Нефропатии, связанные с патологией системы комплемента В.В. Длин, М.С. Игнатова ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ГБОУ ВПО РНИМУ им. <...> Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия Nephropathies associated with complement system pathology V.V. <...> Представлены клинические, иммунологические и морфологические отличия нефропатий, обусловленных патологией системы комплемента, от других заболеваний почек, прежде всего от гломерулонефрита (в том числе мембранопролиферативного варианта) и нефротического синдрома другой природы. <...> Представлен патогенез развития указанных нефропатий, где выделены формы, связанные с генетическими мутациями, и варианты, обусловленные образованием аутоантител к компонентам комплемента. <...> Ключевые слова: дети, система комплемента, нефропатии, иммуносупрессивное лечение, экулизумаб Для цитирования: Длин В.В., Игнатова М.С. <...> DOI: 10.21508/1027–4065–2016–61–6–21–31 Summarized research material for nephropathy associated with the pathology of the complement system in children and adults. <...> Presents clinical, immunological and morphological differences of the nephropathy associated with the pathology of the complement system with other renal diseases, especially glomerulonephritis, including membranoproliferative variants and nephrotic syndrome associated with disorders of complement. <...> The pathogenesis of the development of nephropathy associated with the pathology of the complement system, where highlighted as forms, associated with genetic mutations or variants, due to the formation of autoantibodies to components of the complement. <...> Shown the options and effectiveness of treatment immunosuppressive drugs and by eculizumab depending on pathogenetic and clinical features of nephropathy associated with the pathology of the complement system. <...> Key words: children, complement system, kidney disease, immunosuppressive treatment, eculizumab For citation: Dlin V.V., Ignatova M.S. <...> Применение методик выявления комплемента С3 в сыворотке крови [2] и первые сообщения о низком его сывороточном уровне <...>