12, № 4 НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ЛИПОПРОТЕИНОВ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: СИНДРОМ БАССЕНА-КОРНЦВЕЙГА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ). <...> Резкое снижение содержания или отсутствие в крови холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, хиломикронов, апоВ ведёт к развитию абеталипопротеинемии (синдром Бассена-Корнцвейга). <...> Ключевыми клиническими симптомами этого состояния являются задержка психомоторного развития, прогрессирующая церебеллярная атаксия, пигментная дегенерация сетчатки, периферическая нейропатия, а также грубые изменения скелета – выраженный сколиоз и pes cavus. <...> Ключевые лабораторные признаки – изменения в липидном спектре (резкое снижение содержания или отсутствие в крови апоВ, общего холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, хиломикронов) и акантоцитоз в мазке крови. <...> Лечение основано на восполнении жирорастворимых витаминов и симптоматической терапии. <...> Ключевые слова: синдром Бассена-Корнцвейга; гипохолестеринемия; аполипопротеин В; периферическая нейропатия; церебеллярная атаксия; пигментный ретинит. <...> Нарушения метаболизма в системе липопротеинов (в частности, связанные с обменом липопротеина В) и ассоциированные с этим поражения нервной системы в настоящее время недостаточно известны среди российских врачей. <...> В то же время, о других липопротеинах сыворотки крови практически не упоминается. <...> Известно, что аполипопротеины (апо) выполняют не только структурную функцию, но и обеспечивают активное участие ЛП-комплексов в транспорте липидов в токе крови от мест их синтеза к клеткам периферических тканей, а также в обратном транспорте холестерин (ХС) в печень для дальнейших метаболических превращений. <...> Апопротеины выСуханов Андрей Владимирович – канд. мед. наук, с. н. с. лаборатории психологических и социологических проблем терапевтических заболеваний. <...> Не меньшее значение имеет также регуляция апопротеинами активности основных ферментов липидного обмена (лецитин-холестерин-ацилтрансфераза <...>