1,2 СЛУЧАЙ ВРОЖДЕННОГО ДИСТРОФИЧЕСКОГО Кафедра дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Астраханский государственный БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА 1 медицинский университет» Минздрава России, 414000, г. Астрахань, Россия; 2 ГБУЗ «Астраханский областной кожно-венерологический диспансер», 414056, г. Астрахань, Россия Представлено клиническое наблюдение генерализованной формы врожденного дистрофического буллезного эпидермолиза у больной М., 26 лет. <...> Несмотря на все проводившиеся мероприятия, адекватное лечение и постоянное наблюдение у врачей, в процесс вовлекались все новые и новые органы: почки, глаза, кроветворная система, развилась кахексия, контрактуры. <...> Качество жизни значительно ухудшалось, проводимые операции к улучшению субъективного состояния не привели, появились затруднения в передвижениях. <...> Представленный случай демонстрирует тяжесть заболевания, серьезность проявлений и осложнений болезни, приводящих к инвалидности. <...> Для цитирования: Думченко В.В., Ткаченко Т.А., Бахмутова Э.Г., Степанова И.В., Лозовая Л.П., Ветошкина Л.Н. <...> 2 , Lozovaya L.P2 CASE OF A CONGENITAL DYSTROPHIC VIOLENT EPIDERMOLYSIS 1 ., Department of dermatovenerology of Astrakhan State Medical University, Astrakhan, 414000, Russian Federatoin; 2Astrakhan Regional Skin and Venereal Diseases Dispensary, Astrakhan, 414056, Russian Federatoin Сlinical case of generalized form of congenital dystrophic violent epidermolysis at the patient M., 26 age is presented. <...> Ke ywo r d s : violent epidermolysis; syndactylias; oligotrophy; cramps; anemia; contractures; quality of life. <...> For citation: Dumchenko V.V., Tkachenko T.A., Bakhmutova E.G., Stepanova I.V., Lozovaya L.P., Vetoshkina L.N. <...> Case of a congenital dystrophic violent epidermolysis. <...> Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). <...> Received 19 Dec 2016 Accepted 24 Jan 2017 Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) – большая группа редких наследственных заболеваний, обусловленных мутациями в генах, ответственных за синтез белков кожи. <...> Развитие ВБЭ ассоциировано с более чем 1500 мутациями в 17 стент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО <...>