УДК 616.12-008.318.8 ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ТЕРАПИИ ПРИ СИНДРОМЕ БРУГАДА Мальцева А.С., Строгонова В.В. <...> Внезапная сердечная смерть является актуальной проблемой современной медицины. <...> По некоторым данным, количество пациентов с характерным для СБ ЭКГ-паттерном колеблется в размере от 1 до 60 на 10 000 человек. <...> Независимо от того, что данное заболевание редко встречается в ежедневной врачебной практике, понимание механизмов патогенеза развития данного заболевания необходимо для правильной диагностики и лечения. <...> На сегодняшний день медикаментозная терапия не нашла широкого применения в лечении СБ вследствие отсутствия препаратов, достоверно снижающих вероятность внезапной сердечной смерти (ВСС). <...> Основным методом лечения остается имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКВД), однако вопрос о показаниях его имплантации всесторонне обсуждается. <...> Синдром Бругада (СБ) представляет собой генетически детерминированное заболевание с нарушением сердечного ритма, для которого характерно частое возникновение синкопе на фоне эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. <...> Центральную роль в патогенезе СБ играет Na-канал. <...> Na- канал представляет собой сложный мембранный белок, обеспечивающий регуляцию быстрого потока натрия (INa) в зависимости от фазы трансмембранного ПД. <...> Его структура экспрессируется с гена SCN5A, расположенного на коротком плече 3-й хромосомы (3р21-24). <...> При СБ, вследствие мутации SCN5A, в клетках эпикарда ПЖ происходит уменьшение количества Na-каналов и/или их ускоренная инактивация. <...> Это проявляется уменьшением плотности INa и возникновением преждевременной реполяризации эпикарда [1]. <...> Предметом специального изучения является механизм, по которому происходит потеря натриевым каналом своей функции. <...> По мнению специалистов, существует несколько возможных механизмов:1) нарушение экспрессии структуры Na-канала; 2) изменения корреляции между вольтажом и временем активации <...>