И.М. Сеченова» Минздрава России, 119992, Москва Представлено клиническое наблюдение современного лечения идиопатического легочного фиброза пирфенидоном и нинтеданибом. <...> Определено место указанных препаратов в терапии идиопатического легочного фиброза с учетом современной теории патогенеза этого заболевания. <...> Ключевые слова: идиопатический легочный фиброз; пирфенидон и нинтеданиб. для цитирования: Цветкова О.А., Воронкова О.О., Буянова О.е. <...> MODERN APPROACH TO THERAPY OF PATIENTS WITH IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS I.M. <...> Sechenov First Moscow State Medical University, 119991, Moscow, Russia A case of the treatment of a patients with idiopathic pulmonary fibrosis with pirfenidone and nintedanib is reported with reference to the role of these medications in therapy of his condition in the context of modern theory of its pathogenesis. <...> K e y w o r d s: idiopathic pulmonary fibrosis; pirfenidone; nintedanib. <...> Modern approach to therapy of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. <...> Received 04.05.16 Accepted 20.09.16 281 Около 100 000 человек в США и 80—110 000. человек в европе страдают от идиопатического легочного фиброза (ИлФ) — смертельного заболевания, имеющего прогрессирующий и необратимый характер, сопровождающегося потерей легкими способности поглощать кислород вследствие рубцовых изменений [1, 2]. <...> Известна основная теория патогенеза развития ИлФ за счет активации эпителиальных клеток и выработки ими цитокинов воспаления и факторов роста. <...> С учетом этой теории неоднократно создавалась модель индуцированного блеомицином фиброза (и в первую очередь по типу развития индуцированной склеродермии) с дальнейшей экспрессией и активацией рецепторов фибробластов, провоцирующей миграцию и модификацию не только самих фибробластов, но также и пролиферацию миофибробластов и модификацию в фибробласты эпителиальных клеток (так называемая эпителиально-мезенхимальная трансформация) [3]. <...> ИлФ неизбежно вызывает одышку и разрушение здоровых тканей легких, хотя у некоторых пациентов имеются периоды временной стабильности клинической картины [2, 4—6]. <...> ИлФ относят к тяжелым инвалидизирующим заболеваниям с неуклонно нарастающей <...>