2 1 Белорусский государственный медицинский университет, Минск, Беларусь 2 2-я городская детская клиническая больница, Минск, Беларусь Volk J. <...> 2 1 Belarusian State Medical University, Minsk, Belarus 2 2nd Children’s Clinical Hospital, Minsk, Belarus Чистая дисгенезия гонад как причина первичного гипогонадизма у девочек Pure gonadal dysgenesis as a cause of primary hypogonadism in girls ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ В статье рассматривается случай чистой дисгенезии гонад у ребенка с первичным гипогонадизмом. <...> Приведены основные методы диагностики данного заболевания, а также разных форм гермафродитизма у детей при бисексуальном строении наружных половых органов с обязательным проведением ультразвукового исследования органов малого таза и определением кариотипа. <...> Представлены современные схемы заместительной гормональной терапии чистой дисгенезии гонад, сроки начала фармакотерапии, основные используемые препараты. <...> Ключевые слова: первичный гипогонадизм, чистая дисгенезия гонад, гистологическое исследование гонад, ультразвуковое исследование органов малого таза, кариотипирование, заместительная гормональная терапия. <...> There are given the modern schemes of hormone replacement therapy of pure gonadal dysgenesis, the terms of the beginning of pharmacotherapy, and the main drugs. <...> Keywords: primary hypogonadism, pure gonadal dysgenesis, histological examination of the gonads, ultrasound of the pelvic organs, karyotyping, hormone replacement therapy. <...> Восточная Европа» 2017, том 5, № 1 79 Чистая дисгенезия гонад как причина первичного гипогонадизма у девочек Главный признак задержки полового развития у девочек – отсутствие телархе к 13 годам и/или менархе к 15 годам. <...> Задержка полового развития отмечается у 0,6–2,0% детей в европейской популяции [3]. который вырабатывается в синхронном пульсаторном ритме ядрами гипоталамуса и стимулирует синтез гонадотропных гормонов гипофиза – лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ). <...> Последние, в свою очередь, инициируют процесс полового развития, воздействуя непосредственно на половые железы, секретирующие мужские (андрогены) и женские <...>