ПаРанеоПластиЧеская ПУЗыРЧатка ГБОУ ВПО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, 620028, екатеринбург Рассмотрены патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение паранеопластической пузырчатки. <...> Ключевые слова: обзор; паранеопластическая пузырчатка; плакины; облитерирующий бронхиолит. для цитирования: Уфимцева М.А., Бочкарев Ю.М., Гурковская е. <...> PEMPHIGUS ACANTHOLYTICUS PARANEOPLASTIC: LITERATURE REVIEW AND CASE REPORT Ural State Medical University, 620028, Yekaterinburg, Russia The article describes the clinical observation of a rare severe dermatosis, paraneoplastic acantholyticus pemphigus, associated with colon cancer with reference to pathogenesis, clinical variations and difficulties of diagnostics of this condition. <...> K e y w o r d s: pemphigus paraneoplastic; pemphigus acantholyticus; colon cancer. <...> Pemphigus acantholyticus paraneoplastic: literature review and case report. <...> Паранеопластическая пузырчатка (ПНП) — это редкий тяжелый аутоиммунный пузырный дерматоз, характеризующийся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, сопутствующий новообразованиям. <...> Манифестация дерматоза может предшествовать подтверждению неоплазии, возникать в то же время или после этого. летальность при этом заболевании весьма высока, что обусловлено инфекционными осложнениями, облитерирующим бронхиолитом, ассоциированными новообразованиями [1—5]. <...> Цель и задачи настоящего исследования — изучение клинической картины ПНП у пациентов с ассоциированными неоплазиями. <...> Материал и методы Проведен анализ литературы, посвященной ПНП; использованы поисковые системы PubMed, Google Scholar, BioMed Central (всего 95 статей). <...> В патогенезе ПНП основная роль отводится синтезу противоопухолевых антител, что ведет к образованию Received 04.05.16 Accepted 20.09.16 аутоантител, которые связываются с белками эпителия — десмоглеинами и плакинами. <...> Последние индуцируют антиплакиновые аутоантитела — иммуноглобулины класса G (IgG), взаимодействие которых с аутоантигенами обусловливает возникновение воспалительной инфильтрации, акантолиза и некроза кератиноцитов с последующим формированием пузыря [1, 2]. <...> Характерно эрозивное поражение слизистых оболочек <...>