2/1, Москва, 125995, Российская Федерация Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор; зав. кафедрой; Горбачевский Сергей Валерьевич, доктор мед. наук, профессор, зав. отделением; профессор кафедры; Шмальц Антон Алексеевич, доктор мед. наук, вед. науч. сотр.; доцент кафедры; e-mail: shmaltzanton@inbox.ru Настоящие российские рекомендации по легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых, разработаны на основании опубликованных международных рекомендаций и более чем 50-летнего опыта лечения больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией в НЦССХ им. <...> Представлены современная классификация легочной артериальной гипертензии при врожденных пороках сердца, алгоритмы ее диагностики (в том числе тест на вазореактивность), хирургического и медикаментозного лечения. <...> Отдельно рассмотрена легочная артериальная гипертензия у больных с унивентрикулярной гемодинамикой. <...> Shmal'ts1,2 PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION ASSOCIATED WITH CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULTS (CLINICAL GUIDELINES) 1Bakoulev National Scientific and Practical Center for Cardiovascular Surgery, Ministry of Health of the Russian Federation; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation; 2Russian State Medical Continuing Professional Education Academy, Ministry of Health of the Russian Federation; Barrikadnaya ulitsa, 2/1, Moscow, 123995, Russian Federation Russian recommendations for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in adults, is designed based on the published international recommendations and more than 50 years of experience in the treatment of patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension in A.N. <...> Modern classification of pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease, its diagnosis algorithms (including vasoreactivity), surgical and medical treatment are presented. <...> Separate analysis of pulmonary arterial hypertension in patients with univentricular hemodynamics. <...> Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in adults (clinical guidelines). <...> 2017; 59 (2) DOI 10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147 Clinical Guidelines йФВ‰ВОВМЛВ <...>