В.Ф.Войно-Ясенецкого, Красноярск, Российская Федерация; 5 Москва, Российская Федерация; 6 Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, НИИ медицинской генетики Томского национального исследовательского медицинского центра РАН, Томск, Российская Федерация Цель. <...> Оценить нутритивный статус и фактическое питание детей с муковисцидозом (МВ) с применением разработанной компьютерной программы «Мониторинг нутритивного статуса, ферментной терапии, рациона питания при муковисцидозе» для оптимизации диетотерапии. <...> Проведена оценка нутритивного статуса на основании антропометрических показателей детей с МВ в соответствии с критериями ВОЗ, анализ фактического питания и его соответствие отечественным и европейским нормам потребления для пациентов с МВ. <...> Использовали разработанную авторами компьютерную программу «Мониторинг нутритивного статуса, ферментной терапии, рациона питания при муковисцидозе» (Государственная регистрация ФИПС №2016660762 от 21.09.16). <...> При оценке питания исследовались данные рациона питания за 4 дня (включая выходные), которые были получены путем анкетирования – опросным методом. <...> Исследование показало, что в возрасте 1–3 лет рацион питания детей с муковисцидозом соответствует клиническим рекомендациям для данной патологии, показатели нутритивного статуса – возрастным нормам. <...> В группах пациентов старше 3 лет объема потребления пищи было недостаточно для восполнения энергетических потребностей, что приводило к снижению массы тела и ИМТ. <...> Анализ распределения макронутриентов в суточном рационе показал наличие дисбаланса по макронутриентам у значительной доли пациентов. <...> Компьютерная программа «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе» позволяет проводить оценку физического развития, адекватность дието-и ферментной терапии для каждого пациента с МВ, а также провести их своевременную <...>