Ураксина
Особенности ранней диагностики туберкулезной инфекции и показатели здоровья детей
в период адаптации к школе ............................................................................................................................. 130
E.A. Amosova, E.А. Borodulina, M.V. Uraksina
Peculiarities of early diagnosis of tuberculosis infection and indicators of children's health
during adaptation to school
ПИТАНИЕ ЗДОРОВОГО И БОЛЬНОГО РЕБЕНКА
Н.В. Скрипченко, Л.А. Федорова, Е.Ю. Скрипченко, Е.Г. Макарова, Т.В. Клепикова, С.Е. Украинцев
Питание и развитие мозга: вклад в будущее или упущенные возможности? ............................................................ 134
N.V. Skripchenko, L.A. Fedorova, E.Yu. Skripchenko, E.G. Makarova, T.V. Klepikova, S.E. Ukraintsev
Brain nutrition and development: a contribution to the future or missed opportu nities?
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА В ПЕДИАТРИИ
И.М. Миклашевич, О.С. Грознова
Роль антагонистов рецепторов эндотелина в лечении легочной артериальной гипертензии у детей и взрослых ........... 143
I.M. Miklashevich, O.S. Groznova
The role of endothelin receptor antagonists in the treatment of pulmonary arterial hypertension in children and adults
Р.А. Ильдарова
Efficacy and safety of beta- blockers in treatment of long QT syndrome
А.Л. Карпова, А.В. Мостовой, Н.Р. Харитонова, Н.Н. Кондакова, М.А. Ковалева,
И.И. Мебелова, М.И. Ткачук, Н.Ю. Карпов
Влияние применения бычьего и свиного сурфактанта у недоношенных новорожденных детей
Effect of bovine and porcine surfactant in preterm newborns with respiratory distress syndrome
on short term outcomes: a pilot multicenter study
В.В. Вдовин, Е.Э. Шиллер, П.В. Свирин, В.Ю. Петров, И.Н. Лаврентьева,
Ф.Г. Перина, Д.А. Кудлай, А.М. Шустер, А.Ю. Борозинец
Особенности клинических исследований рекомбинантных факторов свертывания крови IХ
у детей с гемофилией В ..................................................................................................................................... 168
V.V. Vdovin, E.E. Shiller, P.V. Svirin, V.Yu. Petrov, I.N. Lavrentyeva,
F.G. Perina, D.A. Kud lay, A.M. Shuster, A.Yu. Borozinets
Features of clinical studies of recombinant coagulation factors IХ in children with hemophilia В
ЛЕКЦИИ
Л.И. Агапитов, И.В. Черепнина
Суточное мониторирование артериального давления у детей и подростков ............................................................. 176
L.I. Agapitov, I.V. Cherepnina
Ambulatory blood pressure monitoring in children and adolescents
Т.К. Кручина, Т.С. Ковальчук, Н.В. Кашуро, Н.Н. Плутова, Т.М. Первунина, Е.С. Васич кина
Острый инфаркт миокарда у детей: особенности этиологии, критерии диагностики, принципы лечения ..................... 184
T.K. Kruchina, T.S. Kovalchuk, N.V. Kashuro, N.N. Plutova, T.M. Pervunina, E.S. Vasichkina
Acute myocardial infarction in children: etiology features, diagnostic criteria, treatment principles
6
Final_3_2020.inddFinal_3_2020.indd 6
25.05.202025.05.2020 11:58:34 11:58:34
с респираторным дистресс -синдромом на краткосрочные исходы: пилотное многоцентровое исследование ................ 161
A.L. Karpova, A.V. Mostovoi, N.R. Haritonova, N.N. Kondakova, M.A. Kovaleva,
I.I. Mebelova, M.A. Tkachuk, N.Yu. Karpov
Эффективность и безопасность бета- адреноблокаторов в терапии синдрома удлиненного интервала QT ..................... 156
R.A. Ildarova
особенности диагностики, наблюдения и лечения ................................................................................................ 95
O.S. Groznova, D.V. Vlodavets, S.B. Artemieva
ПЕДИАТРИЯ/2020/Том 99/№ 3
Стр.8
И.А. Ковалёв, В.М. Соловьев, М.К. Зинченко
Белоктеряющая энтеропатия у пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой:
причины развития, диагностика, опыт лечения ................................................................................................... 192
I.A. Kovalev, V.M. Solovjev, M.K. Zinchenko
Protein losing enteropathy in patients with univentricular hemodynamics:
reasons for development, diagnostics, treatment experience
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Д.О. Иванов, К.В. Пшениснов, Ю.С. Александрович
Особенности интенсивной терапии врожденных пороков сердца у новорожденных .................................................. 200
D.O. Ivanov, K.V. Pshenisnov, Y.S. Aleksandrovich
Features of intensive care of congenital heart malformations in newborns
А.Т. Шабанова, Хайхай Лианг, Л.В. Яковлева, Т.А. Ягудин
Современный взгляд на внутриклеточные механизмы развития гипертрофической кардиомиопатии ........................ 207
A.T. Shabanova, Haihai Liang, L.V. Yakovleva, T.A. Yagudin
New insight on the intracellular mechanisms of hypertrophic cardiomyopathy development
А.Г. Румянцев, О.М. Демина
Auto inflammatory diseases: a modern concept of pathoge nesis, clinic and diagnosis
Д.Ф. Коденко, И.И. Трунина, А.С. Шарыкин, И.М. Османов
Аутовоспалительные заболевания: современная концепция патогенеза, клиники и диагностики .............................. 211
A.G. Rumyantsev, O.M. Demina
Фактор сосудистой жесткости при формировании и течении артериальной гипертензии у детей и подростков ............ 220
D.F. Kodenko, I.I. Trunina, A.S. Sharykin, I.M. Osmanov
Vascular stiffness factor in the formation and course of arterial hypertension in children and adolescents
А.С. Шарыкин, И.И. Трунина
Mitral valve prolapse and its complications
И.В. Леонтьева, И.А. Ковалёв
Пролапс митрального клапана и его осложнения ................................................................................................ 225
A.S. Sharykin, I.I. Trunina
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии у детей ...................................................................................... 235
I.V. Leontyeva, I.A. Kovalev
Prognosis for hypertrophic cardiomyopathy in children
Е.Г. Фурман
Coronavirus infection COVID -19 and children
О.Б. Тамразова, В.Ю. Сергеев, В.Г. Никитаев, А.Н. Проничев, Ю.Ю. Сергеев
Н.М. Зайкова, В.В. Длин, Н.Б. Гусева, А.В. Еремеева, А.А. Корсунский
Невусы у детей (часть 1). Эпидермальные невусы: клиническая картина, диагностика, лечение ................................ 252
O.B. Tamrazova, V.Yu. Sergeev, V.G. Nikitaev, A.N. Pronichev, Yu.Yu. Sergeev
Nevi in children (part 1). Epidermal nevi: clinical picture, diagnosis, treatment
Проблемы диагностики рефлюкс -нефропатии у детей раннего возраста ................................................................. 259
N.M. Zaicova, V.V. Dlin, N.B. Guseva, А.V. Eremeeva, A.A. Korsunskiy
Problems of reflux nephropathy diagnosis in infants
С.С. Никитин, Н.Б. Гусева, А.В. Колодяжная, А.И. Крапивкин, Н.С. Хлебутина
Enuresis nocturna у детей и подростков: обзор современной литературы и перспективы лечения ............................. 265
с использованием десмопрессина
S.S. Nikitin, N.B. Guseva, A.V. Kolodyazhnaya, A.I. Krapivkin, N.S. Khlebutina
Enuresis nocturna in children and adolescents: a review of contemporary literature
and treatment perspectives using desmopressin
СОЦИАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПЕДИАТРИИ
Р.А. Зинченко, Т.П. Васильева, О.Е. Коновалов, И.А. Комаров, Е.Ю. Красильникова, О.Ю. Александрова, С.И. Куцев
Инвалидность и летальность при редких (орфанных) заболеваниях среди детского населения Российской Федерации ......... 271
R.A. Zinchenko, T.P. Vasileva, О.G. Konovalov, I.A. Komarov, E.Yu. Krasilnikova, O.Yu. Aleksandrova, S.I. Kutsev
Disability and mortality rates of the child population of the Russian Federation in case of rare (orphan) diseases
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
О.Ю. Джаффарова, Л.И. Свинцова, А.В. Сморгон, С.Н. Криволапов, Е.В. Кривощеков,
А.Ю. Подоксенов, О.В. Мочула, В.Ю. Усов, И.В. Плотникова
A.Yu. Podoksenov, O.V. Mochula, V.Yu. Usov, I.V. Plotnikova
Left ventricular thrombosis in an adolescent with recurrent ventricular tachycardia
Л.А. Максимяк, Н.П. Котлукова, Л.Н. Мазанкова, Н.Д. Тележникова, Е.В. Карелина, Н.В. Лобань
Поражение сердца при иксодовом клещевом боррелиозе у детей: современные представления
Т.В. Бойко, Л.В. Брегель, А.Е. Матюнова, А.О. Баракин, Э.В. Сапухин
и собственное клиническое наблюдение .............................................................................................................. 284
L.A. Maksimyak, N.P. Kotlukova, L.N. Mazankova, N.D. Telezhnikova, E.V. Karelina, N.V. Loban
Lyme carditis in children: literature review and case report
Острый панкреатит в сочетании с язвами желудка и гепатитом при системной красной волчанке у подростка 16 лет ...... 289
T.V. Boyko, L.V. Bregel, A.E. Matyunova, A.O. Barakin, E.V. Sapuhin
Acute pancreatitis in combination with stomach ulcers and hepatitis in a 16 year old adolescent
with systemic lupus erythematosus
Д.И. Садыкова, Т.П. Макарова, Е.С. Сластникова, Ю.С. Мельникова, Н.Н. Фирсова, Г.А. Хуснуллина
Семейная гиперхолестеринемия у пациентки с ювенильным ревматоидным артритом ............................................. 294
D.I. Sadykova, T.P. Makarova, E.S. Slastnikova, Yu.S. Melnikova, N.N. Firsova, G.A. Khu snullina
Familial hypercholesterolemia in a patient with juvenile rheumatoid arthritis
7
Final_3_2020.inddFinal_3_2020.indd 7
25.05.202025.05.2020 11:58:34 11:58:34
Тромбоз левого желудочка у подростка с рецидивирующей желудочковой тахикардией ........................................... 279
O.Yu. Dzhaffarova, L.I. Svintsova, A.V. Smorgon, S.N. Krivolapov, E.V. Krivoshchekov,
Коронавирусная инфекция COVID- 19 и дети ....................................................................................................... 245
E.G. Furman
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.9