4 (44) 2015 617-089.844 ПЕРИОПЕРАцИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАцИЕНТА С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ XII ФАКТОРА (БОЛЕзНЬ ХАГЕМАНА) А. М. ШУЛУТКО, А. Ю. КРЫЛОВ, Н. В. ПРОСОЛОВ, А. А. ПЕТРОВСКАЯ Первый МГМУ им. <...> И.М. Сеченова, Москва В статье представлены данные пациентки, находившейся на стационарном лечении в ГКБ № 61 города Москвы с дефицитом фактора XII, которой было успешно выполнено оперативное лечение - лапароскопическая холецистэктомия. <...> Фактор XII (фактор Хагемана) – плазменный профермент, является одним из стимуляторов коагуляционного каскада, участвующий во внешнем пути гемостаза. <...> Фактор XII активируется под действием калликреина и в присутствии отрицательно заряженного высокомолекулярного киногена, является естественным активатором как свертывающей, так и калликреин кининовой и фибринолитической систем. <...> Структура молекулы фактора XII более схожа со строением молекулы плазминогена, что подтверждает более значимую роль фактора XII для процессов фибринолиза, а не коагуляционного ответа. <...> Конверсия плазминогена в плазмин при активном факторе XII (XIIa) и ингибиция фибринолиза гораздо более важны для больного. <...> У пациентов с дефицитом фактора XII отмечается значительное удлинение АЧТВ, однако геморрагические осложнения выявляются крайне редко. <...> Поскольку в человеческом организме процессы коагуляции и фибринолиза находятся в постоянном равновесии, дефицит фактора XII потенциально увеличивает риск тромбоза. <...> Риск венозных тромбозов при дефиците фактора XII возрастает приблизительно в 5 раз и развивается в среднем у 8% пациентов [1–3]. <...> У оперированного больного 18 при этом, с одной стороны, возникают трудности мониторирования эффективности гепаринопрофилактики ВТЭО, с другой – повышается риск развития тромбозов в послеоперационном периоде, в связи с нарушенным фибринолизом [2]. <...> Для оценки состояния гемостаза используют локальные и глобальные коагулогические тесты. <...> Локальные тесты фиксируют изменения активности концентрации отдельных <...>