Бокерия) Минздрава России; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация Адкин Дмитрий Валериевич, канд. мед. наук, кардиолог; Нефедова Инесса Евгеньевна, канд. мед. наук, зам. заведующего отделением; Юрина Татьяна Владимировна, педиатр; Пурсанов Манолис Георгиевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением; Соболев Андрей Васильевич, канд. мед. наук, вед. науч. сотр. <...> Представлен редкий случай успешного проведения транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у мальчика 5 мес жизни с костной прогрессирующей гетероплазией (КПГ) – редким генетическим заболеванием, обусловленным мутациями в гене GNAS1, вызывающими аномальное эктопическое костеобразование в коже, подкожно-жировой клетчатке и подлежащих тканях. <...> С учетом сопутствующей генетической патологии для снижения риска развития интра- и послеоперационных осложнений хирургическая коррекция врожденного порока сердца была выполнена на фоне медикаментозной поддержки согласно действующему международному протоколу ведения больных с аномальным эктопическим костеобразованием. <...> В результате в течение 3 мес послеоперационные осложнения, касающиеся прогрессирования КПГ, отмечены не были; показатели гемодинамики, в том числе и градиент давления на аортальном клапане, имели стойкую положительную динамику. <...> Ключевые слова: транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты; прогрессирующая костная гетероплазия; аномальное эктопическое костеобразование. <...> Для цитирования: Адкин Д.В., Нефедова И.Е., Юрина Т.В., Пурсанов М.Г., Соболев А.В. <...> Редкий случай оперативного лечения клапанного стеноза аорты у ребенка 5 месяцев жизни с костной прогрессирующей гетероплазией. <...> Sobolev THE RARE CASE OF SURGICAL TREATMENT OF AORTIC VALVE STENOSIS IN A 5-MONTHS OLD CHILD WITH PROGRESSIVE OSSEOUS HETEROPLASIA Bakoulev National Scientific and Practical Center for Cardiovascular Surgery of Ministry of Health of the Russian Federation; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation Adkin Dmitriy Valerievich, MD, PhD, Cardiologist; Nefedova Inessa Evgen'evna, MD, PhD, Deputy Chief <...>