2 1 Scientifi c and Practical Center of Cardiology, Minsk, Belarus 2 City Clinical Pathologoanatomic Bureau, Minsk, Belarus Первичный амилоидоз сердца. <...> В настоящем материале представлен клинический случай 54-летнего мужчины, поступившего в стационар с усилением одышки при физической нагрузке, ортопноэ и отеками нижних конечностей. <...> При физикальном осмотре обращали на себя внимание повышенное яремное венозное давление и отеки нижних конечностей. <...> На электрокардиограмме определялся низкий вольтаж в отведениях от конечностей и блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. <...> По данным УЗИ сердца была выявлена гипертрофия левого желудочка, тяжелая дилатация обеих предсердий и рестриктивный тип нарушения диастолической функции миокарда. <...> Результаты коронарографии подтвердили отсутствие значимого атеросклеротического поражения коронарного русла. <...> Диагностический поиск был продолжен с использованием магнитно-резонансной томографии сердца, на которой было выявлено отсроченное диффузное трансмуральное накопление гадолиния. <...> После проведения биопсии миокарда, был подтвержден диагноз первичного амилоидоза сердца. <...> Первичный амилоидоз сердца является крайне редкой патологией, и постановка диагноза может быть затруднительна, несмотря на использование различных методов визуализации. <...> Если клиническая вероятность данной патологии высока, для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию миокарда. <...> Ключевые слова: амилоидоз сердца, рестриктивная кардиомиопатия, усиление с гадолинием, эндомиокардиальная биопсия, АА-амилоидоз, AL-амилоидоз, ТТР-амилоидоз. <...> A diagnosis of cardiac amyloidosis was considered. <...> Cardiac magnetic resonance imaging was continued, showing diff use transmural delayed enhancement of gadolinium. <...> This led to myocardial biopsy, which confi rmed the diagnosis of primary cardiac amyloidosis. <...> Накопление амилоида в сердце является ведущей причиной инвалидности и смертности, особенно в случаях первичного амилоидоза легких цепей (AL-амилоидоз) и обоих типов (наследственного и старческого) ТТРамилоидоза (транстиретинового). <...> Описание клинического <...>