К л и н и ч е с к и е н а б люд е н и я УДК 616-006.441-036.1-08-037 Редкий случай ALK-негативной анапластической крупноклеточной лимфомы с экстранодальным поражением Н.В.Мякова, Д.С.Абрамов, Ю.Г.Абугова, Ю.Ю.Дьяконова, Н.В.Смирнова, В.В.Фоминых, Д.М.Коновалов Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ), согласно классификации ВОЗ 2008 г., составляет 2–3% от всех неходжкинских лимфом у взрослых и 12% от Т-клеточных неходжкинских лимфом. <...> Среди всех системных АККЛ варианты, характеризующиеся отсутствием экспрессии киназы анапластической лимфомы (anaplastic lymphoma kinase – АLK), – АLK-негативные АККЛ – составляют 15–50% случаев. <...> Обычно поражаются лимфатические узлы и гораздо реже – экстранодальные области (20%), при этом у 2/3 пациентов имеются В-симптомы и продвинутые стадии болезни. <...> Прогноз при лечении этих пациентов обычно хуже, чем в случаях АLK-позитивных АККЛ, общая выживаемость составляет не более 50%. <...> У детей АККЛ встречаются в 10% случаев всех неходжкинских лимфом, при этом чаще встречаются ALK-позитивные АККЛ, а ALK-негативные АККЛ диагностируются крайне редко. <...> В статье приводится описание случая ALK-негативной АККЛ у ребенка с экстранодальным поражением (кости таза и мягкие ткани). <...> У данной пациентки отмечался хороший ответ опухоли на стандартную химиотерапию по протоколу ALCL-99, что может быть обусловлено разным биологическим поведением лимфом в разном возрасте или просто интенсивностью проводимой химиотерапии – у детей она более стандартная и агрессивная. <...> Ключевые слова: дети, анапластическая крупноклеточная лимфома, киназа анапластической лимфомы, лечение, экстранодальное поражение A rare case of ALK-negative anaplastic large-cell lymphoma with extranodular involvement N.V.Myakova, D.S.Abramov, Yu.G.Abugova, Yu.Yu.Dyakonova, N.V.Smirnova, V.V.Fominykh, D.M.Konovalov Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation Anaplastic large-cell lymphoma <...>