Национальный цифровой ресурс Руконт - межотраслевая электронная библиотека (ЭБС) на базе технологии Контекстум (всего произведений: 468839)
Консорциум Контекстум Информационная технология сбора цифрового контента

Склеродермии у детей

0   0
Первый авторШуматова Татьяна Александровна
АвторыКатенкова Элина Юрьевна, Шишацкая Светлана Николаевна, Ни Антонина , Григорян Ламара Артуриксовна
ИздательствоМедицина ДВ
Страниц88
ID559655
АннотацияУчебное пособие создано с целью обеспечения обобщающей информацией о склеродермиях у детей, с указанием современных представлений об их этиологии, патогенезе, методах диагностики и лечении. Учебное пособие предназначено для подготовки врачей в системе последипломного образования по специальности Педиатрия.
ISBN978-5-98301-057-4
УДК616-002.7:616.5-053.2(075.9)
ББК57.335.8я73
Шуматова, Т.А. Склеродермии у детей / Э.Ю. Катенкова, С.Н. Шишацкая, А. Ни, Л.А. Григорян, Т.А. Шуматова .— Владивосток : Медицина ДВ, 2016 .— 88 с. : ил. — ISBN 978-5-98301-057-4

Предпросмотр (выдержки из произведения)

Склеродермии_у_детей.pdf
Стр.1
Стр.2
Стр.3
Стр.4
Стр.5
Стр.6
Стр.7
Стр.8
Стр.9
Стр.10
Склеродермии_у_детей.pdf
Министерство здравоохранения Российской Федерации Тихоокеанский государственный медицинский университет СКЛЕРОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ Учебное пособие Владивосток Медицина ДВ 2016
Стр.1
УДК 616-002.7:616.5-053.2(075.9) ББК 57.335.8я73 С 434 Издано по рекомендации редакционно-издательского совета Тихоокеанского государственного медицинского университета Рецензенты: О.А. Сенькевич – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии с курсом неонатологии ФПК и ППС Дальневосточного государственного медицинского университета Министерства здравоохранения Российской Федерации В.А. Щербак – д.м.н., доцент, заведующий кафедрой педиатрии ФПК и ППС Читинской государственной медицинской академии Министерства здравоохранения Российской Федерации Авторы: Т.А. Шуматова, Э.Ю. Катенкова, С.Н. Шишацкая, А. Ни, Л.А. Григорян С 434 Склеродермии у детей : учебное пособие / Т.А. Шуматова, Э.Ю. Катенкова, С.Н. Шишацкая и др. – Владивосток : Медицина ДВ, 2016. – 88 с. ISBN 978-5-98301-057-4 Учебное пособие создано с целью обеспечения обобщающей информацией о склеродермиях у детей, с указанием современных представлений об их этиологии, патогенезе, методах диагностики и лечении. Учебное пособие предназначено для подготовки врачей в системе последипломного образования по специальности Педиатрия. УДК 616-002.7:616.5-053.2(075.9) ББК 57.335.8я73 ISBN 978-5-98301-057-4 © Коллектив авторов ТГМУ, 2016 © «Медицина ДВ», 2016
Стр.2
Список сокращений АЗ Аг – аутоиммунные заболевания; – антиген; АНФ – антинуклеарный фактор; АНЦА – антицентромерные антитела; ВАШ – визуально-аналоговая шкала; КФК – креатинфосфокиназа; НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты; ППТ – площадь поверхности тела; РФ – ревматоидный фактор; СОЭ – скорость оседания эритроцитов; ССД – системная склеродермия; ЭМГ – электромиография; ЮА – ювенильный артрит.
Стр.3
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ. ПОНЯТИЯ Поражения кожи объединятся в три группы: 1) специфические болезни кожи, полностью относящиеся к компетенции врача-дерматолога в соответствии с профилем специальности; 2) полиорганные синдромы с одинаковым участием кожи и других органов, поражение которых связаны с этиологией, что требует участия ряда смежных специалистов разных профилей; 3) вторичные изменения кожи, называемые дермодромами, окончательная диагностическая и нозологическая интерпретация которых осуществляется другим врачом-специалистом по основному заболеванию. Полиорганные синдромы и вторичные изменения кожи часто встречаются в практике врача-педиатра (очаги склеродермии, дерматомиозит, различные проявления васкулитов и т.п.), что позже приводит пациентов к врачу-ревматологу. Аутоиммунные заболевания (АЗ) у детей представляют собой наименее решенную проблему клинической медицины. Это связано с недостаточностью знаний об этиологии и патогенезе данной группы заболеваний, что затрудняет разработку специфической этиопатогенетической терапии. АЗ-группа болезней, в основе которых лежит развитие иммунных реакций, направленных против собственных антигенов организма. Центральную роль в развитии АЗ играет нарушение толерантности, т.е. «безразличия» иммунной системы к собственным Аг организма. Выделяется толерантность центральная и периферическая. Центральная толерантность. Механизм центральной толерантности является Аг-специфическим и основан на отрицательном отборе аутореактивных Т- и В-лимфоцитов в центральных органах иммунной системы, т.е. в тимусе и костном мозге, соответственно. Многие Аг организма экспрессируются в тимусе в комплексе с молекулами MHC (главного комплекса гистосовместимости). В процессе развития клоны незрелых Т-клеток, у которых рецепторы обладают родством к собственным Аг, уничтожаются. Этот процесс называется клональ4 Аутоиммунные заболевания у детей. Понятия
Стр.4
ной делецией. То же происходит и с аутореактивными В-лимфоцитами. В норме в организме обнаруживаются аутореактивные лимфоциты. Периферическая толерантность. Толерантность на уровне периферических органов иммуногенеза (миндалины, лимфатические узлы) и тканей является Аг-неспецифической и обеспечивается следующими путями: 1. Клональная инактивация зрелых Т-клеток: если Т-лимфоцит распознал Аг, но не получил костимуляторных сигналов от Агпрезентирующей клетки, например, от дендритной клетки, то он инактивируется, переходит в состояние анергии. В норме аутореактивные Т-лимфоциты распознают аутоАг, которые в большом количестве экспрессируются в тканях, но не получают костимуляции и «обезвреживаются». Таким же образом В-лимфоцит без активации Т-хелперами переходит в состояние анергии. 2. Супрессорный эффект Т-хелперов. Классическая модель баланса Т-супрессоров и Т-хелперов была отвергнута несколько лет назад. Сейчас считается, что принципиальным является баланс между Т-хелперами 1 и 2 типов. Т-хелперы 2 типа подавляют функцию аутореактивных Т-хелперов 1 типа путем секреции ИЛ 10 и трансформирующего фактора роста β. ПАТОГЕНЕЗ 1. Нарушение механизма анергии Т-лимфоцитов. Если Агпрезентирующие клетки в тканях экспрессируют вместе с аутоАг и костимуляторные молекулы, то аутореактивные Т-клетки не переходят в состояние анергии, а активируются. 2. Сдвиг баланса между Т-хелперами 1 и 2 типа в сторону Т-хелперов 1 типа. 3. Молекулярная мимикрия. Антигенные эпитопы некоторых инфекционных агентов схожи с аутоАг, и иммунная реакция, направленная против этих возбудителей, может повредить и собственные ткани. 4. Поликлональная активация лимфоцитов. Некоторые сложные вещества, например, компоненты бактериальной клеточной стенки, вирусов или паразитов, несущие множество антигенных эпитопов, могут стимулировать Аг-неспецифическую иммунную реакцию, при которой среди большого количества активированных клонов лимфоцитов могут активироваться и аутореактивные клетки. Описано появление ауто-Ат, развитие ревматоидного артрита и системной красной волчанки после перенесенной вирусной, бактериальной или паразитарной инфекции. Аутоиммунные заболевания у детей. Понятия 5
Стр.5
5. Повреждение гисто-гематических барьеров. Ранее считалось, что Аг «забарьерных» органов «незнакомы» собственной иммунной системе организма и при повреждении барьера вызывают выраженную иммунную реакцию. Современными высокочувствительными методами установлено, что большинство из этих Аг, например, тиреоглобулин, в небольших количествах присутствует в крови и экспрессируется в тимусе, и «знакомы» иммунной системе. Однако, распределение таких Аг, как кристаллин хрусталика глаза и белки спермы, действительно ограничено глазом и яичком, соответственно, и при травме этих органов возникает аутоиммунная реакция. Эффекторные механизмы. В основе повреждения тканей при АЗ лежат реакции гиперчувствительности II, III, IV и V типов (табл. 1). Таблица 1 Тип II III IV V Типы реакций гиперчувствительности при различных АЗ Заболевание аутоиммунные тромбоцитопения, агранулоцитоз и гемолитические анемии синдром Гудпасчера буллезный пемфигоид системная красная волчанка ревматоидный артрит болезнь Бехтерева синдром Шегрена склеродермия дерматомиозит тиреоидит Хашимото инсулин-зависимый сахарный диабет диффузный тиреотоксичский зоб (Базедова болезнь, болезнь Грейвса) myasthenia gravis При АЗ поражение может носить локализованный, либо системный характер. В первом случае воспаление ограничено преимущественно одним органом, во втором – распространяется на два и более органа. АЗ, при которых поражается в основном один орган, называются органоспецифическими. Если при АЗ вовлекаются в патологический процесс два и более органа, то его надо отности к органонеспецифическим (табл. 2). Во многом это деление условно, но оно широко применяется в клинической практике. Таблица 2 Органоспецифические и органонеспецифические АЗ Органоспецифические АЗ Пораженный орган щитовидная железа нервная система 6 заболевание тиреоидит Хашимото, диффузный тиреотоксический зоб рассеянный склероз Органонеспецифические АЗ системная красная волчанка ревматоидный артрит Аутоиммунные заболевания у детей. Понятия
Стр.6
Органоспецифические АЗ Пораженный орган поджелудочная железа желудок надпочечники кровь глаз скелетные мышцы яички заболевание инсулин-зависимый сахарный диабет аутоиммунная пернициозная анемия аутоиммунные тромбоцитопения, агранулоцитоз и гемолитические анемии симпатическая офтальмия myastheniagravis аутоиммунный орхит Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом – соединительной тканью – и схожим патогенезом. Соединительная ткань – это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяются собственно соединительно-тканные – фибробласты и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы – «системные заболевания соединительной ткани». При системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов). В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выраженный в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. Патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточАутоиммунные заболевания у детей. Понятия 7 Органонеспецифические АЗ синдром Шегрена системная склеродермия аутоиммунная болезнь Аддисона (гипокортицизм) дерматомиозит
Стр.7
ными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления. Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – это нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.). Медицинской и социальной проблемой для детей и взрослых является ограниченная склеродермия. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ограниченная склеродермия «ограничивается» только поражением кожи. Заболевание может приобретать черты системного процесса. Системная и ограниченная склеродермии по сути представляют единую патологию. Ограниченная склеродермия и системный склероз нетождественны, и дифференцируются по патогенезу, клинике и течению. В связи с тенденцией растущего организма к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям, ограниченная склеродермия приобретает черты прогрессирующего заболевания с признаками трансформации в системный склероз. Системный склероз – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, стромы внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и выраженными вазоспастическими нарушениями по типу облитерирующего эндоартериолита. Характер изменений во время становления иммунной системы у ребенка непредсказуем, необходимо проявлять настороженность в отношении возможного развития системного процесса при ограниченной склеродермии. Все дети со склеродермией, независимо от клинической формы и интенсивности поражения, нуждаются в комплексном обследовании с целью ранней диагностики висцеральных проявлений как свидетельстве развития системного процесса. 8 Аутоиммунные заболевания у детей. Понятия
Стр.8
ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ, КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ щий. Синонимы: дерматосклероз, склероз системный прогрессируюЕще в трудах Гиппократа, Галена, Авиценны были описаны случаи склеродермии. Впервые об этом клиническом случае рассказал Zacutus Lusitanus в 1634 году. Термин «склеродермия» предложен E. Gintrac в 1847 году. Склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей. Классификация. Склеродермия подразделяется на две основные формы – ограниченную и системную. Термин «склеродермия» объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от системной и очаговой до индуцированной и псевдосклеродермии. Основные клинические формы обобщены в Международной классификации, куда включена также паранеопластическая склеродермия и мультифокальный или локализованный системный фиброз. ОГРАНИЧЕННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Имеет несколько форм, основной из которых является бляшечная склеродермия. Для нее характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят все вышеуказанные стадии (пятно, бляшка, атрофия). Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен величиной с ладонь или больше. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения вскоре превращается в очень плотную (деревянистую) бляшку характерного желтовато-белого цвета с блестящей поверхностью, напоминающей слоновую кость. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги ограниченной склеродермии моОграниченная склеродермия, клинические формы 9
Стр.9
гут оставаться неограниченный срок, а затем постепенно подвергаются рубцовой атрофии: центр их размягчается, западает, а вскоре вся бляшка превращается в участок атрофии. Бляшечная склеродермия может локализоваться на любом участке кожи, редко – на слизистых оболочках. Чаще воздействию подвергается кожа туловища и конечностей. Поражение не вызывает субъективных ощущений. Бляшечная форма (фото 1): 1. Размером с ладонь. 2. Процесс распространяется на подкожную клетчатку. 3. Хорошо выражена лиловая кайма. 4. Не имеет склонности к распространению. 5. Заканчивается атрофией кожи с нарушением пигментации. Фото 1. Бляшечная форма склеродермии. Интернетресурс. Линейная форма. Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная) склеродермия, наблюдающаяся у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертании очагов – они имеют вид полос и располагаются продольно на конечностях и по сагиттальной линии на лбу. Очаги распространяются вдоль конечностей и/или по ходу нервно-сосудистых пучков. По типу «удара саблей» (фото 2). Фото 2. Линейная форма склеродермии. Интернетресурс. Поверхностная «сиреневая» форма Гужеро-Дюпера (фото 3). «Сиреневая» поверхностная склеродермия (форма Гужеро) характеризуется появлением эритемных набухших бляшек розово-сиреневого цвета с развитием незначительной поверхностной 10 Фото 3. Поверхностная форма Гужеро-Дюпера. Интернетресурс. Ограниченная склеродермия, клинические формы
Стр.10

Облако ключевых слов *


* - вычисляется автоматически