7-036.1 Случай наследственной гемолитической анемии вследствие нестабильного гемоглобина Kцln Ж.А. <...> Кузьминова, Е.Г.Казанец, Н.А.Карамян, А.А.Полозников, Г.С.Захарова, С.А.Плясунова, И.О.Саделов Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация В статье представлен разбор редкого клинического случая – наследственной гемолитической анемии вследствие нестабильного гемоглобина Kцln, подробно описаны основные клинические и диагностические маркеры данного заболевания. <...> Статья иллюстрирована фотографией мазка периферической крови, электрофореграммой гемолизата и хроматограммой цепей гемоглобина. <...> Ключевые слова: дети, наследственная гемолитическая анемия, нестабильный гемоглобин, гемоглобин K A case of hereditary hemolytic anemia caused by unstable hemoglobin Kӧln Zh.A.Kuzminova, E.G.Kazanets, I.A.Karamyan, A.A.Poloznikov, G.S.Zakharova, S.A.Plyasunova, I.O.Sadelov Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation A rare clinical case is presented: hereditary hemolytic anemia caused by unstable hemoglobin Kӧln. <...> Photographs of a peripheral blood smear, hemolysate electrophoregram, and hemoglobin chain chromatogram are presented. <...> Key words: children, hereditary hemolytic anemia, unstable hemoglobin, hemoglobin Kӧln ln З аболевания, связанные с наличием нестабильного гемоглобина (Hb), занимают особое место в ряду наследственных гемолитических анемий. <...> Их главная особенность – неустойчивость молекулы Hb к нагреванию, действию окисляющих агентов и ряду других факторов. <...> Гемолитические анемии, обусловленные носительством нестабильного Hb, относятся к группе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий и связаны с наличием в эритроцитах структурно аномального нестабильного варианта Hb. <...> Аминокислотные замены, приводящие к дестабилизации тетрамера Hb, являются редкой причиной гемолитической анемии [1, 2]. <...> В настоящее время известно более 180 вариантов нестабильного аномального Hb, большинство из них – аномалии β-глобиновой цепи [3]. <...> Примерно половина аномальных Hb вызывает клинически значимую <...>