Они характеризуются прогрессирующим поражением головного мозга, в большинстве случаев заканчиваются скорым летальным исходом. <...> Прионные болезни относят к группе медленных инфекций, причиной которых является особый инфекционный белок – прион (PrPc), который реплицирует себя при отсутствии нуклеиновой кислоты. <...> Превращение белка из нормальной формы PrPc в инфекционную форму PrPSc происходит путем конформационного перехода, идущего разными путями: спонтанно (спорадические формы), на основе поступления извне патологической формы PrPSc (приобретенные формы), в результате мутаций в гене PRNP, обусловливающих образование PrPSc из PrPc (наследственные формы). <...> Ключевые слова: прионы, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстмана – Страусслера – Шейнкера, синдром фатальной семейной бессонницы, болезнь куру, болезнь Альперсаприон-протеин. <...> Prion diseases are a group of slow infections caused by a specifi c infectious protein – prion (PrPc), which replicates itself in the absence of the nucleic acid. <...> Protein transformation from the normal form of PrPc into infectious form PrPSc occurs by conformational transition, which may occur in diff erent ways: spontaneously (sporadic form), on the basis of revenue of the pathological forms of PrPSc from the outside (acquired form), as a result of mutations in the gene PRNP, which causes the formation of PrPSc from PrPc (hereditary forms). <...> Keywords: prions, Creutzfeldt – Jakob disease, Gerstmann’s syndrome-Strausslera – Scheinker, fatal familial insomnia syndrome, kuru disease, Alpersaprion protein disease. <...> В результате проведенного исследования открылась новая эра развития биологии и медицины, поскольку выявлен принципиально новый 8 "Clinical infectology and parasitology" 2017, volume 6, № 1 Передовые статьи тип инфекционных заболеваний, отличающийся своей природой возникновения и развития. <...> По степени сложности своего строения прионы относятся к наиболее простым из известных на сегодняшний день инфекционным агентам. <...> Прионы представляют собой новый класс инфекционных агентов, составленных <...>