Надёжные маркёры тяжести и прогрессирования данного заболевания до настоящего времени не определены. <...> Проведён ретроспективный анализ 66 МРТ головного мозга 41 мальчика с МПС II. <...> Изменения характеристик МРТ головного мозга были оценены с использованием шкал Manaraetal. <...> Для пациентов с тяжёлым фенотипом МПСII в отличие от пациентов лёгким фенотипом было характерно увеличение вентрикулярного индекса (p<0,001), сужение вентрикулярного угла (p=0,009), увеличение радиуса лобных рогов боковых желудочков (p=0,002), изменение сигнала от белого вещества в Т2 и FLAIR последовательностях (p<0,001), расширение субарахноидальных пространств (p<0,001), расширение III желудочка головного мозга (p<0,001), расширение большой затылочной цистерны (p=0,004). <...> Корреляция между возрастом пациентов и увеличением вентрикулярного индекса (r =0,78; p<0,05), сужением вентрикулярного угла (r =–0,69; p<0,05), увеличением радиуса лобных рогов боковых желудочков (r =0,77; p<0,05), расширением субарахноидальных пространств (r =0,81; p<0,05) была выявлена только у пациентов с тяжёлым фенотипом МПС II. <...> МР-признаки церебральной атрофии/гидроцефалии, лейкопатии и расширение большой затылочной цистерны могут служить маркёрами тяжёлой формы МПС II. <...> Для пациентов с нейронопатическим фенотипом МПС II характерно прогрессирование церебральной атрофии, которое может быть прослежено с помощью МРТ головного мозга. <...> АДАПТИВНОЕ ПОВЕДЕНИЕ ДЕТЕЙ С МУКОПОЛИСАХАРИДОЗАМИ Осипова Л. А., Кузенкова Л. М., Подклетнова Т. В. <...> ФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава России, г. Москва Введение. <...> Однако особенности адаптивного поведения, его динамика, а также возможность ферментозаместительной терапии (ФЗТ) влиять на навыки пациентов изучены недостаточно. <...> Установить влияние возраста и ФЗТ на навыки адаптивного поведения у детей с МПС. <...> Проведён анализ 74 шкал адаптивного поведения Вайленд (Vineland Adaptive Behavior Scales) 41 ребёнка (6,6±3,6 лет) с нейронопатической формой МПС (7 пациентов <...>