Тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы у больного с синдромом Марфана О.С. <...> Н.И. Пирогова», Москва Severe cardiovascular system involvement in a patient with Marfan’s syndrome O.S. <...> Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow Приведенное клиническое наблюдение ребенка 14 лет с синдромом Марфана демонстрирует раннее тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы – дилатационную кардиомиопатию, дилатацию корня аорты, потребовавшее оперативного лечения в 9 лет, недостаточность митрального и аортального клапанов 2-й и 3-й степени соответственно. <...> Представлен современный взгляд на проблему поражения сердца и сосудов при синдроме Марфана (кардиомиопатия как новый признак заболевания, диссекция артерий). <...> Показаны новые возможности лечения сердечно-сосудистых нарушений при данном заболевании у детей – патогенетическая терапия лозартаном, антителами к трансформирующему фактору роста β. <...> The given clinical case of a 14-year-old child with Marfan’s syndrome demonstrates the early severe cardiovascular system diseases, such as dilated cardiomyopathy and aortic root dilatation, that required surgical treatment when he was 9 years old, and grades 2 and 3 insufficiency of the mitral and aortic valves, respectively. <...> The paper presents the modern view of the involvement of the heart and vessels in Marfan’s syndrome (cardiomyopathy as a new sign of the disease, arterial dissection). <...> Key words: children, Marfan’s syndrome, cardiomyopathy, aorta, losartan, diagnosis, treatment. мов: поражение опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и органа зрения. <...> Несмотря на полуторавековую историю изучения болезни, мы до сих пор сталкиваемся с трудностями ее диагностики, которые возникают в связи с выраженным клиническим полиморфизмом, различными сроками манифестации, фенотипическим сходством с другими наследственными синдромами, вовлечением многих жизненно важных органов и систем [4]. <...> Дифференциальный диагноз синдрома Марфана проводится со следующими фибриллинопатиями П © Коллектив авторов, 2015 Ros Vestn Perinatol Pediat 2015; 2:95—99 Адрес <...>