Диагностика и лечение гепатопульмонального синдрома у детей А. <...> Шакирова2 1ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России; 2ГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздрава России, Казань, Россия Hepatopulmonary syndrome in pediatric patients (clinical presentation) A. <...> Shakirova2 1Kazan State Medical University; 2 Kazan State Medical Academy, Kazan, Russia Гепатопульмональный синдром — редкое осложнение заболеваний печени, ведущее к нарушению перфузии легких и снижению оксигенации крови. <...> Представлено собственное наблюдение 11-летнего ребенка с врожденным фиброзом печени и гепатопульмональным синдромом. <...> Ключевые слова: дети, гепатопульмональный синдром, врожденный фиброз печени, портальная гипертензия, трансплантация печени. <...> Диагностика и лечение гепатопульмонального синдрома у детей. <...> DOI: 10.21508/1027–4065–2016–61–5–155–159 Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a rare complication of liver diseases, resulting in lung perfusion disturbances and reduction of blood oxygenation. <...> We report a case of hepatopulmonary syndrome in an 11- year-old-boy with congenital liver fibrosis. <...> Fluckiger, который впервые описал клиническое наблюдение пациентки с сочетанием цирроза печени, цианоза и изменений концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» [1]. <...> Knudson дали определение гепатопульмональному синдрому как клинико-патологическому состоянию, характерными признаками которого являются гипоксемия и дилатация внутрилегочных сосудов [2]. <...> Гепатопульмональный синдром включает триаду признаков: 1) наличие заболевания печени и/или синдрома портальной гипертензии; 2) дилатацию легочных сосудов; 3) гипоксемию (парциальное давление кислорода в артериальной крови (рa O2 ) <70 мм рт. ст.) при отсутствии кардиореспираторных заболеваний [3]. <...> Распространенность гепатопульмонального синдрома у больных циррозом печени варьирует от 4 до 47%, причем среди кандидатов на трансплантацию печени этот синдром встречается в 15–20% случаев [3, 4]. <...> Такой широкий диапазон показателей распространенности синдрома может быть объяснен различными критериями определения артериальной <...>