2 ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРАжЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ГБОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, 656038, г. Барнаул, Россия; 2КГБУЗ «Краевая клиническая больница скорой медицинской помощи», 656038, г. Барнаул, Россия Порфирии – это в большинстве случаев наследственные заболевания, при которых из-за нарушения биосинтеза гема происходит избыточное образование порфиринов и/или их предшественников, таких как порфобилиноген (ПБГ) и δ-аминолевулиновая кислота. <...> Поражение нервной системы наиболее часто встречают при острой порфирии (ОП). <...> В статье приведено описание четырех клинических случаев ОП, выявленных в Краевой клинической больнице Барнаула. <...> Представленные наблюдения иллюстрируют сложность постановки диагноза ОП, вариабельность вовлеченности в патологический процесс разных органов и систем, в том числе периферической нервной системы с развитием полиневропатии и поражением центральной нервной системы, с возникновением эпилептических приступов, психомоторного возбуждения, бреда. <...> В работе подчеркнута важность знания клинической картины заболевания, а именно необходимо обращать внимание на наличие у пациента абдоминальной боли неясной этиологии, периферической полиневропатии или/и нарушений психики. <...> Трудности диагностики поражения нервной системы при порфирии. <...> Для корреспонденции: Смагина Инна Вадимовна – д-р мед. наук., профессор, заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии с курсом ФПК и ППС, e-mail: siv7000@yandex.ru Smagina I.V. <...> 1 CHALLENGES IN DIAGNOSIS OF NERVOUS SYSTEM SBEI HPE Altai State Medical University 2Regional State Budgetary Health-care Institution «Regional Clinical Emergency Hospital» Porphyria is in most cases a hereditary disease, in which heme deranged biosynthesis causes overproduction of porphyrines and/or their precursors, such as porphobilinogen and δ-aminolevulinic acid. <...> Nervous system impairment can be most frequently seen in acute intermittent porphyria (AP). <...> Ke ywo r d s : acute intermittent porphyria, nervous system For citation: Smagina I.V., Yurchenko Yu. <...> Ферментопатия ведет к избыточному накоплению в организме предшественников протопорфирина – порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой <...>