В п омощь в р а ч у Рекомендации Применение высокоактивных форм панкреатина в педиатрической практике Рекомендации разработаны по инициативе и при участии Общества детских гастроэнтерологов России Приняты на XXI Конгрессе детских гастроэнтерологов России и стран СНГ (Москва, 18–20 марта 2014 г.) С.В.Бельмер (Москва), В.Ф.Приворотский (Санкт-Петербург), С.В.Рычкова (Санкт-Петербург), А.А.Звягин (Воронеж), Р.А.Файзуллина (Казань), О.П.Шеина (Екатеринбург), Н.И.Капранов (Москва), Н.Ю.Каширская (Москва), Е.И.Кондратьева (Москва), А.А.Нижевич (Уфа), Д.В.Печкуров (Самара), Н.И.Урсова (Москва), А.И.Хавкин (Москва), А.С.Потапов (Москва), И.Л.Алимова (Смоленск). <...> Общие положения Экзокринная недостаточность поджелудочной железы (ПЖ) часто встречается в практической деятельности врача, как терапевта, так и педиатра. <...> Первичная (врожденная) экзокринная панкреатическая недостаточность (ЭПН) формируется во внутриутробном периоде и обусловлена нарушениями эмбриогенеза или/и генетическими дефектами. <...> Вторичная (приобретенная) ЭПН связана с заболеваниями, развивающимися в постнатальном периоде. <...> Абсолютная ЭПН обусловлена недостаточным поступлением панкреатических ферментов в двенадцатиперстную кишку (ДПК) в связи со снижением их продукции секреторными клетками ПЖ или/и нарушением оттока панкреатического секрета по протокам. <...> Относительная ЭПН обусловлена отсутствием условий для адекватной работы ферментов (собственных или введенных извне) в ДПК. <...> Абсолютная ЭПН может сочетаться с относительной, что часто является причиной неэффективности проводимой ферментотерапии (например, при муковисцидозе недостаток поступления ферментов в ДПК может сочетаться с низкими значениями рН в кишке, гиперацидностью, дефицитом желчных кислот). <...> Варианты ЭПН и основные заболевания, при которых они наблюдаются Первичная (врожденная) ЭПН Агенезия, гипоплазия ПЖ Муковисцидоз Синдром Швахмана–Даймонда (Shwachman–Diamond syndrome) Синдром Иохансона–Близара <...>