Оригинальные статьи © Коллектив авторов, 2016 УДК 616.132.13-007 Л.А. Бокерия, Р.А. Серов, С.В. Рычин МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИЗМЕНЕНИЙ СТЕНКИ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ ПРИ ЕЕ АНЕВРИЗМАТИЧЕСКОМ РАСШИРЕНИИ УБОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ МАРФАНА ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. <...> Бокерия) Минздрава России; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор ФГБУ «НЦССХ им. <...> Синдром Марфана – наследственное заболевание, в основе которого лежит врожденная дисплазия соединительной ткани с поражением ряда систем органов. <...> Цель: изучение пато- и морфогенеза аневризмы аорты при синдроме Марфана. <...> Проведено гистологическое исследование стенки аорты, а также створок аортального и митрального клапанов. <...> В 8 случаях она была дополнена протезированием митрального клапана. <...> Было выявлено, что морфологический субстрат слабости стенки аорты заключался преимущественно в двух процессах: очаговой деструкции эластики средней оболочки и разрушения гладких мышц с дезорганизацией структуры, названной кистовидной дегенерацией медии аорты; и диффузном распространенном разрушении эластических структур аорты с базофилией основного вещества и общим уменьшением количества гладкомышечных клеток в средней оболочке. <...> Выявленные особенности гистологической структуры стенки аорты и клапанов при синдроме Марфана могут явиться дополнительными критериями выбора метода хирургического лечения больных с аневризмой восходящей аорты. <...> Ключевые слова: Синдром Марфана; аневризма восходящей аорты; расслоение аорты; операция Бенталла–Де Боно; кистозная дегенерация медии; ламинарные некрозы средней оболочки аорты; сократительно-эластические элементы; идиопатический медионекроз аорты. <...> Rychin MORPHOLOGICAL CHANGES CHARACTERISTIC OF THE ASCENDING AORTA WALL AT ITS ANEURYSMAL DILATATION IN PATIENTS WITH MARFAN SYNDROME A.N. <...> Marfan syndrome is a hereditary disease, which is based on a congenital dysplasia of the connective tissue with the defeat of a number of organ systems. <...> Objective: the study of the pathogenesis <...>