Ижевск; 2 БУЗ УР “Республиканский клинико-диагностический центр Минздрава Удмуртской Республики”. <...> Оценить эффективность региональной системы мультидисциплинарной помощи больным легочной гипертензией (ЛГ). <...> В одноцентровом проспективном и ретроспективном когортном исследовании в период с 2001 по 2015гг были изучены эпидемиологическая характеристика и ежегодная летальность при ЛГ в созданной в конце 1990-х годов многосторонней системе ведения больных ЛГ в Удмуртской Республике. <...> Согласно тактике медикаментозного сопровождения, были выделены три периода наблюдения: в 2001-2005гг пациенты с ЛГ получали по показаниям блокаторы медленных кальциевых каналов и симптоматическую терапию; в 2006-2010гг стал дополнительно использоваться силденафил; с 2011г больные легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) начали получать бозентан, амбризентан и при хронической тромбоэмболической ЛГ — ингаляционный илопрост. <...> В кардиологическом и ревматологическом по профилю диспансере Удмуртской Республики сформировалась мультидисциплинарная система трехэтапного оказания индивидуализированной помощи больным ЛГ, начиная с периода новорожденности (I этап — догоспитальный, II — госпитальный, III — реабилитационный). <...> Межпрофессиональный подход к оказанию помощи пациентам с ЛГ в условиях регионального центра и терапия ЛАГспецифическими препаратами существенно повысили выживаемость больных. <...> To assess the efficacy of regional system of multidisciplinary care in pulmonary hypertension (PH). <...> According to the specific drug therapy tactics, there were three periods of observation: in 2001-2005 PH patients received, by indication calcium channel blockers and supportive therapy; in 2006-2010 sildenafil was added; from 2011 pulmonary arterial hypertension (PAH) patients also received bosentan, ambrisentan, and in chronic thromboembolic PH — inhaled iloprost. <...> : +7 (3412) 68-04-56, 8 (909) 066-38-80 e-mail: igaisin@mail.ru [Гайсин И. Р.* — профессор кафедры госпитальной терапии с курсами кардиологии и функциональной диагностики ФПК и ПП, Рычкова Л. В. — врач отделения пороков сердца специализированной поликлиники, Газимзянова А. С. — врач отделения пороков сердца <...>