ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ Целью исследования явилось изучить особенности течения у детей из семейных случаев во взаимосвязи с носительством фенотипа гаптоглобина (Нр). <...> Основную группу составили 120 детей с ХГВ в возрасте от 3 до 18 лет из семейных случаев. <...> Диагноз подтверждался данными родословной, клинико-биохимических, серологических и инструментальных методов исследований. <...> Определение фенотипа Нр — методом дискэлектрофореза в ПААГ по методу Davis в модификации Осиной Н. А. <...> У детей из основной группы ХГВ с фенотипом Нр1-1 наблюдалось тяжелое течение с выраженной активностью патологического процесса. <...> Астеновегетативный синдром отмечался у детей из основной группы (100% против 89,4%, р<0,05). <...> У больных с Нр2-2 ХГВ протекал с минимальной активностью. <...> Диспептический синдром превалировал среди детей из семейных случаев, но достоверные различия выявлены в обложенности языка и нарушении стула (62,5% и 62,5% против 27,2% и 18,1%, соответственно, р 0,05–0,01). <...> При Нр2-1 симптомы астеновегетативного и диспептического синдромов отмечались с одинаковой частотой. <...> Степень гиперферментемии также имела достоверную зависимость от принадлежности к фенотипу Нр. <...> Холестатический синдром также достоверно чаще отмечался у детей с семейной сгруппированностью, что в 1,5 раза превышался у детей из группы сравнения с преимущественным превалированием носителей Нр1-1 (р<0,01–р<0,001). <...> Течение ХВГ у детей в семейных случаях во многом определяется принадлежностью к Нр, в частности, носительство Нр1-1 рассматривается неблагоприятным фактором в плане прогноза заболевания. <...> СОВРЕМЕННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПОДБОРЕ ДИЕТЫ И ФЕРМЕНТНОЙ ТЕРАПИИ Максимычева Т. Ю., Кондратьева Е. И., Шерман В. Д. <...> Адекватные темпы физического развития детей с муковисцидозом неразрывно связаны 152 с эффективной диетологической и ферментной коррекцией. <...> Оптимизация ферментной терапии предусматривает расчет ЕД липазы на грамм жира, потребляемого на каждый <...>