БолеЗнЬ ВилЬсона — геПатоцеРеБРалЬная дистРоФия ГБОУ ВПО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. е.а. <...> . Представлена разработанная автором клиническая классификация болезни Вильсона, всесторонне рассматриваются методы ее клинической, лабораторной и инструментальной диагностики. <...> К люч е вые с л о в а : болезнь Вильсона; ее дефиниция; патогенез; клиника; классификация; диагностика и методы лечения. для цитирования: Циммерман Я.С. <...> Vagner, Perm State Medical University, 614000 Perm, Russia The review is focused on definition of Wilson’s disease, terminology, prevalence, etiology and pathogenesis including hereditary predisposition, and polymorphism of clinical forms (liver, brain, kidneys, eyes, etc.) <...> . The author proposes a clinical classification of Wilson’s disease, describes methods for its comprehensive clinical, laboratory and instrumental diagnostics, pathogenetic and adjuvant treatment. <...> Болезнь Вильсона, или гепатоцеребральная дистрофия — редкое, генетически обусловленное заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным ее накоплением, преимущественно в печени и в центральной нервной системе [2]. <...> Болезнь Вильсона — это редко встречающееся наследственно детерминированное аутосомнорецессивное заболевание, характеризующееся избыточным накоплением меди в печени, головном мозге, почках и других органах [3]. <...> Болезнь Вильсона, или гепатолентикулярная дегенерация — редкое, наследственно обусловленное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена меди с ее накоплением в органахмишенях: печени, головном мозге (чечевидных ядрах, подкорке и коре), а также коричневозеленой пигментацией края роговицы и поражением почек [4]. <...> В Международную классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10 пересмотра (МКБ10), 1995 г. болезнь Вильсона включена под шифром (кодом) е83.0 [3]. <...> Nervenkrankh., 1998; 12: 115—149), в связи с чем ее первоначально именовали болезнью Вестваля— Штрюмпеля [5]. <...> Причина этого расхождения состояла в том, что сначала болезнь Вестваля—Штрюмпеля и Clinical Medicine, Russian journal. <...> 2017; 95(4) DOI http://dx.doi.org/10.18821/002321492017954310315 <...>