1 ДИНАМИКА КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ У ДЕТЕЙ С ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНЬЮ I ТИПА НА ФОНЕ КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ 1 ул. <...> 2; 3 ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва, Россия, Ломоносовский просп., д. <...> 1 Терапия гликогеновой болезни (ГБ) i типа сырым кукурузным крахмалом (сКК) позволяет длительно поддерживать нормогликемию, однако эффективность лечения уменьшается при недостаточной комплаентности больных детей и их родителей. <...> Определены клинико-лабораторные особенности течения ГБ i типа у детей на фоне длительной комплексной терапии. <...> Проведен ретроспективный анализ историй болезней 19 детей, страдающих ГБ, из них 8 больных было с ia и 11 — с ib подтипом течения ГБ. все дети постоянно получали лечение сКК и курсы гепатопротекторов. <...> Установлено, что на фоне лечения размеры печени существенно не изменились, концентрация глюкозы в крови натощак увеличилась в 2,8 раза до 4,21 ммоль/л, содержание лактата уменьшилось в 1,9 раза до 5,1 ммоль/л, активность аЛТ снизилась в 2,5 раза, асТ — в 3,3 раза, а ГГТ — в 1,8 раза по сравнению с уровнем до лечения. <...> Концентрации триглицеридов в крови до лечения детей с ГБ ib подтипа были увеличены в 2 раза по сравнению с исходным уровнем, а на фоне комплексной терапии не изменялись. <...> Уровни холестерина и мочевой кислоты в крови после лечения также существенно не зависели от длительности терапии. авторы полагают, что комплексная курсовая терапия ГБ i типа путем назначения детям ссК в сочетании с гепатопротекторами способствует компенсации углеводного обмена и обеспечивает купирование цитолиза и холестаза, однако нарушения пуринового и липидного обмена у больных сохраняются. <...> Ключевые слова: гликогеновая болезнь i типа; углеводный обмен; липидный обмен; пуриновый обмен; сырой кукурузный крахмал; лечение. <...> Для цитирования: сурков а.н., Баранов а.а., намазова-Баранова Л.с., Карулина а.с., Потапов а.с., семенова н.н., Гундобина О.с., Геворкян а. <...> 1,3 dYNaMIcS of cLINIcaL aNd LaBoraTorY INdIcES IN chILdrEN <...>