Баррикадная, 2/1, Москва, 125993, Российская Федерация Шмальц Антон Алексеевич, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., доцент кафедры сердечно-сосудистой хирургии; Белкина Марианна Викторовна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. <...> Эффективность илопроста после операции Фонтена на сегодняшний день показана в одном исследовании, силденафила – в нескольких рандомизированных и нерандомизированных исследованиях, бозентана – в нескольких рандомизированных и нерандомизированных исследованиях, а также в метаанализе. <...> Бозентан является единственным специфическим легочным вазодилататором, официально разрешенным в России для применения у детей и имеющим соответствующую детскую лекарственную форму. <...> Ключевые слова: операция Фонтена; специфические легочные вазодилататоры; специфическая терапия легочной артериальной гипертензии. <...> Gorbachevskiy1,2 SPECIFIC PULMONARY VASODILATORS AFTER FONTAN OPERATION 1Bakoulev National Scientific and Practical Center for Cardiovascular Surgery of Ministry of Health of the Russian Federation; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation; 2Russian State Medical Postgraduate Academy of Ministry of Health of the Russian Federation; ulitsa Barrikadnaya, 2/1, Moscow, 125993, Russian Federation Shmal'ts Anton Alekseevich, MD, DM, Leading Research Associate, Associate Professor at Department of Cardiovascular Surgery; Belkina Marianna Viktorovna, MD, PhD, Senior Research Associate; Gorbachevskiy Sergey Valer'evich, MD, DM, Professor, Chief of Department, Professor at Department of Cardiovascular Surgery This review presents the modern evidence of specific pulmonary vasodilators in the treatment of circulatory failure in patients after Fontan operation. <...> Discussed in detail the pathological physiology of the circulation on the principle of Fontan. <...> Efficiency of iloprost after Fontan operation to date are shown in one, the effectiveness of sildenafil in several randomized and non-randomized studies, the efficacy of bosentan in several randomized and non-randomized studies and in meta-analysis. <...> Bosentan is the only specific pulmonary vasodilator is approved in Russia for <...>