И.М. Сеченова», г. Москва, Россия Обзор посвящен редким заболеваниям белого вещества центральной нервной системы (ЦНС). <...> Заболевания, обусловленные патологией миелина, подразделяют на дисмиелинизирующие, связанные с нарушением его образования (в большинстве случаев проявляются с раннего детства), и демиелинизирующие, при которых происходит разрушение нормального миелина. <...> Редкие болезни белого вещества ЦНС рассматривают согласно классификации, предложенной J. <...> Авторы подразделяют миелинопатии на наследственные (лейкодистрофии) и приобретенные. <...> В том числе приведены данные о таких недавно выделенных заболеваниях, как синдром CLIPPERS и синдром Сусака. <...> Ключевые слова: острый геморрагический энцефалит; острая некротизирующая энцефалопатия; воспалительная псевдотуморозная демиелинизация; концентрический склероз Бало; диффузный склероз Шильдера; болезнь Марбурга; хроническая рецидивирующая воспалительная невропатия зрительного нерва; поствакцинальная демиелинизация; CLIPPERS-синдром; подострый склерозирующий панэнцефалит; ВИЧ-энцефалит; цитомегаловирусный энцефалит; болезнь Маркьяфавы–Биньями; осмотический демиелинизирующий синдром; синдром Сусака. <...> Для цитирования: Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. <...> The article contents the data concerning such new recently evolved diseases like CLIPPERS and Susac syndrome. <...> Keywords: acute hemorrhagic encephalitis, acute necrotizing encephalitis, inflammatory pseudotumor demyelination, Balo concentric sclerosis, Shilder’s diffuse sclerosis, Marburg disease, chronic relapsing inflammatory optic neuropathy, vaccine-associated demyelination, CLIPPERS-symdrome, subacute sclerosing panencephalitis, HIV – encephalitis, citomegalovirus encephalitis, Marchiafava-Bignami disease, osmotic demyelination, Susac syndrome. <...> Received 05.05.16 Accepted 07.10.16 Многие болезни ЦНС обусловлены патологией миелина. <...> Выделяют демиелинизирующие заболевания, вызванные разрушением нормального миелина, и дисмиелинизирующие болезни, обусловленные 252 нарушением его образования (в большинстве случаев проявляются с детства). <...> Самое частое неинфекционно-воспалительное демиелинизирующее заболевание <...>