Синдром Виллебранда – приобретенное нарушение свертывающей системы крови. <...> В качестве причины для развития синдрома Виллебранда чаще всего выступают 6 патологических состояний: лимфопролиферативные, миелопролиферативные и солидные опухоли, аутоиммунные заболевания, нарушения клапанного аппарата сердца и имплантация искусственного желудочка сердца. <...> В развитии синдрома Виллебранда выделяют три основных патогенетических механизма: образование аутоантител, абсорбция фактора Виллебранда на опухолевых клетках и потеря мультимеров фактора Виллебранда большой молекулярной массы в условиях высоких скоростей сдвига. <...> Ключевые слова: синдром Виллебранда, этиология, патогенез Синдром Виллебранда (СВ) является геморрагическим расстройством, схожим с наследственной болезнью Виллебранда с точки зрения клинических проявлений заболевания и результатов лабораторных исследований. <...> Синдром обычно развивается у лиц, ранее не имевших личного или семейного анамнеза чрезмерной кровоточивости. <...> Впервые СВ был описан в 1968 году у пациента с системной красной волчанкой. <...> Геморрагический синдром и лабораторные изменения, которые были неотличимы от болезни Виллебранда, были отмечены у мальчика 12 лет. <...> Недавнее начало проявлений чрезмерной кровоточивости, отсутствие семейного геморрагического анамнеза, нормальные результаты лабораторных исследований свертывающей системы крови у обоих родителей и шести братьев и сестер привели к убеждению, что геморрагический синдром был приобретен, а не унаследован. <...> У пациента вскоре после оспопрививания развилась системная красная волчанка. <...> После терапии кортикостероидами клинические и лабораторные проявления геморрагического синдрома исчезли и не рецидивировали после прекращения терапии [1]. <...> В течение последующих 10 лет была опубликована информация еще о 23 случаях СВ у пациентов с моноклональной гаммапатией, хроническим лимфолейкозом и циркулирующими ингибиторами <...>