Птушкин1 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России, Москва, Российская Федерация Анемия Даймонда–Блекфена (АДБ) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся специфическим дефектом созревания в клетках эритроидной линии дифференцировки. <...> Установлено, что АДБ предрасполагает к развитию онкогематологических заболеваний, в то же время в литературе описаны случаи развития солидных опухолей, в том числе единичные случаи остеогенной саркомы. <...> Все описанные в литературе случаи остеогенной саркомы у больных АДБ закончились летально, лечение сопровождалось выраженной токсичностью. <...> В статье представлен случай успешного лечения остеогенной саркомы бедренной кости у пациента с семейной формой АДБ, доказанной генетическим исследованием. <...> Несмотря на то, что на фоне химиотерапии развилась тяжелая аплазия кроветворения, потребовавшая редукции доз химиопрепаратов, в настоящее время пациент жив без признаков заболевания. <...> Терапия глюкокортикостероидами позволила добиться медикаментозной компенсации гемопоэза после завершения терапии остеогенной саркомы. <...> Ключевые слова: анемия Даймонда–Блекфена, рибосомопатии, риск развития злокачественных новообразований, остеогенная саркома A case of osteogenic sarcoma in a patient with familial Diamond–Blackfan anemia I.I.Shaforostova1 V.Yu.Roshchin1 , M.A.Skrypnikova2 , I.V.Mersiyanova1 Moscow, Russian Federation; 2 , G.S.Ovsyannikova1 , N.A.Bolshakov1 , , V.V.Ptushkin1 1Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Therapy and Rehabilitation Center, Moscow, Russian Federation Diamond–Blackfan anemia (DBA) is a rare hereditary disorder characterized by a specific deficiency in maturing of the erythroid cells. <...> DBA is associated with predisposition to hematopoietic malignancies; on the other hand, development of solid tumors, including solitary cases of osteogenic sarcoma, have been described. <...> All cases with osteogenic sarcoma in DBA patients, described in literature, eventuated in death, the treatment was associated with high toxicity. <...> This paper presents a case <...>